超聲對膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷價值

張 青，李文波，朱慶莉，姜玉新，齊振紅

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科,北京 100730

·論 著·

超聲對膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷價值

張 青，李文波，朱慶莉，姜玉新，齊振紅

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科,北京 100730

目的 探討超聲在膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma of urinary bladder，PUB)中的診斷價值。 方法 回顧性分析2002年10月至2013 年6月北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的13例PUB的臨床表現(xiàn)及超聲聲像圖表現(xiàn)。13例患者中男性5例,女性8例,年齡14～76 歲,平均41.7歲。結(jié)果 9例(69.2%)PUB患者臨床表現(xiàn)為排尿出現(xiàn)頭疼、心悸、出汗及血壓增高四聯(lián)癥；12例(92.3%)尿兒茶酚胺增高；4例(30.8%)在0.5～3年內(nèi)發(fā)生復(fù)發(fā)。13例PUB超聲聲像圖共發(fā)現(xiàn)16個病灶，病灶大小1.2～7.5 cm；病灶形態(tài)規(guī)則9個(56.3%)，不規(guī)則7個(43.8%)；病灶邊界清晰9個(56.3%),其中5個(31.3%)可見連續(xù)完整的膀胱黏膜，不清晰7個(43.8%)；病灶回聲均為低回聲，1個(6.3%)內(nèi)部可見巢樣結(jié)構(gòu)。彩色多普勒血流顯像示血流豐富12個(75%)，點(diǎn)條狀血流2個(12.5%)，未見血流信號2個(12.5%)。4例(30.8%)出現(xiàn)其他臟器受累。結(jié)論 PUB超聲聲像圖表現(xiàn)具有一定的特征性，結(jié)合其臨床特征有助于鑒別診斷，并在判斷預(yù)后及術(shù)后隨診中有重要作用。

膀胱腫瘤；副神經(jīng)節(jié)瘤；嗜鉻細(xì)胞瘤；超聲診斷

MedJPUMCH,2014,5(2):166-169

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma of urinary bladder，PUB)是一種發(fā)生于膀胱壁層內(nèi)，來源于交感神經(jīng)鏈?zhǔn)茹t組織的腫瘤。它較為罕見，發(fā)生率僅占膀胱腫瘤的0.06%，約占副神經(jīng)節(jié)瘤的1%[1]。迄今為止，國內(nèi)外有關(guān)PUB的影像學(xué)報道多為病例報道，主要為CT及磁共振成像特點(diǎn)[2]，而超聲作為常用的檢查方式，其影像學(xué)特點(diǎn)國內(nèi)外鮮見報道[3]。本研究回顧性分析13例PUB患者的聲像圖表現(xiàn)，探討PUB的超聲影像學(xué)特征及其診斷價值。

資料和方法

病例資料

2002年10月至2013 年6月在北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為PUB患者13例。本組中男性5例,女性8例,年齡14～76歲,平均(41.7±17.5)歲。記錄患者的臨床情況，包括:排尿后是否出現(xiàn)頭疼、心悸、出汗及高血壓；是否有血尿；尿兒茶酚胺檢查；有無盆腔及其余部位的副神經(jīng)節(jié)瘤病灶。

超聲檢查及圖像分析

超聲檢查應(yīng)用Philips IU22、GE logiq 9及Philips HDI 5000超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率為 2.0～5.0 MHz。采用常規(guī)膀胱檢查方法，依次記錄膀胱病變的部位、大小、形態(tài)、邊界及膀胱黏膜的連續(xù)完整性、內(nèi)部回聲特點(diǎn)、彩色血流分布特點(diǎn)；病灶內(nèi)部回聲特點(diǎn)中，依據(jù)PUB的病理特點(diǎn)(圖1A)，將病灶內(nèi)條索狀中高回聲交織成網(wǎng)狀，稱為巢狀結(jié)構(gòu)(圖1B)。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn)

9例(69.2%)PUB患者排尿出現(xiàn)頭疼、心悸、出汗及血壓增高四聯(lián)癥；1例(7.7%)出現(xiàn)排尿后血壓增高，不伴有心悸、頭疼；1例(7.7%)僅表現(xiàn)為高血壓；1例(7.7%)表現(xiàn)為血尿及排尿后四聯(lián)癥；1例(7.7%)僅出現(xiàn)肉眼血尿。12例(92.3%)出現(xiàn)尿兒茶酚胺增高。4例(30.8%)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時間0.5～3年，平均(1.9±1.3)年。

超聲影像學(xué)表現(xiàn)

13例PUB患者中10例(76.9%)為單發(fā)病灶，3例(23.1%)為多發(fā)病灶，共16個病灶。術(shù)前超聲均準(zhǔn)確定位，其聲像圖表現(xiàn)(表1):(1)腫塊位置: 側(cè)壁7個(43.8%),前壁4個(25%),三角區(qū)3個(18.8%),后壁2個(12.5%)；(2)腫塊大?。?.2～7.5 cm,平均(3.3±2.0) cm；(3)形態(tài):規(guī)則9個(56.3%),不規(guī)則7個(43.8%)；(4)邊界:清晰9個(56.3%),其中5個(31.3%)可見連續(xù)完整的膀胱黏膜(圖2A)，不清晰7個(43.8%)；(5)回聲：均為低回聲，2個(12.5%)病灶中可見強(qiáng)回聲(圖3A)，為血尿患者；1個(6.3%)內(nèi)部可見巢樣結(jié)構(gòu)(圖1B)；(6)彩色多普勒血流顯像:血流豐富12個(75%)(圖2B),點(diǎn)條狀血流2個(12.5%),未見血流信號2個(12.5%)。3個病灶有頻譜多普勒，均顯示為低阻血流，阻力指數(shù)0.46～0.59(圖3B)。

圖 1 58歲女性膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤患者的病理及超聲表現(xiàn)A.膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤鏡下表現(xiàn)(HE染色，×100)，見多邊形上皮樣腫瘤細(xì)胞，排列呈巢團(tuán)狀,細(xì)胞巢之間有明顯/豐富的血竇分隔；B.膀胱橫切面二維超聲顯示膀胱前壁低回聲，內(nèi)可見條索狀中高回聲交織成網(wǎng)狀

圖 2 30歲男性患者的膀胱橫切面超聲檢查，患者因間斷排尿后頭痛、心悸、大汗及血壓增高2年就診，手術(shù)病理示膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤A.二維超聲示膀胱左后壁見低回聲，大小3.1 cm×3.1 cm×2.7 cm，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，可見連續(xù)的膀胱黏膜層(箭頭)；B.彩色多普勒血流顯像示低回聲內(nèi)見豐富血流信號

圖 3 25歲女性患者的膀胱縱切面超聲檢查，患者因血尿就診，手術(shù)病理顯示膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤A.二維超聲示膀胱后壁見低回聲，大小4.7 cm×4.1 cm×4.5 cm，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見數(shù)處強(qiáng)回聲(箭頭)；B.彩色多普勒血流顯像示低回聲內(nèi)見豐富血流信號，阻力指數(shù)為0.46

13例PUB中共4例患者(30.8%)出現(xiàn)其他臟器受累,并均出現(xiàn)復(fù)發(fā)。肝臟病灶1例(7.7%),盆腔病灶3例(23.8%)，腹膜后病灶1例(7.7%)。該4例患者膀胱病灶最大徑3.4～5.9 cm,平均(4.8±1.2)cm，有3例表現(xiàn)為膀胱多發(fā)病灶(表1)。

討 論

PUB起源于膀胱壁內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)組織，最早由Zimmerman等[4]在1953年報道，又被稱為“膀胱嗜鉻

細(xì)胞瘤”，依據(jù)其兒茶酚胺含量和釋放的活躍性分為功能性PUB和非功能性PUB兩種。功能性PUB臨床上典型的表現(xiàn)就是排尿出現(xiàn)頭疼、心悸、出汗及血壓增高四聯(lián)癥，尿中兒茶酚胺增高。本組中大多數(shù)病例為功能性PUB，僅有1例無此類表現(xiàn)，診斷為非功能性PUB。但也有文獻(xiàn)報道僅有約50%的患者會出現(xiàn)上述典型“四聯(lián)癥”癥狀，而47%的患者會出現(xiàn)“無痛性血尿”[3]，本組也有2例患者出現(xiàn)無痛性血尿，這就給臨床鑒別診斷帶來一定困難。多數(shù)研究認(rèn)為PUB中女性多見，男女比例約為1∶3[5- 7]，但Beilan等[3]報道認(rèn)為男女發(fā)病并無明顯差異，本組病例中女性略多于男性，但由于PUB發(fā)病率低,是否有差異還有待于大樣本的調(diào)查研究。

PUB可發(fā)生于膀胱壁任何部位,多為單發(fā),二維超聲聲像圖上主要表現(xiàn)為低回聲, 這可能與其組織成分為較一致的多邊形或圓形上皮樣瘤細(xì)胞構(gòu)成有關(guān),這些細(xì)胞還明顯排列呈巢團(tuán)狀(Zellballen模式),細(xì)胞巢之間有明顯的血管網(wǎng)分隔，本組1例病灶聲像圖中出現(xiàn)了巢樣結(jié)構(gòu),反映出此特征性的排列方式，有待更多病例證實(shí)。本組病例中大部分病灶邊界清晰，其中5例可見完整連續(xù)的膀胱黏膜，部分研究也報道了此類征象[8]，這是由于PUB多起源于膀胱黏膜下的固有肌層，并常常在膀胱壁肌層和黏膜下生長所致。在一定條件下，腔內(nèi)超聲或者高頻探頭掃查，能更清晰地顯示膀胱各層結(jié)構(gòu)，有助于此征象的呈現(xiàn)。而且這與膀胱癌起源于膀胱黏膜層的表現(xiàn)截然不同，便于二者的鑒別診斷。2例病灶超聲聲像圖上出現(xiàn)強(qiáng)回聲，為病灶累及黏膜層伴表面糜爛及肉芽組織形成，從而出血所致,同時臨床上也出現(xiàn)血尿[9]。研究還發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)可出現(xiàn)無回聲，考慮為出血壞死，但本組病例中未見此類表現(xiàn)[9]。

表 1 膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤的超聲影像學(xué)表現(xiàn)

PUB的彩色多普勒顯示多為豐富血流信號，這與其在CT和磁共振上的富血供表現(xiàn)一致[2]，病理上顯示為PUB間質(zhì)富薄壁血管，部分血管擴(kuò)張呈血竇狀。這種豐富血竇樣供血模式，PUB的頻譜多普勒顯示為低阻血流，與Cronan等[9]報道較為一致，也正是其他部位副神經(jīng)節(jié)瘤的超聲診斷依據(jù)之一[10]。

PUB一般生長緩慢，多為良性表現(xiàn)，預(yù)后良好，但也有高達(dá)15%的病例為惡性[11]，其病理診斷目前還存在一定爭議，目前公認(rèn)的惡性標(biāo)準(zhǔn)是出現(xiàn)浸潤?quán)徑K器、遠(yuǎn)處臟器或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。常見的轉(zhuǎn)移部位為區(qū)域淋巴結(jié)、骨、肝以及肺[12]。本組中1例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，1例髂血管旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；2例病灶突破膀胱漿膜層，向周圍組織器官浸潤，出現(xiàn)盆腔浸潤。本組4例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病例中的膀胱病灶為多灶和復(fù)發(fā)，且病灶較大，有學(xué)者認(rèn)為這些也是PUB的惡性高危因素[3,13]。因此，超聲在識別PUB高危因素、判斷預(yù)后及患者術(shù)后隨訪方面都有重要價值。

鑒別診斷：PUB需要與其他膀胱腫瘤鑒別，如膀胱癌、膀胱平滑肌瘤等。不累及膀胱黏膜層的PUB利用膀胱黏膜層連續(xù)這一特點(diǎn)，易于與膀胱癌鑒別。同時，PUB可見于膀胱的任何部位，而膀胱癌則好發(fā)于膀胱三角區(qū)部位。但對于伴有血尿的PUB與膀胱癌的鑒別,需要結(jié)合臨床表現(xiàn),典型的排尿后四聯(lián)癥利于兩者的鑒別。膀胱平滑肌瘤作為最常見的膀胱非上皮性腫瘤,是發(fā)生于膀胱肌層的良性腫瘤,二維聲像圖表現(xiàn)與PUB類似,但平滑肌瘤是由排列成旋渦狀的柵欄狀平滑肌纖維束構(gòu)成,而不是PUB的巢樣結(jié)構(gòu),而且血流信號也不如PUB豐富。

總之，超聲檢查是PUB的常用影像學(xué)診斷方法，其聲像圖表現(xiàn)具有一定的特征性，同時結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗室檢查等，有助于與其他膀胱腫瘤相鑒別。系統(tǒng)多臟器的超聲檢查不僅有利于PUB良惡性的判斷，而且在判斷預(yù)后及術(shù)后隨診中有重要的作用。

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Role of Ultrasound in the Diagnosis of Paraganglioma of Urinary Bladder

ZHANG Qing，LI Wen-bo, ZHU Qing-li，JIANG Yu-xin,QI Zhen-hong

Department of Ultrasound, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences &Peking Union Medical College, Beijing 100730, China

JIANG Yu-xin Tel: 010-69155491, E-mail:jiangyuxinxh@163.com

Objective To explore the role of ultrasound in diagnosis of paraganglioma of urinary bladder(PUB). Methods The clinical data and urinary bladder sonographic findings of 13 patients(8 females and 5 males, aged 14-76 years) with pathologically confirmed PUB in Peking Union Medical College Hospital from October 2002 to June 2013 were retrospectively analyzed. Results Among these 13 patients, 9(69.2%) had headache, palpitation, sweating, and hypertension with micturition, 12(92.3%) had elevated urinary catecholamine, and 4(30.8%) experienced recurrence within 0.5 to 3 years. The diameters of 16 lesions(including 10 solitary lesions and 3 multiple lesions) found in these 13 patients were 1.2-7.5 cm. Nine lesions were morphologically regular and 7(43.8%) were irregular. The margins were well-defined in 9 lesions(56.3%), with continuous bladder mucosa found in 5 lesions(31.3%), and were poorly-defined in 7 lesions(43.8%). All the lesions were hypoechoic, and nest-like structure was seen inside one lesion(6.3%). Color Doppler imaging showed rich blood flow signals in 12 lesions(75%), spot- and strip-like blood flow signals in 2 lesions(12.5%)，and no blood flow signal in 2 lesions(12.5%). Involvement of other organs was reported in 4 cases(30.8%). Conclusions The sonographic findings of PUB are somehow unique. When combined with clinical features, it is helpful in the differentiation diagnosis, prediction of treatment outcome, and follow-up.

bladder tumor; paraganglioma; pheochromocytoma; ultrasound diagnosis

姜玉新 電話：010-69155491，E-mail:jiangyuxinxh@163.com

R445.1

A

1674-9081(2014)02-0166-04

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.02.008

2014- 01- 14)