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    脛骨近端原發(fā)性骨內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例

    2014-08-10 12:28:35張磊曹洪
    疑難病雜志 2014年11期
    關(guān)鍵詞:本例脛骨抗原

    張磊,曹洪

    罕少見病例

    脛骨近端原發(fā)性骨內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例

    張磊,曹洪

    纖維組織細(xì)胞瘤;惡性;原發(fā)性;脛骨

    患者,男,62歲。因右膝關(guān)節(jié)疼痛并發(fā)現(xiàn)右膝內(nèi)側(cè)包塊2年,反復(fù)發(fā)作并疼痛加重1周入院?;颊?年前不明原因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛,并發(fā)現(xiàn)右膝內(nèi)側(cè)包塊,活動受限,行走時疼痛,尤以上下樓時為重,休息后好轉(zhuǎn),偶爾局部發(fā)熱,疼痛呈間歇性,偶爾夜間疼痛,有時需要口服止痛藥物。近1周疼痛頻率增高,夜間疼痛程度加重。我院門診攝脛腓骨X線片見右脛骨近端偏心性骨質(zhì)破壞,邊緣見硬化環(huán)及結(jié)節(jié)狀高密度影(圖1)。CT掃描示右脛骨近端平臺下偏心性骨質(zhì)破壞,范圍約3.0 cm×2.7 cm,邊緣見硬化環(huán),周邊及中央見結(jié)節(jié)狀致密影(考慮梗死灶或鈣化灶),部分脛骨骨皮質(zhì)斷裂,其前內(nèi)方見條狀軟組織腫塊影(圖2)。入院查體:T 36.8℃,P 72次/min,R 20次/min,BP 140/70 mm Hg。??茩z查:右膝內(nèi)側(cè)局部皮膚發(fā)紅,隆起可以觸及大小約3.0 cm×3.0 cm包塊,質(zhì)硬,壓痛明顯,局部皮溫較高,關(guān)節(jié)散在壓痛。既往史無特殊。入院實驗室檢查:糖類抗原-724、Cyfra21-1、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原-125、糖類抗原-199、總前列腺抗原、游離前列腺抗原均正常。入院后在局麻下行右脛骨上段骨腫瘤切開,取出部分腫瘤組織送病檢,南京軍區(qū)南京總醫(yī)院病理會診意見:(脛骨近端)惡性纖維組織細(xì)胞瘤。腫瘤CKpan及CD30、CD3、CD20均陰性,Ki-67高表達(dá)(80%左右)。診斷明確后轉(zhuǎn)腫瘤科行表阿霉素+異環(huán)磷酰胺化療2周期,期間復(fù)查2次MR顯示病灶無擴大,遂于全麻下行右股骨髁上截肢術(shù)。術(shù)后隨訪3個月無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

    圖1 X線正位片示右脛骨平臺內(nèi)側(cè)下方類橢圓形骨質(zhì)破壞,周邊見硬化環(huán) 圖2 CT重建骨窗示骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)及邊緣區(qū)見結(jié)節(jié)狀鈣化灶,骨質(zhì)破壞膨脹感不明顯

    討論惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)為一種來源于間充質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤,常為軟組織起源[1,2],發(fā)生于骨內(nèi)者少見。自1972年Fledman等[3]首次報道了原發(fā)于骨內(nèi)的惡性纖維組織細(xì)胞瘤(PBMFH)以來,數(shù)十年間仍未見較大樣本的病例報道。由于對其臨床及影像學(xué)認(rèn)識不足,術(shù)前誤診率高[4]。PBMFH好發(fā)年齡段為10~30歲和50~70歲[5]。PBMFH可發(fā)生于任何骨骼,但最常累及四肢長管狀骨,其中又以股骨最為多見,其次為脛腓骨。PBMFH臨床癥狀多較輕,僅表現(xiàn)為局部輕微疼痛,而骨質(zhì)破壞較重,這一現(xiàn)象有學(xué)者認(rèn)為是該病的特征性臨床表現(xiàn)[6]。本例患者疼痛時間長達(dá)2年,但尚能忍受,患者誤以為骨性關(guān)節(jié)炎而未能及時就診,近1周來疼痛突然加重且不能忍受,結(jié)合影像學(xué)檢查其疼痛加重的原因為骨質(zhì)破壞區(qū)并發(fā)病理性骨折所致。通過本例推測在PBMFH發(fā)生早期可能無臨床癥狀,隨腫瘤生長而出現(xiàn)疼痛臨床癥狀。

    PBMFH影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報道不一[4~6]。本例PBMFH特點為發(fā)病于脛骨平臺下方,呈偏心性骨質(zhì)破壞,部分為溶骨性,無明顯的膨脹性生長趨勢,骨質(zhì)破壞邊緣區(qū)可見骨質(zhì)硬化緣,邊緣區(qū)可見斷續(xù)排列結(jié)節(jié)狀鈣化灶,瘤內(nèi)殘存粗細(xì)不均骨嵴。骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)為軟組織,部分骨皮質(zhì)斷裂,腫瘤自破口向周圍軟組織浸潤生長,但骨質(zhì)破壞區(qū)無明顯骨膜反應(yīng)。本例PBMFH單從影像學(xué)表現(xiàn)上難與原發(fā)于骨內(nèi)其他類型惡性腫瘤鑒別,確診需要穿刺活檢病理學(xué)檢查聯(lián)合免疫組織化學(xué)標(biāo)記分析。

    1 李惠明,李偉,于靜紅,等.MR 在惡性纖維組織細(xì)胞瘤診斷中的應(yīng)用[J].疑難病雜志,2014,13(2):172-174.

    2 謝玉蓉,唐浩,陳衛(wèi)國.肝臟原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤4例CT特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].疑難病雜志,2011,10(10):756-758.

    3 Fledman F,Norman D.Intra-and extraosseous malignant histiocytoma(malignant fibrous xanthoma)[J].Radiology,1972,104(3):497-508.

    4 李立志,張曉瑞.骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例報告[J].實用骨科雜志,2012,18(11):1053-1054.

    5 姜鈴霞,姚偉武,辛鴻婕.原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷[J].中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志,2011,17(6):521-524.

    6 梁昌富.原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].實用醫(yī)學(xué)雜志,2012,28(8):1331-1332.

    442000 十堰,湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科

    10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.029

    2014-08-04)

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