非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征

.河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振室 (河南 洛陽(yáng) 47000)詹浩輝 楊 靜 許秋霞楊俊霞

非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征

1.河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科
2.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振室 (河南 洛陽(yáng) 471000)
詹浩輝1楊 靜2許秋霞1楊俊霞1

目的 探討非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥的臨床及MRI的表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。材料與方法 回顧性分析7例經(jīng)臨床證實(shí)的酮癥偏側(cè)舞蹈癥患者臨床及影像學(xué)資料，分析其臨床表現(xiàn)及CT及MRI表現(xiàn)特征。結(jié)果 7例患者男2例，女5例，發(fā)病時(shí)均可見單側(cè)或雙側(cè)不同程度舞蹈癥狀，發(fā)病時(shí)血糖16.1-24.8mmol/ L,尿酮體均為陰性;顱腦CT可見發(fā)病肢體對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)豆?fàn)詈思拔矤詈祟^部等或稍高密度灶，MRI顯示相應(yīng)部位呈短T1，稍短T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等低信號(hào)，SWI可見小片狀低信號(hào)，經(jīng)臨床對(duì)癥治療后6例舞蹈癥消失，1例明顯改善。2例MRI復(fù)查顯示1例基底節(jié)T1高信號(hào)消失，1例病灶形態(tài)減小，信號(hào)減弱。結(jié)論 非酮癥性高血糖偏側(cè)舞蹈癥有典型的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，兩者結(jié)合可明確診斷。

非酮癥性高血糖;偏側(cè)舞蹈癥;計(jì)算機(jī)體層成像;磁共振

非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥臨床上較為少見，多見于血糖控制不佳的糖尿病患者，發(fā)病時(shí)可同時(shí)伴發(fā)多種神經(jīng)功能障礙，其發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。以往對(duì)該病認(rèn)識(shí)較少，較易誤診和漏診，筆者回顧性分析了7例非酮癥糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床及影像學(xué)資料，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2010年12月～2013年11月經(jīng)臨床確診的7例糖尿病非酮癥患者的顱腦影像學(xué)資料，男2例，女5例，年齡54～86歲，平均年齡74歲；首發(fā)癥狀均為身體出現(xiàn)不同程度的舞蹈樣癥狀，6例為單側(cè)，左側(cè)4例，右側(cè)2例，1例為雙側(cè)發(fā)病。

1.2 檢查方法 所有患者均行顱腦MR平掃，其中3例同時(shí)行DWI及SWI掃描。采用德國(guó)Siemens Avanto 1.5T磁共振掃描儀，頭顱標(biāo)準(zhǔn)線圈，視野23cm×23cm，成像矩陣256*256，層厚7mm，行常規(guī)T1WI，T2WI，F(xiàn)LAIR序列掃描。掃描參數(shù)：T1WI TR 195ms，TE 4.7ms；T2WI TR 3000ms，TE 106ms；FLAIR TR 6000ms，TE 80ms，TI 2028ms；DWI采用EPI序列，分別在三個(gè)垂體方向施加擴(kuò)散梯度，b=1000s/mm2TR 3400ms，TE 102ms。SWI采用高分辨力3D序列，掃描參數(shù)：翻轉(zhuǎn)角15°，TR 49ms，TE 40ms，層厚1.6mm，層間距0mm，矩陣221×320，空間分辨力為0.8 mm×0.7mm×1.6mm，平均次數(shù)1。另有5例患者同時(shí)行顱腦CT平掃，采用德國(guó)Siemens Emotion 16層螺旋CT掃描儀，層厚7mm，層間距7mm。

1.3 影像學(xué)分析方法 由兩名高年資主治醫(yī)師對(duì)患者影像資料進(jìn)行獨(dú)立閱讀分析，重點(diǎn)對(duì)病變的大小、部位、信號(hào)特點(diǎn)、密度、邊界等進(jìn)行觀察分析并對(duì)兩者結(jié)果對(duì)照，對(duì)不一致結(jié)果進(jìn)行協(xié)商取得一致意見并記錄。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 7例患者首發(fā)癥狀均為身體出現(xiàn)不同程度的舞蹈樣癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)肢體不自主的快速、不規(guī)則舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，上肢較下肢嚴(yán)重，單側(cè)出現(xiàn)舞蹈癥狀6例，左側(cè)4例，右側(cè)2例，1例為雙側(cè)舞蹈癥狀，以右側(cè)為重，同時(shí)伴口角不自主抽動(dòng)，入睡后舞蹈癥狀消失。發(fā)病時(shí)血糖均明顯增高：隨機(jī)血糖16.1～24.8mmol/L，次日空腹血糖11.2～17.6mmol/L，尿酮體：(-)或(+-)，6例有明確2型糖尿病病史(3～20年)，且均有不規(guī)律口服降糖藥史，1例為首次發(fā)現(xiàn)高血糖。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 5例行顱腦CT平掃，4例表現(xiàn)為發(fā)病肢體對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)豆?fàn)詈思拔矤詈祟^部稍高密度灶，1例為等密度，CT值36～52HU，平均46HU。7例均行MRI平掃，其中3例同時(shí)行DWI及SWI掃描，7例于T1WI均可見基底節(jié)區(qū)豆?fàn)詈思拔矤詈祟^部片狀高信號(hào)灶，其中單側(cè)為6例，左側(cè)4例，右側(cè)2例，1例為雙側(cè)。7例(12處)T1WI高信號(hào)病灶，于T2WI序列，6處呈略低信號(hào)(與對(duì)側(cè)相比或其它未累及的神經(jīng)核團(tuán)相比)，4處呈等信號(hào)，1處呈高信號(hào)。FLAIR顯示病灶區(qū)均呈等低信號(hào)。3例DWI示，5處病灶均呈低信號(hào)，ADC值較明顯降低，與對(duì)照側(cè)比值0.75～0.93。SWI序列示，5處病灶SWI幅度圖上及相位圖上均呈斑片狀低信號(hào)。隨訪復(fù)查：7例患者6例治療后舞蹈癥狀消失，1例癥狀減輕。2例分別于治療后28d和31d復(fù)查MRI平掃，1例基底節(jié)區(qū)T1WI高信號(hào)消失，1例病灶信號(hào)減低，范圍明顯減小。

3 討 論

圖1-4 為同一患者，女，68歲，圖1示，CT左側(cè)基底節(jié)區(qū)呈等信號(hào)；圖2-6為MRI圖像，T1WI左側(cè)尾狀核及豆?fàn)詈顺矢咝盘?hào)，邊界清晰，T2WI呈低信號(hào)，DWI b=1000，病灶區(qū)呈低信號(hào)，圖5-6為同一患者，男，56歲，TIWI示左豆?fàn)詈似瑺罡咝盘?hào)，SWI可見左側(cè)基底節(jié)區(qū)小片狀低信號(hào)。

非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥是一組表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主舞蹈癥狀的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥[1]。多見于長(zhǎng)期血糖控制不佳的老年糖尿病患者，女性多于男性，舞蹈癥狀主要累及單側(cè)肢體遠(yuǎn)端肌群。本組7例患者，平均年齡74歲，女性患者是男性患者的2.5倍，且患者均出現(xiàn)不同程度的舞蹈癥狀，6例為單側(cè)，左側(cè)4例，右側(cè)2例，1例為雙側(cè)發(fā)病，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

早期學(xué)者們認(rèn)為高血糖所致的舞蹈癥狀是因?yàn)楦哐獕夯颊邭ず顺鲅耓2]。Chung等學(xué)者[3]認(rèn)為基底節(jié)區(qū)的慢性缺血導(dǎo)致功能障礙，從而引起對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)舞蹈癥狀。非酮癥高血糖發(fā)生時(shí)，患者的糖代謝衰竭，而患者由于微血管病變而存在局部的腦血流下降，導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)舞蹈癥狀。也有學(xué)者認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥也參與了該病的發(fā)生和發(fā)展[4]。本組病人，6例有明確的糖尿病病史，均未很好的控制血糖，尿酮體均為陰性，筆者認(rèn)為，該病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，是患者在高血糖的基礎(chǔ)上，多種因素相互作用造成的局部神經(jīng)組織損傷的結(jié)果?；坠?jié)區(qū)的損害主要發(fā)生于尾狀核、殼核及蒼白球，可單側(cè)或雙側(cè)受累[5]。CT表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)單側(cè)或雙側(cè)片狀等或稍高密度灶，邊界清晰，CT值約30～50HU[6]，MRI平掃表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)單側(cè)或雙側(cè)片狀T1WI高信號(hào)灶，邊界清晰，T2WI呈等或低信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈等低信號(hào)，少數(shù)呈高低混雜信號(hào)[7]。本組7例患者T1WI均可見基底節(jié)區(qū)片狀高信號(hào)，T2WI 1例表現(xiàn)為高低混雜信號(hào)，其余表現(xiàn)為等或低信號(hào)，F(xiàn)LAIR均表現(xiàn)為等低信號(hào)，表現(xiàn)為高低混雜信號(hào)。有學(xué)者報(bào)道，DWI序列發(fā)病早期呈高信號(hào)，以后演變?yōu)榈托盘?hào)[8]。但本組病變均為等低信號(hào)，筆者考慮DWI高信號(hào)提示病灶內(nèi)的急性缺血所致細(xì)胞毒性水腫，但本病為基底節(jié)區(qū)內(nèi)的長(zhǎng)期慢性缺血，不具有引起DWI高信號(hào)的病理基礎(chǔ)。本病的典型影像學(xué)特征為T1WI基底節(jié)區(qū)的片狀高信號(hào)，學(xué)者們對(duì)其形成的機(jī)制尚未達(dá)成一致觀點(diǎn)，早期學(xué)者認(rèn)為是小點(diǎn)狀出血或梗死后出血，但病灶周圍無(wú)水腫帶，且有些病例可雙側(cè)發(fā)病，隨訪復(fù)查病灶不符合血腫的信號(hào)演變規(guī)律，因此可以排除出血性病變的觀點(diǎn)。有學(xué)者[9]通過(guò)建立基底節(jié)區(qū)缺血的動(dòng)物模型，試驗(yàn)大鼠的背側(cè)紋狀體于缺血后5天出現(xiàn)T1WI高信號(hào)，測(cè)的大鼠紋狀體內(nèi)錳濃度明顯增加，認(rèn)為缺血后錳在基底節(jié)區(qū)有選擇性沉積并滯留較長(zhǎng)時(shí)間的特點(diǎn)[10]。本組病例3例行SWI掃描，顯示基底節(jié)小片狀低信號(hào)范圍較T1WI高信號(hào)小，筆者認(rèn)為這與SWI對(duì)出血后高鐵血紅蛋白可引起病灶范圍放大[11,12]的表現(xiàn)明顯不同，又根據(jù)本組患者經(jīng)對(duì)癥治療后，基底節(jié)區(qū)T1WI高信號(hào)可消失或減小，用慢性缺血后星形膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)發(fā)生可逆性的錳沉積去解釋MRI的異常信號(hào)改變更為科學(xué)。增強(qiáng)后病變均未見明確強(qiáng)化，非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥是以單側(cè)或雙側(cè)的舞蹈癥狀發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)，以CT基底節(jié)區(qū)高密度、MRI T1WI高信號(hào)為典型影像學(xué)表現(xiàn)。中老年糖尿病患者，長(zhǎng)期血糖控制不良者，出現(xiàn)舞蹈癥狀結(jié)合影像學(xué)特征可明確對(duì)該病的診斷，早期診斷及治療可最大程度降低神經(jīng)損害，有利于患者的預(yù)后。

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(本文編輯: 汪兵)

Clinical and Imaging Features of Hemichorea Associated with Non-ketotic Hyperglycaemia

ZHAN Hao-hui1, YANG Jing2, XU Qiu-xia1, YANG Jun-xia1. 1 Imaging Department, The Second Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology, Luoyang 471000, China. 2 MR Room, The First Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology, Luoyang 471003, China

Objective To explore the clinical and imaging manifestations of hemichorea associated with non-ketotic diabetes in order to improve the understanding of this disease.Materials and Methods Clinical and imaging data in 7 clinically confirmed cases of hemichorea associated with non-ketotic diabetes were retrospectively reviewed and analyzed.Results Among the 7 patients (2 males, 5 females), the onset of this disease were all accompanied by various degree of hemichorea in unilateral or bilateral areas, the blood glucose were 16.1-24.8mmol/L and urine ketone were negative. The brain CT scan showed that equal or slightly higher density in the head of lenticular nucleus and caudate nucleus in the basal ganglia; and in the corresponding places, MRI displayed short T1 signal and slightly short T2 signal, equal or low signal on the FLAIR and patch-like low signal on the SWI. After clinically symptomatic treatment, hemichorea disappeared in 6 patients and had been obviously improved in 1 patient. MRI reexamination of 2 patients showed high signal of T1 in the basal ganglia disappeared in 1 case and focus minished, signal intensity weakened in another case.Conclusion Hemichorea associated with nonketotic diabetes has particularly clinical and imaging characteristics, considering these two characteristics can diagnose this disease clearly.

Non-ketotic Diabetes; Hemichorea; Computer Tomography; Magnetic Resonance

R587.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.33

2014-07-25

詹浩輝