胰腺實性假乳頭狀瘤的影像學診斷和病理分析

.河南省長垣縣人民醫(yī)院磁共振科(河南 新鄉(xiāng) 453400).河南省鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科 (河南 鄭州 45005)張建珂 張 勇 何 澎

胰腺實性假乳頭狀瘤的影像學診斷和病理分析

1.河南省長垣縣人民醫(yī)院磁共振科
(河南 新鄉(xiāng) 453400)
2.河南省鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科 (河南 鄭州 450052)
張建珂1張 勇2何 澎1

目的 分析胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)的CT和MRI表現(xiàn)，并與病理結(jié)果對照分析，旨在提高對該病的認識和診斷。方法 回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)和病理證實的胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床及CT和MRI表現(xiàn)，將CT與MRI表現(xiàn)與臨床及病理對照。結(jié)果 女性10例，男性3例。CT主要表現(xiàn)為囊實性混雜密度影，實性結(jié)構(gòu)邊緣分布為主，部分呈乳頭狀或壁結(jié)節(jié)樣突起，增強后實性部分早期輕度強化，后期呈漸進性強化，囊性部分無強化；MRI表現(xiàn)為腫塊在T1WI、T2WI上呈不均勻混雜信號，可識別腫瘤內(nèi)部的壞死囊變及出血等特異性征象，增強呈漸進性強化。僅1例可見胰管及膽管擴張。結(jié)論 胰腺實性假乳頭狀瘤影像學表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床特征有助于該病診斷。

胰腺腫瘤；體層攝影術(shù)；X線計算機；磁共振成像

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumors of the pancreas,SPTP)是一中少見的良性或低度惡性的胰腺腫瘤[1]，部分具有惡化潛能，好發(fā)于青年女性。本文回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)病理證實的SPTP的影像學表現(xiàn)，分析不同類型影像學特征和病理基礎(chǔ)，以期提高對該病的認識。

1 資料和方法

1 一般資料 回顧性分析鄭州大學第一附屬醫(yī)院2008年2月至2012年12月經(jīng)手術(shù)病理證實的13例SPTP，其中女性10例，男性3例，年齡22～48歲，平均年齡32歲。7例無明顯臨床體征B超或CT體檢發(fā)現(xiàn)，其余病例均有不同程度、不同性質(zhì)的上腹不適和/或脹痛。實驗室檢查CA199、CEA、AFP等腫瘤指標均正常。

1.2 檢查方法 13例行CT平掃和增強掃描，CT檢查使用Siemens 16層螺旋CT機，掃描范圍自膈頂至胰腺鉤突以下水平。掃描參數(shù)：120KV，250～280mA，層厚5mm，層間距5mm，增強時經(jīng)肘靜脈由高壓注射器以3.0～4.0ml/s流率注入非離子型對比劑歐乃派克，總量90～120ml，掃描時相：動脈期25s，門脈期60～70s，延遲期120～160s；MR檢查使用GE Signa Inifinity Twin speed 1.5T進行掃描，采用SPGR序例，常規(guī)T1WI(TE/TR：2.5/200ms)和T2WI(TE/ TR：100/6000ms)，T1WI和T2WI均加脂肪抑制序列，DWI(TE/TR：60/1300ms)，層厚5mm，層間距2mm，矩陣400×400，動態(tài)增強掃描采用LAVA序列(TE/TR：1.7/3.8ms)，層厚3mm，層間距1.5mm，屏氣17～20s。MRI增強掃描對比劑為釓噴替酸葡甲胺Gd-DTPA，劑量0.1ml/kg體重，速率2ml/s，肘靜脈推注后16～20s行第一次掃描，重復掃描3～4次，180s行延遲期掃描。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤部位、形態(tài)和大小 13例均單發(fā)，位于胰頭部8例，胰頸體交界部3例，胰體尾部2例；腫瘤呈類圓形或橢圓形11例，不規(guī)則分葉狀2例,最大徑范圍1.8～7.5cm，平均4.5cm，其中＞5cm的有7例。

2.2 腫瘤的CT表現(xiàn) 13例SPTP中實性成分為主6例，平掃示腫瘤密度不均勻，以稍低于胰腺密度為主，囊性部分主要分布于病灶周邊；囊性成分為主4例，實性成分主要分布于腫瘤周圍，呈乳頭狀或壁結(jié)節(jié)樣突起，部分呈典型“浮云征”表現(xiàn)；囊實比例相仿1例，囊性和實性部分不規(guī)則相間分布；實性2例，直徑≤3cm，平掃示小圓形稍低密度影。5例見鈣化成分，其中4例腫瘤近周邊實性區(qū)點狀鈣化(圖7-11)，1例呈“蛋殼樣”鈣化(圖12-16)。增強掃描病變實性部分動脈期呈不均勻輕度強化，門脈期和延遲期實質(zhì)部分強化高于動脈期，呈漸近性強化，但低于正常胰腺強化，囊性部分無強化(圖7-16)。13例均有包膜，其中8例包膜完整，包膜厚簿不一，5例包膜局部欠完整，包膜以門脈期和延遲期較易觀察，呈延遲強化。胰管輕度擴張1例，胰管寬約5mm。胰體尾萎縮1例，胰管不擴張。

2.3 腫瘤的MRI表現(xiàn) 其中5例以實性成分為主同時行MR檢查，囊性成分位于實性病變的周邊區(qū)域。1例內(nèi)見點狀及簇狀長T1WI、短T2WI信號，2例內(nèi)見點片狀短T1WI信號、長T2WI信號。實性部分T1WI呈等低信號，T2WI脂肪抑制序列呈等高信號，囊性部分T1WI呈等低信號，T2WI呈明顯高信號，DWI腫瘤的實性部分呈高信號。增強掃描和CT強化方式一致(圖1-6)。

2.4 手術(shù)所見及病理特點本組病例肉眼大體觀察腫瘤都有包膜或假包膜，8例包膜完整，質(zhì)硬。7例腫瘤最大徑都在5cm以上，1例最大徑為1.8cm。3例與周圍組織分界不清，2例與脾臟及橫結(jié)腸粘連緊密且包繞脾臟動靜脈。本組病例11例切面均可見實性部分與囊性部分以不同比例相混合，6例以實性成分為主，囊性為主4例，1例囊實相仿，囊性成分多分布于實性成分中間，2例為實性。實性成分呈淡黃色，8例囊性成分內(nèi)見咖啡色或褐色液，為陳舊性出血或腫瘤壞死液，2例內(nèi)可見點簇狀鈣化，3例內(nèi)見散在鈣化灶。鏡下實性區(qū)多位于腫瘤邊緣，腫瘤細胞較小且形態(tài)一致，呈圓形或卵圓形，腫瘤細胞常圍繞纖維血管軸心形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化對診斷SPTP目前尚無特異性的診斷指標，常見的腫瘤細胞陽性標記為vimentin、NSE、Syn、CD10和PR等。

3 討 論

SPTP由Frantz[2]于1959年首先報道，是一種少見的良性或低度惡性腫瘤，不足胰腺外分泌腫瘤的3%，該病組織來源目前尚不清，具有多向分化潛能。好發(fā)于年輕女性，本組13例病例中，女10例，占76.9%，發(fā)病年齡22～48歲，平均年齡32歲，本組病例與報道相符。臨床表現(xiàn)無特異性，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，部分為上腹部不適、疼痛就診，本組僅2例表現(xiàn)為反復上腹部陣發(fā)性搏動性疼痛來院檢查發(fā)現(xiàn)。SPTP可發(fā)生于胰腺任何部位，Martin[3]等認為好發(fā)于胰頭部，本組病例位于胰頭部8例，本組其余5例，則位于胰頸體尾，與文獻報道相仿。

圖1-6 女，33歲，胰頭鉤突區(qū)見團塊狀軟組織腫塊影，圖1 T1WI呈低等混雜信號，圖2 T2WI呈不均勻略高信號，邊緣清，邊界光整，圖3 DWI呈不均勻高信號，圖4注射對比劑后動脈早期呈輕度不均勻強化，圖5、6為門脈及延遲期強化增強。圖7-11 與圖1-6為同一病人，圖7胰頭鉤突區(qū)域見軟組織腫塊，邊緣清，邊界光整，中央可見小片狀鈣化影，圖8、9、10為注射對比劑后強化逐漸增強。圖11病理：（HEX100）（胰頭）實性假乳頭狀瘤，腫瘤浸潤至十二指腸粘膜下層。圖12-16 女，47歲，圖12胰頭部見一類圓形稍低密度影，周邊見“蛋殼樣”鈣化，圖13、14、15注射對比劑逐漸強化，囊性壞死部分無強化。圖16病理：（HEX100）胰腺實性假乳頭狀瘤。

SPTP的影像學表現(xiàn)為實性或囊實性腫塊，輪廓多較規(guī)整，類圓形或橢圓形為主，部分不規(guī)則，淺分葉狀，常有完整包膜或假包膜，當輪廓欠完整或侵犯鄰近結(jié)構(gòu)時，多提示惡性可能。本組13例中6例以實性為主，囊性區(qū)位于腫瘤邊緣，平掃示病灶以略低于胰腺密度為主，局部密度不均勻，增強示實質(zhì)部分漸進性強化，囊性部分不強化；囊性成分為主4例，實性成分分布于腫瘤周圍，平掃示密度不均勻，增強掃描見乳頭狀或壁結(jié)節(jié)狀實性部分強化，在未強化的囊性成分背景襯托下，呈“浮云征”表現(xiàn)；囊實比例相仿1例，實性、囊性區(qū)不規(guī)則相間分布，平掃密度不均勻，增強示強化區(qū)與未強化區(qū)相間。實性2例，平掃示密度稍低于胰腺，邊界清，增強呈漸進性強化，但低于胰腺強化程度，該2例實性SPTP誤診為胰腺無功能胰島細胞瘤，分析原因主要是當時忽視了二者的不同強化方式。本組有5例同時行MR檢查，作者發(fā)現(xiàn)MR在出血、囊性成分以及包膜完整性診斷中均優(yōu)于CT，實性成分T1WI低信號為主，T2WI呈等或稍高信號；囊性成分T1WI呈更低信號，T2WI呈高信號；其中有2例T1WI局部見點狀高信號，大體病理提示灶性出血，對應CT上則很難辨別；包膜完整顯示4例，平掃表現(xiàn)為T1WI、T2WI低信號，包膜呈漸進性強化，對應CT上包膜完整顯示2例。文獻報道30%的病例可見鈣化，且多發(fā)生在腫瘤邊緣，多呈點樣、線樣鈣化灶[4]；有研究[1,5]表明實性部分的明顯鈣化是SPTP區(qū)別于胰腺其它囊性腫瘤的一個重要特征。而對鈣化的診斷CT優(yōu)于MR，CT有5例可見點狀高密度鈣化灶，MR僅有1例可見鈣化信號。MR強化方式和CT強化方式一樣，即呈漸進性強化，李斌等[6]認為這一特點是由于病灶間質(zhì)內(nèi)有大量薄壁纖細血管及血竇，內(nèi)部血流緩慢所致。本組13例實質(zhì)部分強化均呈該強化方式，與文獻報道相符[7]。SPTP體積通常較大，且具有外生性生長傾向。本組13例大于5cm的有7例，外生性生長征象的有7例。SPTP通常不引起胰膽管擴張，少數(shù)位于胰頭的較大腫塊可壓迫胰管、膽管，造成輕度擴張。本組一例位于胰頭的腫瘤，最大徑約5.4cm，繼發(fā)胰管擴張，胰管最大橫徑約5mm，呈膨脹性生長，無外生性生長征象，考慮SPTP出現(xiàn)胰膽管擴張與其生長部位及生長方式有一定關(guān)系，若位于胰頭部且外生性生長不明顯時有可能壓迫胰膽管而引起近側(cè)胰管膽管擴張，但程度較輕，臨床一般沒有明顯癥狀。

SPTP大體標本常呈圓形或類圓形腫塊，一般體積較大，包膜多完整且較厚，切面多有不同程度出血和壞死、囊變。病理學分析SPTP實質(zhì)部分主要有實性區(qū)、假乳頭區(qū)以及兩者的混合成分組成，故目前多主張命名為實性假乳頭狀瘤。實性區(qū)多位于腫瘤的邊緣，腫瘤細胞較小，呈巢狀或片塊狀圍繞纖維血管軸心形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，這是SPTP的病理學特征之一。而遠離血管周圍腫瘤細胞退變，進而發(fā)生壞死、液化形成腫塊的囊性成分[5,8]。發(fā)生壞死變性的纖維組織內(nèi)可有灶狀鈣化。同時由于腫瘤內(nèi)部的血管壁較薄容易發(fā)生出血，因此出血也是SPTP的特征之一。本組病例6例有免疫組化結(jié)果，但均不具有特異性，主要陽性標記為vimentin、NSE、Syn、CD10和PR等。

總之，SPTP的影像學表現(xiàn)有一定的特征性。年輕女性患者，實驗室及腫瘤指標正常，胰腺較大體積囊實性腫物，邊界清晰，形態(tài)規(guī)整，增強掃描實性部分呈漸進性強化，同時或腫瘤內(nèi)出血、壞死、鈣化等成分，術(shù)前一般可以明確診斷，對明確診斷以及制定患者的治療方案具有重要意義。

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(本文編輯: 黎永濱)

Imaging Diagnosis and Pathologic Analysis of Solid Pseudopapillary Tumors of the Pancreas

ZHANG Jian-ke1, ZHANG Yong2, HE Peng1. 1 Department of radiology Changyuan City people's hospital, Changyuan City 453400,China. 2 Department of MR,the first Affiliated of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China

Objective To investigate the CT and MR imaging manifestation and analyse the pathological findings of solid-pseudopapillary tumor of pancreas(SPTP).Methods The findings of CT and MR imaging in 13 cases with pathologically proved of SPTP were reviewed.Results 10 cases were female,3 cases were male. The main manifestations of CT were cystic solid mixed density. And the solid structure is mainly distributed in the edge of toumor, partly in the papillary or wall nodular protrusion.On CT post-contrast scan, solid portions delayed enhanced, cystic portions were not enhanced. Tumors showed low or mixed signal intensities on T1WI and high or mixed signal intensities on T2WI, which can identify of tumor cystic necrosis and hemorrhage and other specific features, showed progressive enhancement on post-contrast scan. 1 cases of pancreatic duct and bile duct dilation.Conclusion There are some characteristics in CT and MRI manifestation of SPTP,combined with the clinical feature will be helpful correctly diagnosed .

Pancreas Neoplasms; Tomography; X-ray Computed; Magnetic Resonance Imaging

R445.2;R445.3;R735.9

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.19

2014-05-15

張建珂