1 臨床資料
患者男性,73歲,漢族,農(nóng)民,因\"右側(cè)腮腺區(qū)腫物出現(xiàn)30余年,明顯增大1年\" 入院治療?;颊哂?0余年前無(wú)明顯誘因右側(cè)腮腺區(qū)出現(xiàn)一腫物,約大棗大小,后腫物漸性增大,近1年來(lái)腫物明顯增大,伴局部疼痛,此前未曾行手術(shù)治療。入院后完善各項(xiàng)常規(guī)檢查,血常規(guī)、肝功、腎功、乙肝6項(xiàng)、胸片、心電圖均無(wú)異常。查體:患者面部不對(duì)稱(chēng),右側(cè)面部以耳垂為中心有一大腫塊,約9cm×8cm大小。腫物邊界清,質(zhì)地中等,活動(dòng)欠佳,面神經(jīng)暫時(shí)未受損。臨床診斷為右側(cè)腮腺區(qū)腫物,性質(zhì)待查。CT顯示:右側(cè)腮腺占位性病變,腺瘤可能性大。在插管全麻下行腮腺全葉及腫物切除術(shù),手術(shù)進(jìn)行順利。肉眼觀(guān)察見(jiàn)腫塊呈不規(guī)則形,約7cm×6cm×5cm大小,質(zhì)地不均勻,大部分為中等硬度的組織,中間有褐色囊狀組織,面神經(jīng)走行嚴(yán)重變異,腫瘤表面凹凸不平,送病檢。病理檢查及診斷:光鏡所見(jiàn):瘤組織呈彌漫性實(shí)性片狀排列,瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致,胞漿豐富,核圓形或卵圓形,深染,間質(zhì)致密。病理診斷:右側(cè)腮腺透明細(xì)胞肌上皮瘤。
2 討論
腮腺透明細(xì)胞肌上皮瘤又稱(chēng)腮腺透明細(xì)胞肌上皮腺瘤,是少見(jiàn)腫瘤,約占涎腺腫瘤的5%,肌上皮瘤多發(fā)生于腮腺48%,頜下腺10%,小涎腺42%,約2/3發(fā)生在腭部[1]。透明細(xì)胞肌上皮瘤常見(jiàn)于涎腺,乳腺,汗腺,前列腺,但是以涎腺肌上皮瘤多見(jiàn)[2]。肌上皮瘤為良性,手術(shù)后復(fù)發(fā)率低,不易發(fā)生癌變,預(yù)后較好,但也有人認(rèn)為該瘤具有潛在惡性。
根據(jù)腫瘤細(xì)胞形態(tài)的不同,透明細(xì)胞肌上皮瘤分為三型:透明細(xì)胞肌上皮瘤,獎(jiǎng)細(xì)胞樣肌上皮瘤和梭形細(xì)胞肌上皮瘤。透明細(xì)胞肌上皮瘤常有如下特點(diǎn):①除大部分為透明細(xì)胞外常伴有其他兩型肌上皮細(xì)胞分化,透明細(xì)胞圓形或多邊形,胞界不清,胞漿透明,核圓形有小核仁,瘤細(xì)胞排列成巢狀或片塊狀,電鏡下胞漿內(nèi)有多量肌微絲及糖原顆粒;②常混合有分泌上皮分化;③細(xì)胞之間或間質(zhì)內(nèi)常有粘液或玻璃樣物質(zhì)。涎腺全為透明細(xì)胞肌上皮瘤,則應(yīng)診斷為低度惡性透明細(xì)胞肌上皮瘤。
2.1診斷與鑒別診斷 腮腺區(qū)腫物一般通過(guò)彩超、CT 或 MRI等手段,對(duì)其性質(zhì),侵及范圍及解剖層次,周?chē)M織作出更明顯的界定,從而制定安全的手術(shù)方案,對(duì)于該病例MRI更有利于診斷病情,從患者的經(jīng)濟(jì)角度考慮,對(duì)其采用了CT檢查,雖然清晰度不及MRI,但是也能清楚地反映腫物所在的位置及范圍,最后確定診斷依據(jù)病理學(xué)檢查[3,4]。
2.2鑒別診斷
2.2.1肌上皮癌 腫瘤細(xì)胞的形態(tài)與肌上皮瘤相似,但細(xì)胞分化差,細(xì)胞大小不一致,異形性明顯,可見(jiàn)核分裂像,常見(jiàn)胞漿透明細(xì)胞及鱗狀化生,腫瘤團(tuán)中心壞死。腫瘤無(wú)包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。
2.2.2上皮-肌上皮癌 由腺上皮和肌上皮構(gòu)成,典型表現(xiàn)為\"雙套管\"結(jié)構(gòu),肌上皮形成的實(shí)性團(tuán)結(jié)構(gòu)為透明肌上皮細(xì)胞,其間含腺上皮成分,組織免疫化學(xué)染色可以協(xié)助診斷。此外,結(jié)合體格檢查及輔助檢查結(jié)果,綜合分析不難對(duì)其進(jìn)行鑒別。
2.2.3透明細(xì)胞肉瘤 呈肉瘤結(jié)構(gòu),細(xì)胞之間有網(wǎng)狀纖維,瘤細(xì)胞圓形,多角形或梭形,胞界不清,胞漿豐富透明,核有異型性。PAS染色陽(yáng)性。免疫組化示S-100蛋白及Vi-mentin陽(yáng)性,電鏡下見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)有不成熟的黑色素小體。已經(jīng)明確本瘤起源于神經(jīng)及嵴[5],又叫軟組織的惡性黑色素瘤,但愈合比一般惡黑好,生長(zhǎng)緩慢。
2.2.4涎腺透明細(xì)胞腺瘤 少見(jiàn),可能是腺泡細(xì)胞癌一個(gè)亞型或肌上皮源性腫瘤,無(wú)包膜,瘤細(xì)胞邊界清楚,胞漿透明,富含糖原。瘤細(xì)胞形成密集的小梁和細(xì)胞巢,由細(xì)的纖維血管分隔[6]。
總之,腮腺透明細(xì)胞肌上皮瘤是臨床上腮腺少見(jiàn)腫瘤,良性多見(jiàn)。一般通過(guò)彩超、CT 或 MRI等手段,對(duì)其性質(zhì),侵及范圍及解剖層次,周?chē)M織作出更明顯的界定,從而制定安全的手術(shù)方案,特別是MRI更有利于疾病診斷。確定診斷后及時(shí)手術(shù)治療,術(shù)后復(fù)發(fā)率低,不易發(fā)生癌變,預(yù)后較好。
參考文獻(xiàn):
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編輯/哈濤