尖端扭轉(zhuǎn)型室速的機(jī)制及診治

尖端扭轉(zhuǎn)型室速（Tdp）是一種特殊類型的快速性室性心律失常。近年來Tdp的檢出日益增多，并引起廣泛重視。為了提高Tdp搶救療效，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)Tdp作一探討。

1分型

Ⅰ型：發(fā)生在藥物、低鉀、低鎂或明顯心動(dòng)過緩的基礎(chǔ)上，QT間期明顯延長(zhǎng)，并與明顯的長(zhǎng)R-R間期有關(guān)。其發(fā)病機(jī)理與心室復(fù)極障礙、觸發(fā)活動(dòng)、多發(fā)性折返或早期后除極有關(guān)。

Ⅱ型：可自嬰兒時(shí)期甚或到成年才發(fā)病，QT間期明顯延長(zhǎng)，有巨大T波，有遺傳傾向。本型發(fā)病機(jī)理與心室交感神經(jīng)張力不平衡或與延遲后除極的觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)。

Ⅲ型：該型室早的聯(lián)律間期通常為280～320ms之間，發(fā)病機(jī)理與觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)。但在臨床上，一般認(rèn)為TDP是指一種QRS波群振幅圍繞等電位線上下扭轉(zhuǎn)波動(dòng)，頻率在200～250次/min的室性心動(dòng)過速，以伴有Q-T間期超過500ms的心室復(fù)極延長(zhǎng)為特征，u波也可以變得明顯。如若形態(tài)上和TDP相似但不伴Q-T延長(zhǎng)的室性心動(dòng)過速，不論是自發(fā)或電刺激誘發(fā)，往往將其歸類為多形性室性心動(dòng)過速。

2電生理機(jī)制

2.1折返 QT間期的不均一延長(zhǎng)可伴隨復(fù)極離散度的增加，即心肌組織復(fù)極不均一，復(fù)極快的心肌允許沖動(dòng)緩慢下傳，而復(fù)極慢的一部分心肌處在不應(yīng)期，出現(xiàn)單向傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)沖動(dòng)傳導(dǎo)到原來處于不應(yīng)期呈現(xiàn)單向阻滯現(xiàn)已恢復(fù)興奮的部位，則沖動(dòng)便沿著此徑路逆?zhèn)骰氐經(jīng)_動(dòng)原先經(jīng)過的途徑，如此循環(huán)往復(fù)，形成折返。

2.2觸發(fā)活動(dòng) 觸發(fā)活動(dòng)是指正常的細(xì)胞膜復(fù)極過程中在較低膜電位出現(xiàn)單個(gè)或重復(fù)的細(xì)胞膜去極化或震蕩。這些后除極延遲了復(fù)極的過程，因此可致QT間期的明顯延長(zhǎng)。為折返的產(chǎn)生提供了條件。按照在動(dòng)作電位中出現(xiàn)的早晚，分為早期后除極（EAD）和晚期后除極（DAD）[1]。EAD：并不是所有類型的心肌細(xì)胞均能產(chǎn)生EAD，研究數(shù)據(jù)表明它比較容易發(fā)生于蒲肯野細(xì)胞及M細(xì)胞。主要由鈣離子內(nèi)流增多所引起，當(dāng)后除極達(dá)到閾電位時(shí)，可以產(chǎn)生一次動(dòng)作電位，反復(fù)發(fā)生可以導(dǎo)致快速性心律失常。有人認(rèn)為EAD 可能誘發(fā)TDP，但TDP的維持可能與折返有關(guān)。目前有許多間接證據(jù)說明EAD是TDP形成的原因。在能產(chǎn)生EAD的條件下可以促使TDP的發(fā)生，尤其在心律較慢時(shí)更容易發(fā)生，抑制EAD則可以預(yù)防TDP的發(fā)生[2]。

2.3晚期后除極（DAD） 常發(fā)生于復(fù)極完成后或接近完成時(shí)，是細(xì)胞內(nèi)鈣離子過多而引起鈉離子的短暫內(nèi)流所引起，可以被兒茶酚胺和快速起搏所誘發(fā)。最近有人報(bào)告DAD可能為Ⅱ型TDP的發(fā)病機(jī)制。

3診斷

3.1臨床表現(xiàn) Tdp臨床表現(xiàn)為重復(fù)發(fā)作的暈厥。如果發(fā)作時(shí)間短，患者可不感到或只感到一過性心悸或頭暈。當(dāng)發(fā)作時(shí)間略長(zhǎng)則出現(xiàn)暈厥甚至抽搐，呈典型的心腦綜合癥。一般發(fā)作歷時(shí)短，數(shù)秒至十幾秒或幾十秒，自發(fā)緩解。其特征是復(fù)發(fā)多次，相間數(shù)秒或數(shù)分鐘，暈厥時(shí)間與心動(dòng)過速時(shí)間發(fā)作相一致。嚴(yán)重時(shí)，發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，最后轉(zhuǎn)變?yōu)樾氖翌潉?dòng)而死亡。

3.2心電圖特征

3.2.1發(fā)作之間 心電圖顯示心動(dòng)過緩，有時(shí)也可為心房顫動(dòng)或其它異位節(jié)律。其特征是QT（QU）間期延長(zhǎng)在0.50s以上，可達(dá)0.60s或更多，T波變寬，波幅增高。正向或負(fù)向，常青寬大的U波，易與T波相混。

3.2.2發(fā)作先兆 在發(fā)作之前多有室性早搏，呈RonT現(xiàn)象。有時(shí)呈二聯(lián)律或三聯(lián)律，甚至短陣發(fā)作呈連珠炮狀。

3.2.3發(fā)作時(shí) 在某個(gè)室性早搏后連續(xù)出現(xiàn)寬大的心室波，其快波段及慢波段可清晰分清。連續(xù)幾秒鐘，一般3～5s，然后突然以基線為軸心室波改為相反方向，大約每5～10個(gè)心室波改變一次方向（Tdp由此命名）。這種圖形不一定在所有導(dǎo)聯(lián)中均能見到。心室波頻率在160～280次/min，平均220次/min。在每次發(fā)作中，心室波可改變2～3次，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，可自行終止，心電圖變?yōu)楦]性心律，往往有巨大倒置的T波。

4病因

引起尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的原因很多，其中電解質(zhì)紊亂，藥物中毒，心血管疾病等是首要的誘發(fā)因素[3]。

4.1嚴(yán)重的過緩性心律失常 心率過緩本身即可引起顯著的心肌復(fù)極延遲及不均一。例如高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，特別是伴有緩慢心室自主節(jié)律時(shí)，復(fù)極異常尤為明顯，其次，如嚴(yán)重竇性心動(dòng)過緩、竇房阻滯等。

4.2低鉀和/或低鎂血癥 低鉀使心肌細(xì)胞膜對(duì)復(fù)極過程中鉀離子的通透性降低，延長(zhǎng)動(dòng)作電位的終時(shí)，有利于折返的發(fā)生。低鎂血癥時(shí)，由于缺乏足量的鎂離子以激活膜鈉鉀PAT酶，造成心肌細(xì)胞內(nèi)不能維持高鉀濃度，而細(xì)胞外鉀經(jīng)腎臟排泄，形成低鉀血癥。

4.3奎尼丁及其它抗心律失常藥物 最常引起Tdp的藥物為奎尼丁，常在血清藥物濃度水平遠(yuǎn)低于中毒劑量時(shí)即可誘發(fā)Tdp發(fā)作，即通常所謂\"奎尼丁暈厥\"。象Ia、Ic、I類抗心津失常藥、三環(huán)抗抑郁劑等，凡能引起繼發(fā)性QT間期延長(zhǎng)的藥物均能誘發(fā)Tdp。迄今報(bào)道了能引起Tdp的藥物已不下30余種。

4.4先天性QT延長(zhǎng)綜合癥 這是一種家族性疾病，臨床有聽力正常與聽力障礙之分，但均伴有QT間期延長(zhǎng)。平時(shí)無心動(dòng)過緩、ST常延長(zhǎng)，T波正常，常伴U波。主要臨床表現(xiàn)為暈厥及猝死。

4.5其它 冠心病與Tdp的關(guān)系不清楚，有個(gè)別報(bào)告變異性心絞痛等心肌梗塞并發(fā)這類心律失常。但做為病因則未被大家采納。二尖瓣脫垂伴QT延長(zhǎng)者可并發(fā)Tdp。

5治療

5.1異丙基腎上腺素 是治療Tdp的首選應(yīng)急藥物。異丙基腎上腺素1mg入5%葡萄糖溶液100ml中靜滴，靜滴滴速（1～4ug/min）.調(diào)節(jié)其劑量使心室率維持在90～110次/min。機(jī)制在于，提升心率，縮短QT間期，心室復(fù)極差異縮小。

5.2 硫酸鎂 對(duì)于中止Tdp非常有效，已作為第一線治療藥物。25%硫酸鎂8ml稀釋成40ml后靜注，繼以8mg/分靜脈點(diǎn)滴維持。

5.3氯化鉀 對(duì)于低血鉀患者，應(yīng)去除引起低血鉀的原因。補(bǔ)鉀雖不能立即中止Tdp，但可縮短QT間期，降低U波振幅，防止Tdp，但可縮短QT間期，降低U波振幅，防止Tdp。尤適用于不宜用異丙基腎上腺素（如心肌缺血和高血壓）患者。

5.4禁用Ia、Ic及Ⅲ類抗心律失常藥物，可試用Ib類藥物，如利多卡因靜脈注種，實(shí)踐證明療效較差。

5.5對(duì)家族性QT延長(zhǎng)綜合癥，有人提出用心得安或洋地黃治療，也有人提出切除星狀節(jié)，但無可靠效果。

5.6電復(fù)律不宜作為首選，只有在藥物治療無效和發(fā)作持續(xù)時(shí)間過長(zhǎng)，出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)才考慮應(yīng)用低能量電復(fù)律。

5.7心臟起博器 不論哪一類型，當(dāng)頑固發(fā)作而難丁中止或用藥矛盾時(shí)都可試用。臨時(shí)起搏可以挽救Tdp患者的性命。經(jīng)食管心房調(diào)搏可以適當(dāng)提高心室率， 消除長(zhǎng)間歇， 縮短Q - T間期， 縮小心室復(fù)極離散度， 從而消除引起尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速發(fā)作的因素， 來治療尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速[4]。一旦心律失常得到控制， 起搏頻率應(yīng)逐漸下降到最低的可預(yù)防室性早搏的頻率。

5.8 ICD植入 對(duì)于伴有暈厥和黑矇的患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行ICD治療[5]，可預(yù)防猝死的發(fā)，但不能減少室性心動(dòng)過速和室顫的發(fā)生，且電擊給患者帶來了較大的痛苦和恐懼。因此，因聯(lián)合應(yīng)用β受體阻滯劑，減少心律失常發(fā)生。ICD植入后，因保持患者正常內(nèi)環(huán)境，避免ICD風(fēng)暴。植入ICD后調(diào)藥是最安全的方案。

5.9射頻消融術(shù) 射頻消融是減少室顫發(fā)作的重要治療措施，其主要破壞觸發(fā)多形性室速、室顫的室早病灶為目標(biāo)。應(yīng)用消融的方法治療尖端扭轉(zhuǎn)型室速不能有肯定的療效，只能調(diào)整藥物。

參考文獻(xiàn)：

[1]白數(shù)培，趙仙先，秦永文，等.尖端扭轉(zhuǎn)型室速12 例臨床分析[J].第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2003，24（10）：1123

[2]謝彥均.尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的臨床分析.2013，6（3）：120.

[3]隆海文.經(jīng)食管心房調(diào)搏治療尖端扭轉(zhuǎn)型室速的臨床分析[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師雜志，2007（9）：164（23）.

[4]華偉，主編.臨床實(shí)用心臟起搏技術(shù)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2012：280-282，290-291.

編輯/申磊