毛細(xì)胞白血病1例

毛細(xì)胞白血病[1-4]（hairy cell leukemia， HCL）是一種少見(jiàn)的慢性B淋巴細(xì)胞白血病。且緊占每年診斷白血病的2%，最近我們發(fā)現(xiàn)1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，46歲。因頭暈乏力1年余，于2005年8月10日入院。查體：體溫39°C，重度貧血貌，肝脾腫大，胸骨無(wú)壓痛，鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，四肢有淤斑；血像：血紅蛋白含量（HGB）：86g/L； 白細(xì)胞數(shù)量（WBC）： 19.5×109個(gè)/L；紅細(xì)胞數(shù)量（RBC）：2.39×1012個(gè)/L ； 血小板數(shù)量（PLT）：68.0×109個(gè)/L；毛細(xì)胞為0.88。

實(shí)驗(yàn)室檢查：①骨髓像：骨髓增生明顯活躍，退化細(xì)胞可見(jiàn)。粒系0.124，紅系0.068，淋巴細(xì)胞0.08，多毛細(xì)胞0.728；毛細(xì)胞胞體大小不一，核呈圓形或橢圓形，核染色質(zhì)較濃，胞漿量中等，呈淡藍(lán)色或天藍(lán)色，周邊不規(guī)則，有偽足突起或呈鋸齒狀，多呈為細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀（圖3、4）。紅細(xì)胞系統(tǒng)增生受抑。巨核系統(tǒng)：全片巨核細(xì)胞12個(gè)，以顆粒型為主，血小板散在可見(jiàn)；②外周血涂片：毛細(xì)胞占0.87，毛細(xì)胞核呈橢圓形，有時(shí)可見(jiàn)和凹陷，核濃染，胞漿呈淡蘭色，周邊不規(guī)則，有偽足突起，多為細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀，（圖1、2）可見(jiàn)成簌出現(xiàn)。成熟紅細(xì)胞大小不一，中心淡染明顯，血小板少見(jiàn)；③細(xì)胞組織化學(xué)染色：過(guò)氧化酶染色（POX）：毛細(xì)胞呈陰性 ；糖元染色（PAS）：毛細(xì)胞呈彌散狀陽(yáng)性；非特異性酯酶染色（NSE）：毛細(xì)胞陽(yáng)性，且不被氟化鈉（NaF）抑制；酸性磷酸酶染色（ACP）：毛細(xì)胞呈陽(yáng)性，且不被酒石酸抑制（TRAP）；④骨髓活檢：增生明顯活躍，骨髓呈彌散性、間質(zhì)性侵潤(rùn)，毛細(xì)胞呈散在或蔌狀分布，核小，核染色質(zhì)細(xì)，胞漿豐富，胞核間距離寬，成\"蜂窩狀\"；⑤免疫組化染色：毛細(xì)胞表達(dá)為：標(biāo)本送第四軍醫(yī)大學(xué)作電鏡掃描，支持毛細(xì)胞白血病，綜合上述分析，診斷為毛細(xì)胞白血病。

2 討論

毛細(xì)胞白血?。╤airy cell leukemia， HCL）是一種少見(jiàn)特殊類型的慢性淋巴細(xì)胞白血病，此疾病的誘因尚不清楚，男性的發(fā)病率是女性的一倍，識(shí)別典型的毛細(xì)胞并不困難[5-6]，外周血中可找到典型多毛細(xì)胞，邊緣可見(jiàn)清楚長(zhǎng)絨毛，胞漿不規(guī)則，呈鋸齒狀或偽足狀突起，長(zhǎng)達(dá)4um，為本病特征。部分患者血中多毛細(xì)胞>50%。半數(shù)骨髓涂片也可找到類似細(xì)胞。但對(duì)變異型多毛細(xì)胞和某些具有胞漿突起的其他B淋巴細(xì)胞腫瘤，僅依靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以鑒別。還需要細(xì)胞組織化學(xué)、免疫組織化學(xué)、及電鏡掃描[7]。國(guó)外近年強(qiáng)調(diào)骨髓組織病理檢查在HCL診斷中的作用，而國(guó)內(nèi)診斷與國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)略有區(qū)別[8-10]。本例HCL比較典型，從細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞組織化學(xué)、免疫組織化學(xué)、病理形態(tài)、及電鏡掃描都支持HCL。但要注意與慢淋的區(qū)別，確診最好有電鏡掃描的支持?；颊咝星衅⒅委?，外周涂片檢查毛細(xì)胞逐漸減少，后康復(fù)出院。

（志謝：第四軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院白慶嫻給予教授閱片指導(dǎo)）

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編輯/哈濤