直腸纖維肉瘤1例

徐永居 印 健 揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院蘇北人民醫(yī)院消化內(nèi)科，江蘇省揚(yáng)州市 225001

近日我院收治1名青年男性，以下腹部疼痛不適2個(gè)月伴排便困難半月為主訴，后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為直腸纖維肉瘤。

1 病例報(bào)告

患者，男，22歲，因“下腹部疼痛不適2個(gè)月伴排便困難半月”入院?；颊?個(gè)月前無明顯誘因感間斷性腹痛，呈隱痛，以下腹為甚，不向其他部位放射，近半月來，開始出現(xiàn)排便困難癥狀，大便性狀無明顯變化。遂前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查腹部CT提示膀胱直腸窩占位，考慮間葉組織腫瘤可能，直腸來源間質(zhì)瘤不除外。入院查體：鎖骨上未捫及腫大淋巴結(jié)。腹平坦，無靜脈曲張及蜘蛛痣，無胃腸型及蠕動(dòng)波，肝脾肋下未及，下腹部深壓不適，余腹部無明顯壓痛，無反跳痛，無肌緊張，腸鳴音3～5次/min，無移動(dòng)性濁音。直腸指檢側(cè)臥位于距肛門口約3cm處直腸側(cè)壁可捫及一腫物，不能觸及腫塊上級(jí)，可推動(dòng)，直腸黏膜光整，退指指套無染血。入院后完善相關(guān)檢查：三大常規(guī)、生化檢查、腫瘤標(biāo)志物、凝血功能、感染性標(biāo)志物、胸片等均未見明顯異常。腸鏡示：直腸腫瘤，病理示：（直腸周圍）結(jié)合HE及免疫組化，診斷：梭形細(xì)胞腫瘤，高度疑惡性可能。我院PET－CT示：膀胱直腸窩不規(guī)則軟組織腫塊伴FDG代謝異常增高，與直腸末端分界不清，雙側(cè)精囊腺增大伴FDG代謝異常增高，考慮為惡性病變累及精囊腺及直腸末端。于2013年5月14日在全麻下行“腹腔鏡檢查術(shù)＋膀胱鏡下雙J管置入術(shù)＋直腸腫瘤活檢術(shù)”，術(shù)中探查：肝臟色暗紅，未見轉(zhuǎn)移灶，胰腺、脾臟、小腸等未見明顯異常，腫瘤位于腹膜返折上方，位于直腸與膀胱之間，腫瘤和膀胱、前列腺及精囊腺有緊密侵犯，與直腸壁無明顯間隙，腫瘤可見部分約8cm×6cm大小，光滑。活檢病理：（直腸）高度惡性梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合HE及免疫組化考慮：纖維肉瘤（低分化），如圖1?；颊卟∏樘厥?，病情復(fù)雜，請(qǐng)多科會(huì)診協(xié)助診療并與患者及其家屬反復(fù)溝通后，決定于2013年5月24日在全麻下行“直腸腫瘤根治術(shù)Miles式”術(shù)，術(shù)后病理示：（盆腔、直腸腸壁外）高度惡性梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合HE切片及免疫組化切片符合：纖維肉瘤（低分化），如圖2，直腸腸壁外瘤組織累及腸壁漿膜層、深肌層。上下切緣均未見瘤組織。腸壁外淋巴結(jié)12枚，均未見腫瘤轉(zhuǎn)移。（闌尾）闌尾組織，未見腫瘤組織。

圖1 5月14日術(shù)后病理：纖維肉瘤（低分化）

圖2 5月24日術(shù)后病理： 纖維肉瘤（低分化）

2 討論

纖維肉瘤（fibrosarcoma）是指來源于纖維母細(xì)胞的惡性結(jié)締組織腫瘤，發(fā)生于直腸內(nèi)纖維肉瘤比較罕見，其發(fā)病率約占直腸惡性腫瘤的0.5%～1.0%。目前纖維肉瘤的病因尚不清楚，好發(fā)于直腸是否與有害物質(zhì)在直腸內(nèi)停留時(shí)間長(zhǎng)有關(guān)［1］，既往曾有報(bào)告指出1例反復(fù)行肛瘺手術(shù)切除的患者，最后病理證實(shí)為肛管纖維肉瘤，多次反復(fù)手術(shù)和局部的炎癥及疤痕可能是本病的促發(fā)因素。

本病的臨床表現(xiàn)與大腸癌相似。發(fā)生于直腸的纖維肉瘤常表現(xiàn)肛門下墜、大便次數(shù)增多、排便困難、大便帶血、大便習(xí)慣改變及直腸或肛門區(qū)疼痛并可放射到膀胱或陰莖。患者常常排出惡臭的鮮血或糞便混雜，有時(shí)在大便后出血類似于痔或肛裂的臨床表現(xiàn)。位置低者可有腫塊脫出肛門，直腸指診檢查可觸及隆起的腫塊［2］。

直腸纖維肉瘤容易誤診，術(shù)前往往不易做出診斷，其中常用的檢查方法包括：（1）肛診檢查。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料發(fā)現(xiàn)，直腸的纖維肉瘤都發(fā)生在距齒狀線10cm以內(nèi)的部位。因此肛診檢查對(duì)診斷本病十分重要，指診可觸及腫塊，質(zhì)地較硬，黏膜表面多光滑，較早的病變常為黏膜下結(jié)節(jié)或腫塊，也可有凹陷或潰瘍形成。據(jù)腫塊的大小及活動(dòng)度可以估價(jià)病期的早晚。指套帶血跡表示腫瘤已侵犯黏膜層或有潰瘍形成。（2）電子腸鏡檢查。特點(diǎn)是能直接看到距肛緣25cm以內(nèi)肛診無法摸到的腫塊，同時(shí)對(duì)可疑病變可取活檢以明確診斷。直腸的纖維肉瘤在活檢時(shí)應(yīng)多部位多次鉗取活檢以提高術(shù)有的正確診斷率。往往表淺的取樣活組織檢查報(bào)告為高分化纖維肉瘤，而手術(shù)切除標(biāo)本組織學(xué)檢查則為低分化纖維肉瘤。（3）B超、CT及 MRI檢查。對(duì)估價(jià)病變范圍及病灶周圍的浸潤(rùn)程度有一定作用。同時(shí)也可檢測(cè)遠(yuǎn)處臟器有無轉(zhuǎn)移灶。但CT及MRI價(jià)格昂貴，B超檢查較為經(jīng)濟(jì)實(shí)用，使用腹部超聲探頭及直腸腔內(nèi)探頭正確診斷率與CT及MRI相仿。

直腸纖維肉瘤以手術(shù)切除為主要手段，其對(duì)放、化療均不敏感［3］。國(guó)外曾有學(xué)者采用選擇性熱療方法治療大鼠直腸纖維肉瘤，取得了一定療效，然其是否適用于人體有待進(jìn)一步研究。由于本病有高的局部復(fù)發(fā)傾向，手術(shù)要求有足夠切除范圍，腫瘤位于直腸中下段時(shí)，多需行腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)。該病預(yù)后差，死亡率較高，應(yīng)定期隨訪。

［1］Fallah－Rostami F，Tabari MA，Esfandiari B，et al.Immunomodulatory activity of aged garlic extract against implanted fibrosarcoma tumor in mice〔J〕.N Am J Med Sci，2013，5（3）：207.

［2］Bahrami A，F(xiàn)olpe AL.Adult－type fibrosarcoma：A reevaluation of 163putative cases diagnosed at a single institution over a 48－year period〔J〕.Am J Surg Pathol，2010，34（10）：1504－1513.

［3］Loh ML，Ahn P，Perez－Atayde AR，et al.Treatment of infantile fibrosarcoma with chemotherapy and surgery：results from the Dana－Farber Cancer Institute and Children’s Hospital，Boston〔J〕.J Pediatr Hematol Oncol，2002，24（9）：722－726.