肺心病并發(fā)腦靜脈竇血栓形成

1 臨床資料

患者，女，62歲，居民。因\"反復咳嗽、咳痰50+年，雙下肢水腫1+年，加重伴氣緊10+天\"于2011-12-19入住呼吸科，查體：神志清晰，自動體位，球結膜水腫，口唇發(fā)紺，頸靜脈怒張，肺氣腫征，雙肺聞及散在細濕羅音及哮鳴音，心率80次/分，劍突下心臟搏動增強，肝頸靜脈回流征陽性，雙下肢輕度水腫。輔查：血氣分析：PH：7.38，pCO2：74mmol/L，pO2：75mmol/L。血常規(guī)：WBC：5.57×109/L，RBC：6.07×109/L，HBG：172g/L， PLT：142×109/L，NEUT：66.2%。BNP1936ng/L。心電圖：竇性心律，81次/min，電軸右偏。心臟彩超：①肺動脈內(nèi)徑增寬，肺動脈瓣少許返流，重度肺動脈高壓；②右房右室增大，三尖瓣輕度返流；③左室舒張功能降低，收縮功能正常，符合肺源性心臟病超聲改變。胸部CT：慢性支氣管炎、肺氣腫征；雙肺支氣管擴張伴感染，并右肺中葉不張；肺動脈高壓、心臟增大、心包腔局限性少量積液。痰培養(yǎng)示銅綠假單胞菌。入院診斷：①慢性肺源性心臟病失代償期并（1）II型呼吸衰竭；（2）繼發(fā)性紅細胞增多癥；②慢性阻塞性肺疾病急性加重期；③雙肺支氣管擴張伴感染。給予吸氧、頭孢哌酮/舒巴坦抗感染、單硝酸異山梨酯擴血管、氫氯噻嗪和螺內(nèi)酯利尿、多索茶堿解痙、甲強龍抗炎、對癥等治療，患者癥狀改善，復查血氣分析好轉。于入院的11d，患者訴頭痛，雙下肢麻木無力，繼之出現(xiàn)反復全身抽搐、意識喪失、大小便失禁，右上肢肌力2級，病理征陰性。血氣分析：PH：7.35，pCO2：101mmol/L，pO2：60mmol/L；電解質：K：3.10mmol/L，考慮抽搐待診：①肺性腦病？②腦血管意外待排？給予心電監(jiān)護，血氧飽和度監(jiān)測，保留導尿、可拉明和洛貝林興奮呼吸，補鉀治療，患者反復出現(xiàn)四肢抽搐、意識障礙、右側肢體肌張力低，雙側病理征陽性，頭顱CT未見異常；請神經(jīng)內(nèi)科會診考慮：①肺性腦病繼發(fā)性癲癇、缺血缺氧性腦病，②左側缺血性腦損害。給予美羅培南抗感染、阿司匹林抗凝、血栓通改善供血、腦蛋白水解物保護腦細胞、祛痰對癥等治療，患者呼之能應，右側肢體肌力漸恢復，但出現(xiàn)多語、譫妄、雙眼視力下降，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科、眼科、呼吸科聯(lián)科討論，考慮腦靜脈竇血栓形成可能，建議頭顱MRV檢查，患者家屬不同意并要求出院，給予阿司匹林腸溶片口服。出院后15d，患者因 \"頭痛、言語不清1+h\"又入院，查體：譫妄，球結膜水腫，口唇發(fā)紺，頸靜脈怒張，肺氣腫征，雙肺未聞及確切干濕羅音，心率108次/min，劍突下心臟搏動增強，心音強弱不等，節(jié)律不齊，肝頸靜脈回流征陽性，四肢肌力肌張力正常，病理征陰性，雙下肢無水腫。輔查：血氣分析仍示Ⅱ型呼衰。心電圖：心房纖顫，心室率89次/min，電軸右偏，順鐘向轉位。頭顱MRV示雙側枕葉及部分頂葉水腫雙側，額葉、半卵圓中心及基底節(jié)區(qū)缺血灶，雙側腦室周緣腦白質脫髓鞘改變，左側橫竇改變，多系血栓形成。診斷腦靜脈竇血栓形成明確，給予低分子肝素抗凝、β-七葉皂甙減輕腦水腫、哌拉西林他唑巴坦抗感染、改善供血、對癥等治療，患者頭痛無緩解，出現(xiàn)反復抽搐，血氣分析示CO2滁留加重，患者家屬不愿意轉監(jiān)護室氣管插管、機械通氣，給予甘露醇降顱壓、丙戊酸那控制癲癇、保持呼吸道通暢等對癥治療，患者持續(xù)抽搐發(fā)作、意識喪失，于2012-02-11-11：30出現(xiàn)呼吸心跳停止，患者家屬放棄搶救，于12：00宣布臨床死亡。

2討論

腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis，CVST）是缺血性腦血管病的一種少見類型，占全部腦卒中不足1%[1]。致病因素較多，包括①妊娠、圍產(chǎn)期、產(chǎn)褥期及口服避孕藥；②內(nèi)科疾病，如血液病和凝血因子異常，先天性或獲得性凝血機制障礙，免疫系統(tǒng)疾病，腫瘤等等；③外科手術及創(chuàng)傷；④病因不明，可能與同型半胱氨酸增高癥等疾病相關。最常見累及部位為上矢狀竇。其發(fā)病機理可能為：各種原因造成的血液高凝狀態(tài)，使血栓形成，靜脈竇內(nèi)存在許多橫隔、小梁，在此更易形成血栓，從而使靜脈竇閉塞或阻塞，竇內(nèi)壓力上升，靜脈回流障礙，腦脊液回流受阻，顱內(nèi)壓增高，導致腦水腫，出現(xiàn)梗死或出血等多種病理改變。其臨床表現(xiàn)較復雜而缺乏特異性，大多數(shù)呈亞急性發(fā)病，最常見癥狀為劇烈頭痛[2]；局灶性或全身性的癲癇發(fā)作[3]；局灶性神經(jīng)功能損害，包括運動或感覺障礙、失語、偏盲等：可伴有顱內(nèi)壓增高或顱內(nèi)出血表現(xiàn)。 確診CVST主要依據(jù)影像學，頭顱CT檢出率低；MRI/MRV[4，5]可更直觀顯示靜脈竇的形態(tài)及血流狀態(tài)，不僅能顯示CVST時靜脈竇局部變細、狹窄，竇腔粗細不均等直接征象，還能顯示病變遠端靜脈側支形成或出現(xiàn)其它引流靜脈異常擴張等間接征象，是診斷和隨訪的最佳方法。目前認為有效的是全身抗凝治療[6]。CVST患者的病死率約19%[7]。

慢性肺源性心臟病患者由于長期缺氧、高碳酸血癥、酸中毒及紅細胞增多等使血管內(nèi)皮損傷[8]，并使用利尿劑，血液濃縮，加重高凝狀態(tài)，此患者在肺心病治療好轉過程中亞急性起病，以反復頭痛、肢體抽搐、偏癱、偏盲為主要表現(xiàn)，伴有CO2急劇升高，加之頭顱CT未發(fā)現(xiàn)異常，故最初我們誤認為肺性腦病可能性大；但肺性腦病多以意識改變、昏睡或昏迷為主要表現(xiàn)，而以抽搐、一過性偏癱、失明等表現(xiàn)較罕見；此患者CO2急劇升高考慮與抽搐使氣道阻塞所致；第一次因未及時做頭顱MRV明確診斷，后出現(xiàn)視力下降，臨床疑及此病，并給予相應處理，但效果差，后因頭痛又一次入院，行頭顱MRV檢查明確為此病，積極給予相應處理，但由于發(fā)病時間長，腦損害廣泛，家屬欠積極，最終搶救無效死亡。此患者臨床起病過程、頭顱MRV結果及轉歸均符合腦靜脈竇血栓形成。

關于肺心病合并下肢深靜脈血栓報道較多，合并腦靜脈竇血栓形成的報道尚未見到，但肺心病臨床發(fā)病率高，普遍有高凝現(xiàn)象，加之使用利尿劑、臥床、感染等因素均可使高凝加重，據(jù)我們推想，理論上講是容易出現(xiàn)此合并癥的，我們所遇這例也是幾經(jīng)周折，最終才得以明確診斷，可見其易被忽視；故我們提出探討，希望引起臨床足夠重視。

參考文獻：

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[4]Stam J，de Bruijn S，de Veber G.Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis[J].Stroke， 2003，34（4）：1054-1055.

[5]羅峰，高培毅.腦靜脈竇血栓形成MR表現(xiàn)及其病理生理基礎[J].中國醫(yī)學影像技術，1996，12（2）：129.

[6]賴月平，邱志堅.慢性肺源性心臟病合并肺血栓栓塞41例臨床分析[J]..重慶醫(yī)學，2011；40 （9）：881-885.

編輯/王海靜