嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥的根治性外科治療現(xiàn)狀

摘要：法洛四聯(lián)癥在心胸外科學(xué)中是比較常見(jiàn)的一種先天性心臟病。近年來(lái)，在法洛四聯(lián)癥外科治療領(lǐng)域的深入研究也越來(lái)越多。約占先心病的10%左右[1]。主要包括：肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚以及主動(dòng)脈騎跨。肢端發(fā)紺、杵狀指或趾是較為常見(jiàn)的癥狀[2]，由于外科手術(shù)治療、全身麻醉、心肌的保護(hù)、術(shù)后治療的水平不斷的提高，手術(shù)效果日益提高預(yù)后也越來(lái)越好[3]。對(duì)嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的經(jīng)驗(yàn)、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇、手術(shù)方法及術(shù)后管理[4]做一綜述。

關(guān)鍵詞：外科治療；嬰幼兒；法洛氏四聯(lián)癥

1 診治年齡

目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者持不同觀點(diǎn)，平均年齡各有不同；有的學(xué)者認(rèn)為（6.24±3.35）歲；平均體重（19.88±6.48）kg[5]；有的認(rèn)為6個(gè)月～3歲，體重5.7～15kg[1]；還有的認(rèn)為年齡在（13±7個(gè)月）或6～12個(gè)月[6]；體重（9±5）kg[7]。所有患兒均通過(guò)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖確診。多普勒顯示室間隔水平向左分流信號(hào)，連續(xù)性中斷。右心室增大、室壁肥厚，流出道及左肺動(dòng)脈瓣或左主干狹窄，升主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上方。根據(jù)醫(yī)療水平的不斷提高，雖然年齡的說(shuō)法各自不同，但診治法洛四聯(lián)癥的年齡是越來(lái)越小[8]。

2 早期診治及意義

法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）一般是右向左分流，體循環(huán)阻力忽然降低、右心室漏斗部肌肉收縮可導(dǎo)致肺循環(huán)血流迅速減少，引起缺氧發(fā)作。所以大部分患者表現(xiàn)為剛生下來(lái)的時(shí)就有呼吸困難。紫紺出現(xiàn)在出生后3～6個(gè)月。喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)遲緩，唇、結(jié)膜和肢端紫紺，杵狀趾或指。多數(shù)患兒明顯的特征性姿態(tài)-蹲踞現(xiàn)象，蹲踞時(shí)體循環(huán)阻力上升，右向左分流減少，發(fā)紺減輕，缺氧癥狀緩解。根據(jù)以上臨床表現(xiàn)不難診斷法洛四聯(lián)癥。早期的根治性治療能夠降低右心室流出道心肌肥厚、舒張、收縮障礙以及各種心律失常，這樣就能在早期保護(hù)左心室的系統(tǒng)功能，降低外科手術(shù)治療后的左心室功能障礙的發(fā)生機(jī)率。早期的根治性手術(shù)，能更好的避免再手術(shù)的必要，更降低了許多貧困家庭的住院費(fèi)用。國(guó)內(nèi)外心外科專家認(rèn)為對(duì)無(wú)癥狀或癥狀較輕者，傾向于1歲左右行根治性外科手術(shù)治療，以減少繼發(fā)性的心肌損害。一些學(xué)者也認(rèn)為有癥狀的新生兒和嬰兒應(yīng)早期行根治術(shù)，而6～12個(gè)月患兒手術(shù)死亡率大大降低[9]。另有一些國(guó)外學(xué)者認(rèn)為：法洛四聯(lián)癥最常見(jiàn)的癥狀是紫紺，早期修復(fù)的好處是減少缺氧，這樣就可以減少對(duì)重要器官以及患者認(rèn)知及心理的不利影響[10]；緩解右心室流出道梗阻，也避免了繼發(fā)的右心室肥厚，能維持心室的收縮和舒張時(shí)的比率；世界各地大型中心認(rèn)為，年齡在6～9個(gè)月至5歲[11]進(jìn)行手術(shù)，最佳手術(shù)修復(fù)時(shí)機(jī)仍存在爭(zhēng)議性。我覺(jué)得早期實(shí)行手術(shù)可以降低其死亡幾率，年齡越大缺氧越嚴(yán)重，缺氧對(duì)其他器官的功能產(chǎn)生了負(fù)面作用，所以我認(rèn)為需早期行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)為宜。而且根治性手術(shù)的適應(yīng)癥在于肺動(dòng)脈發(fā)育良好，McGoon比值大于等于1.20或者NaKata指數(shù)大于等于150mm2/m2。（McGoon比值是指心包折返處兩側(cè)肺動(dòng)脈直徑之和除以膈肌平面降主動(dòng)脈直徑，正常值大于2.0；NaKata指數(shù)是指心包折返兩側(cè)肺動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積，正常值大于等于300mm2/m2）。左心室發(fā)育正常，左心室舒張末期容量指數(shù)大于等于30ml/㎡。對(duì)滿足上述的患兒應(yīng)實(shí)施根治手術(shù)。對(duì)無(wú)癥狀或癥狀較輕的患兒，目前傾向于1歲左右行擇期根治術(shù)，以減少繼發(fā)性心肌損害[12]。

3 外科治療的觀念及方法

大部分外科醫(yī)師認(rèn)為氣管插管，靜脈復(fù)合麻醉后進(jìn)行，患者取平臥位，取正中開(kāi)胸切口，常規(guī)給予心肌表面降溫或者采用中度低溫體外循環(huán)下施行矯治手術(shù)。給予上、下腔靜脈和主動(dòng)脈插管來(lái)建立體外循環(huán)，手術(shù)當(dāng)中可通過(guò)側(cè)支循環(huán)回流變化調(diào)整溫度及流量；可輸注晶體液予以心肌保護(hù)。在心臟停跳動(dòng)以后，經(jīng)右心室流出道肺動(dòng)脈瓣環(huán)做一長(zhǎng)約1.5cm的縱行手術(shù)切口，如果并發(fā)肺動(dòng)脈瓣環(huán)、分支及主干狹窄，需予以肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端延長(zhǎng)手術(shù)切口[13]，這樣可以觀察肺動(dòng)脈瓣、右心室流出道情況，松解壁、隔束后，若有肥厚的壁、隔束影響手術(shù)，給予切除。探查室間隔缺損的情況，常規(guī)應(yīng)用自體心包做成室間隔缺損的補(bǔ)片，用針將修整好的心包補(bǔ)片縫上墊片后4-0滑線行連續(xù)縫合，加寬右心室的流出道或者肺動(dòng)脈[14]。根據(jù)肺動(dòng)脈瓣環(huán)及肺總動(dòng)脈及分支發(fā)育情況，考慮手術(shù)中是否行擴(kuò)大至左、右肺動(dòng)脈。關(guān)胸前，嚴(yán)格給予電凝止血，常規(guī)行心包引流及胸腔閉式引流，手術(shù)結(jié)束后使用魚(yú)精蛋白抗凝[15]。

4 術(shù)后的治療

術(shù)后嚴(yán)格控制入量，常規(guī)應(yīng)用多巴胺微量泵持續(xù)泵入治療，這樣可以有效的控制血壓。若有低心排的患兒可給予適量的腎上腺素控制低心排量綜合征的發(fā)生。拔出氣管插管前需要潮氣量、呼/吸比等指標(biāo)在正常范圍內(nèi)在進(jìn)行拔管，不能盲目脫機(jī)或拔管，如盲目脫機(jī)或拔管，有可能拔管后患者氧飽和度持續(xù)下降，必要時(shí)有可能會(huì)急行二次或多次插管，會(huì)導(dǎo)致各種嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，甚至死亡的可能。術(shù)后心率保持在相對(duì)較高的水平，約140次/min，這樣能提高心排出量，如果心率偏低的患兒可采用腎上腺素提高心率，避免低心排量綜合征的出現(xiàn)[16]。手術(shù)以后CVP 應(yīng)維持在1.176-1.372kPa，如CVP升高至1.372 kPa以上，血壓仍低，肢端冰冷，應(yīng)考慮心肌收縮力不足或下降，可考慮增加多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素等藥物的用量。拔除氣管插管后仍需行輔助排痰（如人工拍背、霧化吸入、吸痰器吸痰等），呼吸道護(hù)理至少3次/d，防止肺部感染、肺不張等并發(fā)癥的發(fā)生[6]。術(shù)后如病情為重者，可轉(zhuǎn)入ICU繼續(xù)治療，轉(zhuǎn)入后可適當(dāng)給予正壓通氣在呼吸末的時(shí)候，呼吸機(jī)輔助呼吸至氧飽和度、呼吸比、潮氣量等平穩(wěn)后再脫機(jī)，同樣要嚴(yán)格控制出入量等措施可以有效的降低術(shù)后并發(fā)癥[17]。因手術(shù)患者為嬰幼兒，對(duì)疼痛的耐受能力差，術(shù)后需鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，可防止患者煩躁不安，降低氧耗量。術(shù)后予以強(qiáng)心、利尿藥物半年，使心臟功能逐漸恢復(fù)正常[5]。

5 討論

法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）是嬰幼兒最常見(jiàn)的先天性心臟病，如不及時(shí)治療，約25%在1歲內(nèi)死亡。隨著嬰幼兒深低溫體外循環(huán)、麻醉、手術(shù)的逐漸成熟，法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）一期根治手術(shù)的術(shù)后低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損以及死亡率逐漸下降，現(xiàn)在有不少醫(yī)療機(jī)構(gòu)已經(jīng)逐漸開(kāi)始給予低齡患兒施行一期根治手術(shù)。一期根治術(shù)不但能夠降低患兒的死亡，更能避免長(zhǎng)期慢性缺氧所致的紅細(xì)胞增多、體-肺循環(huán)側(cè)支血管增多，同時(shí)減少心臟、肺、腎臟及腦組織等身體重要的器官的損傷。但對(duì)于小部分肺動(dòng)脈發(fā)育極差、McGoon比小于1.2的重癥兒童一期修復(fù)病死率仍較高，應(yīng)考慮分期手術(shù)[18]。由于麻醉技術(shù)、體外循環(huán)、術(shù)后監(jiān)護(hù)、處理姑息、根治手術(shù)并發(fā)癥的技術(shù)的日益提高，一期根治的比率也逐漸增多，近年，在手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)選擇方面，不同醫(yī)院或醫(yī)療機(jī)構(gòu)仍有爭(zhēng)議，早期手術(shù)治療可以防止心血管長(zhǎng)期缺氧、紫紺，可以降低心臟、肺、腎臟、腦組織等臟器損傷，降低因左心室壓力過(guò)高所致的右心室壓力超負(fù)荷、右心室心肌肥厚。避免右心室壓力超負(fù)荷，降低了充血性心力衰竭發(fā)生[19]。對(duì)于滿足適應(yīng)癥的患兒應(yīng)實(shí)施一期根治手術(shù)，無(wú)癥狀或癥狀較輕的患兒傾向于12月以后行擇期根治術(shù)，以減少繼發(fā)性心肌損害[12]。根據(jù)國(guó)外一些結(jié)果表明6個(gè)月以下進(jìn)行早期修復(fù)是安全的，而且此年齡對(duì)中期血流動(dòng)力學(xué)影響較小，建議無(wú)癥狀的患者可以于3～6個(gè)月的年齡進(jìn)行修復(fù)，此類患者在3～6個(gè)月時(shí)期手術(shù)死亡率低[16]。還有的人發(fā)現(xiàn)在2～3個(gè)月的時(shí)候使用血管活性藥物治療后，如以后行手術(shù)治療，那術(shù)后器官功能障礙的發(fā)生率較高，呼吸機(jī)的持續(xù)時(shí)間以及ICU停留時(shí)間將延長(zhǎng)。但是維持幼年時(shí)間生活具有良好的短期的效果[20]。法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）一期根治術(shù)對(duì)外科醫(yī)師的技術(shù)、全身麻醉下體外循環(huán)管理和術(shù)后的治療的要求較高[21]。臨床實(shí)踐證明在法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）一期根治術(shù)已經(jīng)獲得了不少醫(yī)院的認(rèn)可，大部分醫(yī)院或醫(yī)療機(jī)構(gòu)需要在能夠?qū)嵤﹩渭兿忍煨孕呐K病、后天性心臟病麻醉、體外循環(huán)、術(shù)后監(jiān)護(hù)以及擁有足夠經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)下才能逐漸開(kāi)展。在外科技術(shù)方面，滿意的畸形矯治是手術(shù)成功的關(guān)鍵。呼吸衰竭，低心排綜合征、III°房室傳導(dǎo)阻滯仍是法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）的重要死亡因素。提高早期診斷和術(shù)后并發(fā)癥的治療技術(shù)，可以顯著降低死亡率[17]。目前國(guó)內(nèi)外很多醫(yī)療機(jī)構(gòu)都不同程度的提升了術(shù)前、術(shù)中等環(huán)節(jié)的技術(shù)水平，重視術(shù)后的監(jiān)護(hù)，使得法洛四聯(lián)癥的外科治療越來(lái)越好，治療后的兒童和沒(méi)有患病的兒童生活質(zhì)量差別不明顯。有一些兒童留下的問(wèn)題需再行外科治療或服藥物緩解。相信根據(jù)全世界醫(yī)學(xué)的發(fā)展，這些問(wèn)題會(huì)得到解決。

參考文獻(xiàn)：

[1]王大成， 張華， 朱建寶，等. 嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥的外科治療[J]. 內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)雜，2011；43（7） 782-784.

[2]Monaco M， Williams I. Tetralogy of Fallot： fetal diagnosis to surgical correction[J].Minerva Pediatr JID - 0400740，2012，64（5）：461-470.

[3]孫旭， 曲斌. 嬰幼兒法洛四聯(lián)癥術(shù)后并發(fā)癥的監(jiān)護(hù)[J]. 中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥， 2010，17（22）：172.

[4]張長(zhǎng)江， 王德才， 杜德祿. 小兒法洛四聯(lián)癥的外科治療[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2012（17）.

[5]張振. 法洛四聯(lián)癥的外科治療體會(huì) （附 45 例報(bào)告）[J].中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2011，（24）：17.

[6]柳堯林. 法洛四聯(lián)癥 68 例外科治療體會(huì)[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2010（13）：35-36.

[7]Chiu SN， Wang JK， Lin MT， et al. Long-Term Outcomes of Patients with Tetralogy of Fallot Repaired in Young Infants and Toddlers[J].Acta Cardiologica Sinica，2012，28（2）：137-144.

[8]Broberg CS， Aboulhosn J， Mongeon F-P， et al. Prevalence of left ventricular systolic dysfunction in adults with repaired tetralogy of fallot[J].The American journal of cardiology， 2011，107（8）：1215-1220.

[9]Buddhe S， Shah A， Lai WW. Progression of right ventricular dilation in repaired tetralogy of fallot[J].Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance，2013，15（Suppl 1）：P281.

[10]Tweddell JS，Simpson P，Li S-H，et al.Timing and technique of pulmonary valve replacement in the patient with tetralogy of Fallot[J].Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery： Pediatric Cardiac Surgery Annual，2012： Elsevier.

[11]Tchoumi JC， Ambassa JC， Giamberti A， et al. Late surgical treatment of tetralogy of Fallot[J]. Cardiovasc J Afr JID - 101313864，2011，22（4）：179-181.

[12]Xu J， Lin Y， Si L， et al. Genetic Variants at 10p11 Confer Risk of Tetralogy of Fallot in Chinese of Nanjing[J].PloS one，2014，9（3）：e89636.

[13]谷小衛(wèi)，馬琳， 浮志坤， 等. 嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù) 65 例臨床分析[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志，2010（19）：1524-1525.

[14]李紅衛(wèi)， 沈振亞， 法憲恩. 外科治療嬰幼兒法洛四聯(lián)癥112例臨床分析[J].蘇州大學(xué)學(xué)報(bào)·醫(yī)學(xué)版，2010，（1）：215-216.

[15]肖海波， 梅舉， 丁芳寶，等. 改良 Blalock-Taussig 分流術(shù)治療復(fù)雜發(fā)紺型先天性心臟病的效果[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志，2011，26（1）：19-21.

[16]Pansy J， Grangl G， Koestenberger M. Right ventricular function impairment in children after tetralogy of fallot repair[J].Artif Organs，2014，38（3）：268.

[17]曾德斌， 劉平波， 陽(yáng)廣賢，等. 嬰幼兒法洛四聯(lián)癥的手術(shù)治療效果分析[J]. 中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2013（5）：596-597.

[18]董向陽(yáng)， 翟波， 王鵬高， 等. 146例嬰幼兒法洛四聯(lián)癥外科治療體會(huì)[J]. 中國(guó)保健營(yíng)養(yǎng)·臨床醫(yī)學(xué)學(xué)刊，2010，19（7）：105.

[19]馬黎明，褚衍林，喬衍禮，等. 嬰幼兒法洛四聯(lián)癥外科治療 161 例報(bào)告[J]. 北京醫(yī)學(xué)，2013，35（007）：524-526.

[20]鐘志敏， 謝翠賢， 胡楝，等. 嬰幼兒法洛四聯(lián)征 177 例外科治療[J]. 中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2011，8（16）：172-174.

[21]姜睿，閆軍，李守軍，等. 法洛四聯(lián)癥根治術(shù) 178 例臨床分析[J]. 臨床心血管病雜志，2011，27（9）：702-724.

編輯/哈濤