典型Hallervorden—Spatzdisease綜合征患者的臨床護理1例

Hallervorden-Spatzdisease（HSD）是一種因鐵鹽在蒼白球、黑質沉積所引起的罕見疾病。臨床主要癥狀為錐體外系受累，起始為姿勢異常，肌張力增高，步行困難和不自主運動，早前可表現為舞蹈、手足徐動或震顫，晚期則出現構音障礙、吞咽困難、錐體束征和智能障礙[1]。由于該病臨床上極為罕見，現對2014年3月份收入的1例Hallervorden-Spatzdisease患者和自己的護理體會報道如下。

1臨床資料

患者，男性，19歲，因\"睜眼困難伴咀嚼困難4年，四肢僵硬、痙攣3年\"入院。患者于4年前無明顯誘因出現雙側睜眼困難，雙上眼瞼自然處于下垂狀態(tài)，主動上抬可以抬起，但眼裂較前變小，經休息可緩解，但反復發(fā)作，無視物旋轉、黑曚、復視等，時有癡笑、易摔倒，無幻視幻聽、行為異常、意識障礙等，病情逐漸加重。2年前，患者出現聲音嘶啞、構音障礙，伴咀嚼困難，無飲水嗆咳、吞咽困難等，同年10月份，患者出現四肢僵硬，肌張力明顯增高，牙關緊閉，可進食，但無法咀嚼，直接下咽食物，放松及睡覺時可緩解，伴有走路及坐位不穩(wěn)，易摔倒。2月前，家屬發(fā)現患者四肢肌張力增高較前加重，為求進一步診治于2014年3月10日收入住院?；疾∫詠恚?、食欲差，大小便正常，體重逐漸下降。家族史：其兄有類似病史，20歲去世，具體死亡原因不明。入院查體：神志清楚，計算力下降，構音障礙，雙眼裂小，睜眼困難，眼瞼顫動，雙瞳孔等大等圓，約3mm，對光反射靈敏，牙關緊閉，口周不自主顫動，雙側軟腭上抬力弱，伸舌不能，舌正中溝凹陷，咽反射消失。痙攣性斜頸，頭偏向左側。四肢肌張力增高，肌力5級，雙手內翻，雙上肢肱二、三頭肌、橈骨膜反射（+++），雙膝腱反射、雙踝反射（++++），共濟運動穩(wěn)準，病理征（-），腦膜刺激征（-）。漢密爾頓焦慮量表：輕度焦慮。入院后給予多巴絲肼、氯硝安定、卡馬西平及鹽酸苯海索等對癥治療。因吞咽困難留置胃管給予腸內營養(yǎng)。經精心的治療和護理，住院14d后，患者好轉出院。

2護理

2.1心理護理 此病極為罕見，病情發(fā)展已延續(xù)數年，癥狀有加重趨勢，患者的心理壓力較重，漢密爾頓焦慮量表12分，精神緊張可觸發(fā)或加重肌強直，心理護理尤為重要，積極聽取患者的主觀感受，多與患者交流，尊重患者，對其出現的行為異常給以理解、寬容、富有愛心，用誠懇的態(tài)度對待患者，切忌傷害其感情及自尊心。患者較年輕，并有家族史，積極幫助患者及家屬調整心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，同時，動員其家屬從思想上、情感上盡可能溝通，給予情感上的支持性照顧，使其感受到周圍的關愛。

2.2用藥護理 根據醫(yī)囑給患者有關藥物進行治療，指導并協助患者正確服藥，使其了解有關注意事項，并觀察藥效及不良反應。多巴絲肼用藥劑量應從小劑量開始，逐漸加量，防止運動并發(fā)癥的發(fā)生。在服藥期間忌服維生素B6和單胺氧化酶抑制劑等，以免加重藥物副作用并發(fā)高血壓[2]?？R西平口服后可引起發(fā)熱、皮膚黏膜損害伴肝損害。氯硝安定有中樞神經系統(tǒng)抑制，患者易出現嗜睡、運動失調、呼吸抑制等癥狀，護士要加強巡視，密切觀察病情及用藥后反應，同時告知患者及家屬出院后要堅持定時服藥，不能隨意增、減、停藥物，定期監(jiān)測血生化肝腎功及血漿藥物濃度，如有不適及時復診。

2.3鼻飼護理 給予高熱量、高維生素、低脂、適量優(yōu)質蛋白飲食。與營養(yǎng)師一起制定營養(yǎng)方案，滿足患者的營養(yǎng)需求。鼻飼前抬高床頭30°，防止鼻飼液返流，引起窒息。鼻飼液溫度一般為37℃～40℃，溫度不能過高、過低。過高會燙傷消化道黏膜，過低易導致腹瀉。推注速度不能過快，防止患者胃腸蠕動加快，消化吸收不完全，大便次數增多。每次鼻飼不超過200ml，鼻飼后溫開水沖洗管腔并用紗布包裹胃管口反折處，做好宣教，預防管道滑脫。認真觀察并記錄患者有無不適癥狀，評估營養(yǎng)狀況，測量1次/w體重。

2.4安全護理 患者肌張力高，存在跌倒墜床危險因素。首先創(chuàng)造一個防跌倒的環(huán)境，保持地面的干燥，無障礙物。因步態(tài)異常，指導患者進行簡易步態(tài)的訓練，嚴格控制患者的步頻，每邁出一步，都要經過邁步，停止動作，獲得平衡到再邁步的過程[3]，逐漸提高患者的行走能力，降低跌倒風險。休息時拉起床檔，加強巡視病房，及時發(fā)現患者的需求，做好家屬的陪伴工作，防止走失。

2.5生活護理 隨著病情的進展，患者的自理能力會逐漸下降，做好患者的生活護理，保證患者的基本生活需求得到滿足，除做到六潔四無外，還應協助患者洗刷、如廁、穿衣、洗澡等。因留置胃管，護士2次/d口腔清潔，動作輕柔，棉球濕度適宜，保持口腔清潔、濕潤，保證患者舒適，預防口腔感染。

2.6康復訓練 康復訓練可延緩疾病的發(fā)展， 有效提高患者的認識、自理能力及生活質量。

2.6.1構音訓練 即舌、唇、齒、軟腭、咽喉、下頜及口部肌肉的多種發(fā)音練習?？诖降倪\動訓練：指導患者鼓腮、抿嘴，反復進行。舌的運動訓練：首先指導患者盡量將舌往外伸，然后舔唇，將舌向外上、外下、外左、外右運動，由快到慢。軟腭抬高訓練：將口張開，舌向外上翹，反復多次訓練，發(fā)出\"啊\"音。漸進性語言訓練法：將發(fā)音器官運動訓練后，再訓練發(fā)\"啁\"音或唇音，然后過渡到發(fā)單音節(jié)、單詞、詞匯、句等，反復訓練。鼓勵患者觀察護士的口型，每天對鏡子自己糾正發(fā)音動作[4]。

2.6.2記憶訓練 給患者看幾件物品，令其記憶，然后請他回憶剛才看過的物品，讓其回憶最近到醫(yī)院來看過的親戚朋友的姓名，前幾天看過的電視的內容，用較多的提示幫助患者認知的過程，逐漸減少提示。

2.6.3智能訓練 利用殘存腦力，根據其文化程度教一些數字游戲，如打撲克，下棋等，寫字，填字，計算，用色彩分明的圖片進行感官刺激。

3結論

Hallervorden-Spatzdisease患者臨床表現各異，病程進展也不同，一些患者在首發(fā)癥狀出現后迅速惡化，伴有嚴重的肌張力障礙、咀嚼和吞咽困難、呼吸系統(tǒng)受累者，常在病后1～2年內死亡。一些患者病情緩慢進展，甚至會出現數年的平臺期，大多數患者在發(fā)病后10年內死亡[5]。目前，HSD沒有特殊治療方法，試圖通過鐵螯合作用將腦內過多的鐵清除掉，已顯示即沒有減少鐵的沉積，也不能改變臨床病程，本例患者在對癥治療的同時給予有效的病情觀察并實施針對性護理，對患者進行心理護理和康復訓練，降低了照料者的負擔并提高了他們對精神行為癥狀的耐受性，而且對患者的行為產生正性影響，延緩住院治療的時間，預防了并發(fā)癥的發(fā)生。

參考文獻：

[1]盧文甫，王魯寧，馮秀華.老年型Hallervorden-Spatz病與帕金森病鑒別診斷及腦MRI研究[J].現代康復，2001，1（5）：62-63.

[2]吳麗.帕金森的治療與護理[J].中國醫(yī)學創(chuàng)新，2010，4，7（11）：176-177.

[3]張玉蘭，李冬梅.簡易步態(tài)訓練預防老年帕金森病患者跌倒的臨床研究[J].護理研究2013.4（27）：878-879.

[4]周水連，韓永升，郭鐵.言語訓練對肝豆狀核變性構音障礙的影響[J].安徽醫(yī)學，2013，34（3）：269-271.

[5]李群彥，高楓，郝洪軍.Hallervorden-Spatz病1例報告并文獻復習[J].中國誤診學雜志2005，8（5）：1609-1611.

編輯/申磊