自身免疫性胰腺炎的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)分析

摘要：目的 探討自身免疫性胰腺炎的臨床及CT、MRI表現(xiàn)。方法 回顧性分析12例AIP患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果 12例患者實驗室檢查均有IgG4增高。8例表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，呈\"臘腸樣\"，2例表現(xiàn)為體尾部局限性腫大，1例表現(xiàn)為胰頭部局限性腫大。12例CT均表現(xiàn)為密度均勻減低，增強后強化減低，7例在MRI上表現(xiàn)為T1WI信號減低T2WI信號增高，增強后低強化。8例周圍有假包膜樣結(jié)構(gòu)，6例合并肝內(nèi)外膽管擴張。結(jié)論 AIP影像學(xué)具有一定的特征性，影像學(xué)檢查在AIP的診斷中起著重要的作用，結(jié)合臨床特點有助于明確診斷，減少誤診。

關(guān)鍵詞：自身免疫性胰腺炎；體層攝影術(shù)；磁共振成像

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一種少見的自身免疫介導(dǎo)的胰腺慢性炎癥，是慢性胰腺炎的特殊類型，其臨床表現(xiàn)缺乏特征性，臨床常存在一定程度的誤診率。近年來的研究表明AIP的影像表現(xiàn)具有一定特征性，多數(shù)病例依靠影像檢查可以做出診斷，目前臨床常用的影像學(xué)診斷方法主要包括超聲、CT、MRI、逆行性胰膽管造影（ERCP）及PET等，其中CT及MRI檢查是胰腺疾病檢查的主要手段，本文回顧性分析上海長海醫(yī)院2011年8月～2012年4月收治的AIP患者12例，對CT及MRI影像學(xué)征象進(jìn)行分析，以提高對疾病診斷的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1一般資料 2011年8月～2012年4月收治的AIP患者12例，均為男性患者，年齡40～82歲，平均59歲，均住院治療，并行CT及MRI檢查。參考日本胰腺病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：①影像學(xué)檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄（長度>1/3主胰管）以及胰腺腫大；②實驗室檢查提示，血清γ2球蛋白和（或）IgG升高，或自身抗體陽性；③組織學(xué)檢查表現(xiàn)，胰腺淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤以及纖維化。其中，第l條診斷標(biāo)準(zhǔn)為必須的，加上第2條或第3條診斷標(biāo)準(zhǔn)，AIP診斷即可成立。

1.2方法 CT檢查方法：采用西門子64層螺旋CT掃描儀。增強掃描注射優(yōu)維顯80ml，流速3～4 ml/s，注藥后20～25、40～50、85～100s進(jìn)行動脈期、門脈期和平衡期掃描。重建層厚為3mm。12例均行CT平掃及增強檢查，其中9例糖皮質(zhì)激素治療后行CT隨訪復(fù)查。

MRI檢查方法：使用GE 3.0 TMR成像儀，成像序列：①屏氣單次激發(fā)2D MRCP：TR6500～8000 ms，TE1100～1350ms，層厚64mm；②屏氣單次激發(fā)快速自旋回波冠狀位T2WI：TR61000～2000 ms，TE 55～70 ms；③呼吸觸發(fā)快速自旋回波脂肪抑制橫斷位T2WI：TR 1800～6000 ms，TE 68～91ms；④屏氣LAVA Mask橫斷位T1WI：TR2.1～3.2 ms，TE 0.9～1.5 ms；⑤三期動態(tài)增強3D橫斷位Rotine LAVA序列：TR 2.3～2.8ms，TE 0..5～1.8ms，TI 5.0ms，翻轉(zhuǎn)角11，F(xiàn)OV 40cm×40cm，矩陣270×224，NEX 0.72～0.75，層厚5mm，層間重疊2.5mm。經(jīng)肘前正中靜脈注射對比劑馬根維顯（Gd-DTPA）0.1mmol/kg體重，注射流速3.0ml/s，注射完畢用20ml生理鹽水沖洗。7例行MRI平掃及增強檢查，其中3例治療后行MRI隨訪復(fù)查。

1.3圖像分析 由兩位高級職稱專家分別獨立進(jìn)行圖像分析，觀察胰腺形態(tài)、密度/信號改變，胰膽管系統(tǒng)改變，鄰近臟器的情況及轉(zhuǎn)移。

2 結(jié)果

2.1 12例AIP患者總體情況如表1所示。

2.2 CT影像學(xué)征象 8例表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，呈\"臘腸樣\"改變（圖1），3例表現(xiàn)為體尾部局限性腫大，1例表現(xiàn)為局限性胰頭腫大。平掃CT 11例表現(xiàn)為胰腺密度減低，另1例表現(xiàn)為密度正常；增強后9例動脈期強化減低，門脈期及延遲期趨于均勻強化，且動態(tài)增強時AIP病變部位胰腺實質(zhì)的密度呈現(xiàn)緩慢均勻逐漸增高的趨勢，呈持續(xù)性的強化。8例可以明確顯示假包膜結(jié)構(gòu)，1例為假包膜合并胰腺周圍滲出。6例肝內(nèi)外膽管擴張，2例胰管擴張，1例為肝門部膽管癌術(shù)后。1例合并胰腺實質(zhì)內(nèi)多發(fā)假性囊腫，1例胰腺尾部合并包裹性積液。

2.3 MRI影像學(xué)征象 7例患者行MRI平時加增強及MRCP檢查，5例表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大（圖2），T1WI信號均勻減低，T2WI信號均勻增高，呈臘腸樣改變，1例表現(xiàn)為體尾部局限性腫大，1例表現(xiàn)為胰頭部局限性腫大（圖3），增強后動脈期強化均勻減低，門脈期及延遲期胰腺持續(xù)性強化。6例MRCP均顯示為肝內(nèi)外膽管擴張，2例胰管擴張。

圖3 冠狀位MRI T2WI示胰頭局限性腫大，肝內(nèi)外膽管擴張，至胰頭段局限性狹窄。

2.4診治經(jīng)過 5例行超聲內(nèi)鏡穿刺活檢，鏡下見少量胰腺腺泡，間質(zhì)呈慢性炎癥，可見少量纖維組織增生及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，小葉間及小葉周圍明顯纖維化，伴靜脈周圍炎，均未見明確癌細(xì)胞。12例均行糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松40mg/d，治療后4w左右與AIP相關(guān)癥狀消失，9例治療后行CT復(fù)查，3例行MRCP及MRI平掃加增強復(fù)查，見胰腺腫大、胰膽管狹窄征象改善或消失。

3 討論

AIP是一種以自身免疫性炎癥過程為特征的慢性胰腺炎，占所有慢性胰腺炎的4.6%～6.6%，占原發(fā)性慢性胰腺炎的30%～40%[2]，其臨床特點、治療及轉(zhuǎn)歸明顯不同于一般的慢性胰腺炎，使用糖皮質(zhì)激素治療有效而無需手術(shù)，但在臨床上AIP易被誤診為胰腺癌而行手術(shù)切除。

AIP好發(fā)于男性，可發(fā)生于各年齡段，多數(shù)病例超過50歲，最常見的臨床癥狀為腹痛及間歇性的黃疸，本組性別、年齡構(gòu)成與文獻(xiàn)報道相似[3]。臨床癥狀以腹痛為主，8例表現(xiàn)為不同程度的腹痛，其中2例合并有黃疸，3例以黃疸為主要癥狀，1例表現(xiàn)為腹瀉、消瘦，臨床表現(xiàn)均不具有特異性，對AIP的診斷價值不大。

影像學(xué)診斷為AIP的重要診斷手段之一。AIP患者的超聲圖像無明顯的特異性且容易受到腸道氣體的干擾。CT及MRI表現(xiàn)為彌漫性胰腺腫大，胰腺正常的\"羽毛狀\"結(jié)構(gòu)消失，呈現(xiàn)\"臘腸樣\"外觀，密度減低，T1WI信號均勻減低，T2WI信號輕度均勻升高，增強后動脈期輕度均勻強化，胰腺周圍可見低密度或低信號的包膜結(jié)構(gòu)，較為特征。部分患者表現(xiàn)為胰腺局限性腫大，與胰腺癌等鑒別較為困難，當(dāng)腫塊密度、信號均勻，強化均勻，且不伴有胰管擴張、無肝臟或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時應(yīng)考慮為AIP。本組AIP病變胰腺在平掃及增強掃描各期均表現(xiàn)為均勻密度，無局限性高密度及低密度，8例可以明確顯示包膜樣結(jié)構(gòu)，與文獻(xiàn)報道一致[4-5]，胰腺密度及信號的改變可能與胰腺實質(zhì)纖維化致胰腺內(nèi)、外分泌功能受損有關(guān)，包膜結(jié)構(gòu)多由胰腺周圍結(jié)構(gòu)纖維化所致，但本組中有2例表現(xiàn)為胰管擴張，可能與繼發(fā)改變有關(guān)。彌漫性胰腺腫大的患者AIP的誤診率相對偏低，而局灶性AIP相對少見，文獻(xiàn)報道胰頭部是AIP最常受累及的部位[6]，通常表現(xiàn)為胰頭均勻的低密度或等密度腫塊。本組中所有患者AIP部位均表現(xiàn)為緩慢漸進(jìn)性強化，呈持續(xù)性均勻強化，與正常胰腺動脈期強化達(dá)到高峰，門脈期及延遲期強化程度下江不同，與文獻(xiàn)報道相一致[7]。

AIP免疫學(xué)異常包括血清IgG（IgG4）升高、抗核抗體等自身抗體陽性，這些可以作為支持AIP診斷的依據(jù)，本組12例患者血清學(xué)檢查均可見IgG4不同程度的升高，支持AIP的診斷。胰腺彌漫性腫大及纖維化是AIP的特征。本組5例行超聲內(nèi)鏡穿刺活檢，鏡下均可見淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤伴纖維化。

AIP時胰周血管也可以受累，最常累及靜脈，如脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈和腎靜脈，胰周靜脈狹窄或閉塞是AIP的特征[8]，AIP也可以累及胰周動脈[9]，亦可以發(fā)生鈣化及假性囊腫形成。

影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)和診斷AIP的重要手段，CT及MRI檢查能夠為AIP的診斷及鑒別提供可靠的信息，當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺彌漫性或局限性腫大，伴有包膜形成及密度、信號改變，結(jié)合自身抗體陽性、IgG水平升高等臨床改變時有助于AIP的診斷，從而避免不必要的手術(shù)的發(fā)生，對于部分不典型病例也可以做出提示性診斷。

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編輯/哈濤