川崎病19例臨床分析

摘要：目的 通過對川崎病與不典型川崎病臨床特點的分析，提高川崎病的早期診斷率，減少誤診、漏診，達(dá)到早期治療的目的。方法 回顧性分析我科2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例臨床資料。結(jié)果 本組19例患兒年齡在2月～7歲，平均年齡2.4歲，入院后68.4%誤診為其他疾病。各種川崎病臨床表現(xiàn)發(fā)生率分別為：發(fā)熱95%、四肢改變95%、口及唇變化89.5%、眼瞼結(jié)合膜充血68.4%、淋巴結(jié)腫大（包括頸部、腋下及腹股溝淋巴結(jié)）52.6%、多形皮疹42.1%。19例中合并有腹瀉癥狀者3例，合并咳嗽、流涕、噴嚏等呼吸道癥狀者7例。異常輔助檢查：外周血白細(xì)胞升高占89.5%、中性粒細(xì)胞比例升高占36.8%、血沉大于40mm/h占80%、血小板升高占68.4%、C反應(yīng)蛋白大于30mg/L占81.3%、貧血發(fā)生率占47.4%，19例患者中有3例出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高、1例心肌酶譜升高；心臟瓣膜功能異常、心房增大及冠脈擴張等心臟病變發(fā)生率為46.2%；肺炎、支氣管炎發(fā)生率為52.6%。結(jié)論 本研究中川崎病患兒發(fā)熱、肢端及口唇改變及眼瞼結(jié)合膜充血均較常見，但大部分患兒病初只有發(fā)熱，其他表現(xiàn)并不典型，這給川崎病的早期診斷帶來很大困難；但實驗室檢查中外周血白細(xì)胞升高、中性粒細(xì)胞比例升高、血小板升高、血沉大于40mm/h、C反應(yīng)蛋白大于30mg/L、貧血等?？商峁┹o助診斷依據(jù)。

關(guān)鍵詞：川崎?。徊坏湫痛ㄆ椴?；分析

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不明的小兒急性發(fā)熱出疹性疾病，1967年由日本的川崎富首次報道。其基本病理改變?yōu)槿硇匝苎?，主要侵犯大、中血管，冠狀動脈病變是其嚴(yán)重的并發(fā)癥，重者可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。目前，川崎病已成為兒童獲得性心血管病的主要病因[1]，在我國該病有逐年增多的趨勢。該病嚴(yán)重影響兒童的生長發(fā)育，早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療顯得尤為重要。但由于該病早期臨床表現(xiàn)常不典型，容易造成誤診。本研究對我院2010至今收治的川崎病病例進(jìn)行回顧性分析，為臨床醫(yī)師早期診斷該病提供依據(jù)。

1資料與方法

1.1一般資料 我院2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例臨床資料，共19例，年齡在2月～7歲，平均年齡2.4歲，男12例，女7例，男女比例1.7：1。

1.2方法 回顧性分析這些病例的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果，總結(jié)川崎病的臨床特點。

1.3川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：發(fā)熱5d以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。孩偎闹兓杭毙云谡契偶t斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；②多形性紅斑；③眼結(jié)合膜充血，非化膿性；④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；⑤頸部淋巴結(jié)腫大。如臨床表現(xiàn)中不足四項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

2結(jié)果

在川崎病的各種臨床表現(xiàn)中，發(fā)熱及四肢改變最常見，其次是口及唇變化和眼瞼結(jié)合膜充血，淋巴結(jié)腫大及多形皮疹相對少見，與報道相符[3]。詳細(xì)結(jié)果見表1。

輔助檢查中外周血白細(xì)胞、血沉及C反應(yīng)蛋白升高均較顯著，血小板升高病例也較常見；部分病例出現(xiàn)中性粒細(xì)胞比例、谷丙轉(zhuǎn)氨酶及CK-MB升高；不同年齡按不同標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計，有47.4%的患者發(fā)生貧血表現(xiàn)；心臟瓣膜功能異常、心房增大及冠脈擴張等心臟病變發(fā)生率為46.2%；合并肺炎、支氣管炎者占52.6%。見表2。

3討論

川崎病分典型川崎病及不典型川崎病，本研究中不典型川崎病例為4例，發(fā)生率為21.1%，與文獻(xiàn)報道一致[4]。典型川崎病及不典型川崎病均以發(fā)熱及四肢改變最常見，其次是口及唇變化和眼瞼結(jié)合膜充血，淋巴結(jié)腫大及多形皮疹相對少見。本研究中雖然發(fā)熱、四肢改變、口及唇變化及眼瞼結(jié)合膜充血癥狀比較多見，但因病初表現(xiàn)不明顯，入院后有13例被誤診為其他疾病，誤診率為68.4%。顯然，只靠臨床癥狀診斷川崎病是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。

臨床出現(xiàn)較高誤診率的原因之一考慮與本病早期表現(xiàn)不明顯，且常常合并呼吸道感染有關(guān)；另外，不典型川崎病的存在大大提高了早期診斷該病的難度。不典型川崎病的臨床癥狀雖比典型病例較少，但其實驗室診斷指標(biāo)是一致的。2004年美國心臟病協(xié)會制定的不典型川崎病指南中提出C反應(yīng)蛋白大于30mg/L，血沉大于40mm/h，以及病程7d后血小板大于450×109、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、血常規(guī)白細(xì)胞升高、貧血低于同齡正常值、血漿白蛋白小于30g/L及尿WBC10個/HP等都提示川崎病可能， 如同時具備上述實驗室指標(biāo)中3項以上對診斷不完全性川崎病更有意義。

既往川崎病心臟病變多指冠脈病變，但川崎病除可累及冠狀動脈外，還可累及心包、心肌、心臟瓣膜等，本研究中除冠脈病變外，還有心房增大及二尖瓣、三尖瓣病變病例，總心臟病變發(fā)生率為46.2%，較以往研究中冠脈病變發(fā)生率高；三尖瓣反流多為輕到中度，是否與本病有直接關(guān)系，還需加大樣本量進(jìn)一步研究。

呼吸系統(tǒng)有豐富的血管和結(jié)締組織， 是易患結(jié)締組織病的部位。呼吸系統(tǒng)臨床癥狀多數(shù)較輕，胸片結(jié)果多表現(xiàn)為類間質(zhì)性肺炎樣改變。推測川崎病呼吸系統(tǒng)癥狀可能是血管炎的一部分，并非感染；肺部體征多在2 w內(nèi)消失，預(yù)后良好[5]。本研究呼吸系統(tǒng)受累率達(dá)73.3，與文獻(xiàn)報道不一致[6]，考慮與樣本量小及合并感染有關(guān)。

有文獻(xiàn)報道，關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、抽搐、皮膚黃染、腹瀉、嘔吐、腹痛、枕后淋巴結(jié)腫大、腋下淋巴結(jié)腫大、耳后淋巴結(jié)腫大、腹股溝淋巴結(jié)腫大、卡瘢紅等是川崎病的少見臨床表現(xiàn)[7]。如果川崎病患兒以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，常常被誤診為其他疾病。有研究表明[8]KD 對冠狀動脈的損害與治療措施的及時與否，特別是與人丙種球蛋白的使用有密切關(guān)系。故此，只有做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，才能有效預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。在臨床中，即便患兒只出現(xiàn)一個川崎病的典型表現(xiàn)，甚至是不典型表現(xiàn)時，在排除其他疾病之后，都應(yīng)考慮到川崎病的可能性另外，實驗室檢查中外周血白細(xì)胞升高、中性粒細(xì)胞比例升高、血小板升高、血沉增高、C反應(yīng)蛋白升高、貧血等常可提供輔助診斷依據(jù)。

參考文獻(xiàn)：

[1]焦富勇， 嚴(yán)曉華， 藺婧 . 川崎病治療新進(jìn)展[J]. 中國醫(yī)藥科學(xué)，2012， 4（ 20） ： 9- 11.

[2]沈曉明，王衛(wèi)平，等.兒科學(xué)[M]. 第七版.人民衛(wèi)生出版社，2012：184-187.

[3]不典型川崎病早期誤診分析[J].中國民間療法，2013，21（3）.

[4]申琰軍，不典型川崎病診療進(jìn)展[J].華夏醫(yī)藥，vol.26 No.1 Feb.2013.

[5]張寶紅，陳曉波，杜軍保.川崎病并多器官損害202 例[J].實用兒科臨床雜志.2009，2（1）：31-32.

[6]鄭代明，孟曉慧，高志偉，等.川崎病患兒多器官損害及其冠狀動脈瘤的發(fā)生[J].醫(yī)學(xué)研究雜志， 2008， 37（1）： 84-86.

[7]蘭由玉，王友強.川崎病少見表現(xiàn)對其診斷的臨床意義[J].瀘州醫(yī)學(xué)院學(xué)報， 2013，36 （1）.

[8]肖繼紅.川崎病29 例臨床分析[J].福建醫(yī)藥雜志，2000，22（2）：67-68.

編輯/許言