伴痛性強(qiáng)直痙攣發(fā)作的視神經(jīng)脊髓炎22例臨床分析

摘要：目的 研究22例伴發(fā)痛性強(qiáng)直痙攣（PTS）的視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的臨床特點(diǎn)。方法 納入伴發(fā)痛性強(qiáng)直痙攣的視神經(jīng)脊髓炎22例，分析臨床表現(xiàn)及血清AQP4抗體、磁共振結(jié)果，探討、總結(jié)其發(fā)病特點(diǎn)。結(jié)果NMO病例中PTS的發(fā)生率為32.4%（22/68），18例（81.9%）在復(fù)發(fā)病程中出現(xiàn)PTS；男：女=3：19；PTS發(fā)生于上肢11例（50.0%）、下肢7例（31.8%）、上下肢4例（18.2.%）；血清AQP4抗體陽(yáng)性19例（86.4%）、陰性3例（13.6%）；顱腦MRI有腦病灶7例（31.8%），無(wú)腦部病灶15例（68.2%）；脊髓MRI病灶累及頸髓10例（45.5%）、胸髓8例（36.3%）、頸、胸髓4例（18.2%）。結(jié)論P(yáng)TS在國(guó)人NMO中的發(fā)生率高于MS，女性患者、復(fù)發(fā)性病程的NMO更易發(fā)生PTS，PTS易累及上肢或四肢，要重視女性、復(fù)發(fā)型、存在頸段脊髓病變的NMO病例。

關(guān)鍵詞：視神經(jīng)脊髓炎；痛性強(qiáng)直痙攣

痛性強(qiáng)直痙攣 (painful tonic spasm，PTS) 指發(fā)生于四肢的放射性異常疼痛及強(qiáng)直性痙攣，持續(xù)范圍在數(shù)秒～數(shù)分鐘，不伴有意識(shí)障礙。Mathews[1]首先在1958年使用此術(shù)語(yǔ)描述涉及多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）患者單個(gè)或多個(gè)肢體的、反復(fù)發(fā)作的強(qiáng)直性痙攣（肌張力障礙）。PTS常見(jiàn)報(bào)道于多發(fā)性硬化，嚴(yán)重影響患者急性恢復(fù)期的康復(fù)活動(dòng)和日常生活質(zhì)量[2]。目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）伴隨PTS的相關(guān)研究，我們通過(guò)分析22例病例，總結(jié)此類病例的臨床特點(diǎn)，便于在臨床工作中早期識(shí)別、給予恰當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

1 資料與方法

1.1 一般資料參照2006年Wingerchuk等[3]NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)，納入我院2000年～2013年收治的臨床確診NMO 68例，其中伴隨PTS的NMO 22例，男性3例，女性19例，年齡中位數(shù)47歲（范圍18歲～69歲），病程中位數(shù)4.9年（范圍3個(gè)月～19年）。

1.2 方法收集22例伴隨PTS的NMO病例的臨床資料、血清NMO-IgG／AQP4抗體結(jié)果及磁共振檢查結(jié)果進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 NMO中PTS的發(fā)生情況68例臨床確診NMO病例中22例出現(xiàn)PTS，發(fā)生率32.4%（22/68）。4例（18.1%）在首次病程中出現(xiàn)PTS，18例（81.9%）在復(fù)發(fā)病程中出現(xiàn)PTS。出現(xiàn)PTS的病程時(shí)間中位數(shù)為2.3年（范圍3個(gè)月～7.9年）。

2.2 PTS的臨床表現(xiàn)發(fā)生部位：?jiǎn)蝹€(gè)上肢3例，單個(gè)下肢4例，單側(cè)肢體1例，雙上肢8例，雙下肢3例，四肢3例。癥狀表現(xiàn)：放射性異常疼痛4例，強(qiáng)直性痙攣6例，同時(shí)出現(xiàn)放射性異常疼痛及強(qiáng)直性痙攣12例。有3例伴隨皮膚發(fā)紅、泌汗等自主神經(jīng)癥狀。痙攣持續(xù)了數(shù)秒或數(shù)分鐘，無(wú)一病例出現(xiàn)發(fā)作先兆、意識(shí)喪失、括約肌失禁。

2.3 伴隨PTS的NMO病例的血清NMO-IgG／AQP4抗體結(jié)果血清AQP4抗體陽(yáng)性19例（86.4%）， 血清AQP4抗體陰性3例（13.6%）。

2.4 伴隨PTS的NMO病例的磁共振（MRI）資料

2.4.1 頭部MRIMRI有不提示或非典型MS樣腦病灶7例（31.8%），頭部MRI未見(jiàn)異常15例（68.2%）。

2.4.2 脊髓MRI頸段脊髓存在縱向延伸病灶10例（45.5%），胸段脊髓存在縱向延伸的病灶8例（36.3%），病灶縱向延伸同時(shí)累及頸、胸段脊髓4例（18.2%）。

3 討論

痛性強(qiáng)直痙攣多發(fā)生于MS，國(guó)內(nèi)外報(bào)道的發(fā)生率約3.8%～17%[4~6]。國(guó)外NMO患者中PTS的發(fā)生率約14%～25%，高于MS中的發(fā)生率[7，8]。國(guó)內(nèi)尚無(wú)NMO伴隨PTS的研究，本研究中PTS在NMO病例中的發(fā)生率為32.4%（22/68），高于國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道的MS中PTS的發(fā)生率，與國(guó)外學(xué)者的研究有一致性。我們發(fā)現(xiàn)此類病例多發(fā)生于女性，同樣，Guillain[9]報(bào)道了一個(gè)年輕NMO女性發(fā)生強(qiáng)直性痙攣的詳細(xì)情況。Komolafe[10]等報(bào)道了一位28歲尼日利亞NMO女性出現(xiàn)痛性強(qiáng)直性痙攣、四肢癱等表現(xiàn)。Wingerchuk[11]等報(bào)道35％的痛性痙攣的發(fā)生在復(fù)發(fā)-緩解型NMO（17/48例），而我們報(bào)道的比例更高（81.9%）。

NMO患者發(fā)生PTS的機(jī)制尚不清楚。目前普遍認(rèn)為MS中PTS的產(chǎn)生是在相鄰的脫髓鞘軸突間，神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)生交叉?zhèn)鲗?dǎo)---即\"短路\"現(xiàn)象所致，刺激向心沖動(dòng)到達(dá)脫髓鞘區(qū)可向鄰接的向心通路或硬化斑內(nèi)離心軸突擴(kuò)展，如：在脊髓側(cè)索及入髓神經(jīng)根處有脫髓鞘硬化斑，神經(jīng)沖動(dòng)傳達(dá)到病變部位時(shí)，興奮在硬化斑內(nèi)擴(kuò)散到運(yùn)動(dòng)通路， 引起同側(cè)肢體強(qiáng)直發(fā)作；興奮由運(yùn)動(dòng)通路橫向傳遞至感覺(jué)通路，出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體的疼痛、燒灼感、閃電樣發(fā)作[12，13]，類似的觀點(diǎn)可以為NMO所應(yīng)用。Ostermann和Westerberg[14]等認(rèn)為，軸突的二次興奮釋放可溶性炎性介質(zhì)，可溶性花生四烯酸酸性代謝物---白三烯C，已被證明有能力興奮去極化浦肯野細(xì)胞，是導(dǎo)致MS和NMO出現(xiàn)強(qiáng)直性痙攣的主要潛在關(guān)聯(lián)因素。

PTS可能發(fā)生在NMO病程中的任何時(shí)間，我們的NMO病例出現(xiàn)PTS癥狀的平均病程時(shí)間為2.3年（范圍3個(gè)月～7.9年），4例（18.1%）在首次病程中出現(xiàn)PTS，經(jīng)典表現(xiàn)是在NMO起病后2～3個(gè)月發(fā)生，與國(guó)外報(bào)道的相似[7]。我們的病例中中PTS通常表現(xiàn)為發(fā)生在1個(gè)或多個(gè)肢體的放射性異常疼痛或短暫、復(fù)發(fā)的肌張力增高，持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，沒(méi)有發(fā)作前兆、意識(shí)喪失、括約肌失禁，與以往報(bào)道一致[11]。我們發(fā)現(xiàn)痛性強(qiáng)直痙攣累及上肢或上下肢同時(shí)受累較常見(jiàn)，占68.1%（15/22），而脊髓MRI檢查顯示病灶累及頸段脊髓占多數(shù)（63.6%，14/22），分析后認(rèn)為NMO患者中PTS發(fā)病情況與病灶位置有關(guān)，其好發(fā)的病變部位多位于頸段脊髓，因此推測(cè)頸髓病變是痛性強(qiáng)直痙攣發(fā)生的病理解剖學(xué)基礎(chǔ)。

如果不熟悉PTS與NMO的聯(lián)系，特別是在沒(méi)有其他NMO表現(xiàn)作為疾病發(fā)病標(biāo)志時(shí)，可能導(dǎo)致NMO診斷困難。我們通過(guò)研究發(fā)生PTS的NMO病例，得出PTS在本國(guó)NMO中的發(fā)生率高于MS，女性患者、復(fù)發(fā)性病程的NMO更易發(fā)生PTS，PTS易累及上肢或四肢，可能與頸段脊髓為好發(fā)病變部位有關(guān)。

因此，要重視女性、復(fù)發(fā)型、存在頸段脊髓病變的NMO病例，此類病例好發(fā)痛性強(qiáng)直痙攣，一旦發(fā)生PTS要積極給予適當(dāng)?shù)?、有益治療，減輕患者痛苦，提高其生活質(zhì)量。

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