摘要:顳葉癲癇是最常見的難治性復(fù)雜部分性癲癇,是癲癇手術(shù)治療的主要對象。本文基于國內(nèi)外顳葉癲癇外科發(fā)展的現(xiàn)狀,綜合評述了顳葉癲癇的診斷、臨床特征、手術(shù)指征、術(shù)前定位手段及常用手術(shù)方法,分析了目前癲癇外科發(fā)展所存在的問題,及對未來的發(fā)展趨勢進(jìn)行展望。
關(guān)鍵詞:顳葉癲癇;外科治療
The Surgical Treatment of Temporal Lobe Epilepsy
SUN Yang1,ZHU Quan3,LIU Ming-gang2,LI Wei1
(1.Shanxi Medical University, Taiyuan 030001,Shanxi,China;2.Shenzhen City Children's Hospital ,Shenzhen 518026,Guangdong,China;3.The first hospital of Shanxi Medical University, Taiyuan 030001,Shanxi,China)
Abstract:Patients with temporal lobe epilepsy (TLE) are refractory to antiepileptic drugs in most cases. Surgical treatment has been shown to be bene?cial for the selected TLE patients.Based on the current situation of the development of temporal lobe epilepsy surgery at home and abroad, a comprehensive review is given on the diagnosis of temporal lobe epilepsy, clinical features, surgical indications, preoperative localization methods and the commonly used surgical methods, analyzing of the current existing problems and the development of epilepsy surgery in the future was discussed.
Key words:Temporal lobe epilepsy;Surgical treatment
中國約有癲癇患者600多萬,其中25%左右的患者經(jīng)合理用藥仍不能終止其發(fā)作,為難治性癲癇或稱耐藥性癲癇[1]。起源于顳葉的簡單部分性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作或繼發(fā)性全身發(fā)作特征的癲癇稱顳葉癲癇(temporal lobe epilepsy,TLE)。顳葉癲癇是最常見的難治性復(fù)雜部分性癲癇,該類患者通過外科手術(shù)治療往往能獲得較好的預(yù)后[2]。但對于隱源性內(nèi)側(cè)顳葉癲癇,致癇灶定位的準(zhǔn)確性差仍是導(dǎo)致手術(shù)失敗的主要因素。現(xiàn)將顳葉癲癇的臨床特征、手術(shù)指征、術(shù)前定位手段以及常用手術(shù)方法等相關(guān)問題進(jìn)行歸納概述。
1臨床特征
1.1一般特點(diǎn) 單純部分性發(fā)作的特點(diǎn)是具有自主神經(jīng)的和(或)精神的癥狀以及某些感覺(如嗅覺和聽覺)現(xiàn)象(包括錯(cuò)覺在內(nèi)),最常見的是上腹部(多數(shù)是上升)的感覺;復(fù)雜部分性發(fā)作往往以運(yùn)動(dòng)停止開始,隨后典型地出現(xiàn)口-消化道自動(dòng)癥,也經(jīng)常隨之發(fā)生其他自動(dòng)癥,典型的時(shí)程>1 min,經(jīng)常發(fā)生發(fā)作后意識(shí)混亂,發(fā)作后有遺忘癥,恢復(fù)是逐漸的。
1.2腦電圖特點(diǎn) 顳葉癲癇發(fā)作間期頭皮EEG可呈如下表現(xiàn):無異常;背景活動(dòng)輕度或顯著的不對稱;顳葉棘波、尖波和(或)慢波,單側(cè)或雙側(cè)同步的,但也可不同步的,這些異常并不總限于顳區(qū)。
1.3顳葉癲癇的發(fā)作特征 內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作又稱杏仁核-海馬發(fā)作,發(fā)作的特點(diǎn)為上升性上腹部不適感、惡心、明顯的自主神經(jīng)癥及嗅、味幻覺。外側(cè)顳葉發(fā)作:單純發(fā)作的特點(diǎn)為聽幻覺或言語主側(cè)半球有病灶時(shí)出現(xiàn)言語障礙,如果放電擴(kuò)延到內(nèi)側(cè)顳葉或顳葉以外的結(jié)構(gòu),則這種單純發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。頭皮EEG呈現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)中顳后區(qū)棘波,這種棘波在外側(cè)面導(dǎo)出最為顯著[3]。
2手術(shù)指征
國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為,對于藥物難以控制的顳葉癲癇,手術(shù)指征包括:腦電圖證實(shí)癇灶在一側(cè)顳葉或影像學(xué)檢查(CT,MRI)提示一側(cè)顳葉有致癇病變者;一側(cè)腦室下角擴(kuò)大或變形顯示有腦膜瘢痕癲癇者 [4];手術(shù)年齡在10~ 50歲,但有人認(rèn)為達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)任何年齡的患者都應(yīng)考慮手術(shù)治療[5]。慢性、活動(dòng)性精神病患者,精神發(fā)育延緩、人格紊亂的患者為手術(shù)禁忌癥。
3術(shù)前定位
手術(shù)治療部分性癲癇的原則是:適當(dāng)切除明確產(chǎn)生癇性活動(dòng)的腦組織,以達(dá)到完全終止或減少癇性發(fā)作的目的。
3.1病史采集 了解疾病發(fā)作的先兆,首次發(fā)作的臨床表現(xiàn)及特征,發(fā)作后狀態(tài),了解家族史,無論對治療還是對預(yù)后判斷意義重大。
3.2頭皮腦電圖檢查 術(shù)前腦電圖評估,目前仍然是最重要的癲癇診斷和癲癇灶定位的方法。雖然有研究表明[6],頭皮EEG的可靠性不佳,顱內(nèi)描記能更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期異常的顱內(nèi)分布。但是頭皮腦電圖可以使70%~80%的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇患者有比較準(zhǔn)確的腦電圖定位[7],是術(shù)前的常規(guī)檢查項(xiàng)目。
3.3顱內(nèi)腦電圖描記 術(shù)前評估時(shí),在某些情況下(癲癇灶不易定位時(shí)),需采用有微創(chuàng)的顱內(nèi)電極置入法記錄腦電活動(dòng),明確致癇區(qū)。如置入深部電極(通過立體定向方法),或?qū)㈦姌O置入硬腦膜下。顱內(nèi)記錄到的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作間期棘波雖可傳播廣泛,并可呈多中心,但大多數(shù)仍匯集于癇性電位發(fā)放的部位。
3.4認(rèn)知功能與記憶的神經(jīng)生理評估 這也是評估顳葉內(nèi)側(cè)癲癇的一個(gè)重要方面。應(yīng)全面估價(jià)患者的高級皮質(zhì)功能,檢查語言、記憶、判斷和推理、注意力和視覺、空間技能。這些方面的缺陷常為顳葉功能紊亂的證據(jù),可幫助定側(cè)。語言記憶的缺失常說明優(yōu)勢顳葉功能紊亂伴癲癇發(fā)作灶存在,而視覺,空間知覺和記憶缺失常示非優(yōu)勢半球功能紊亂。頸內(nèi)動(dòng)脈注射巴比妥-Wada試驗(yàn)時(shí)較常用的一種方法,常能提示高級皮質(zhì)功能的定位。
3.5神經(jīng)影像學(xué)檢查 神經(jīng)影像學(xué)評估包括CT、MRI、FMRI、PET、MRS等檢查法,是當(dāng)今最常用的方法。CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)病變,MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。MRI是最好的對顳葉內(nèi)側(cè)癲癇定位的非侵入性技術(shù),利用其顯示的海馬萎縮可以預(yù)測86%的患者術(shù)后控制情況,T2像信號增高的程度和分布也有助于評估預(yù)后[8-9]。
3.6腦磁圖(MEG)檢查 MEG將大腦皮質(zhì)神經(jīng)元電活動(dòng)產(chǎn)生的磁信號在顱外采集處理后將磁信號源的空間位置融合于MRI圖像相應(yīng)的解剖位置,并能與頭皮EEG描記結(jié)合,三者結(jié)合可提供更精確的癇灶電活動(dòng),提高定位準(zhǔn)確性[10]。
4手術(shù)方法
TIE的手術(shù)方式主要包括標(biāo)準(zhǔn)前顳葉切除術(shù)(Anterior temporal lobectomy,ATL)和選擇性杏仁核海馬切除術(shù)(Selective amygdalo hippocampectomy,SelAH)。
ATL是由Falconer[11]提出來的并已被廣泛采用。它主要是為了充分的切除外側(cè)顳葉,從而能安全的切除顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu),它確定切除顳葉的范圍為:左側(cè)顳葉容許切除顳極后5 cm,右側(cè)顳葉容許切除顳極后6 cm的顳前葉范圍,一般向后切除不得超過Labbe靜脈。
SelAH由Niemeyer[12]及后來的Wieser和Yasargil[13]提出。SelAH在手術(shù)時(shí)只切除海馬、海馬旁回、杏仁核等顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)而保留顳葉外側(cè)皮質(zhì),使顳葉的正常功能得到了最大限度的保存,避免因損傷顳葉外側(cè)與語言有關(guān)皮層而造成失語等并發(fā)癥,為許多學(xué)者所采用。側(cè)裂入路和經(jīng)顳底入路[14]應(yīng)用較多,具有暴露直接、在切除癲癇病灶的同時(shí)又可最大限度地保留顳葉皮質(zhì)的生理功能,使語言、記憶以及視覺功能損害極小或不受影響的優(yōu)點(diǎn)。
近年可依據(jù)MRI及顱內(nèi)電極監(jiān)測結(jié)果選擇手術(shù)方式:對MRI發(fā)現(xiàn)有海馬硬化或其他顳葉內(nèi)側(cè)病變的病例,考慮可能為癲癇病理灶,采用SelAH;對無MRI陽性發(fā)現(xiàn),而顱內(nèi)電極監(jiān)測提示癇灶位于顳葉外側(cè)皮層,或MRI示微小病變位于前顳葉皮層,顱內(nèi)電極監(jiān)測亦證明該側(cè)有放電者,可采用ATL。
5手術(shù)效果
手術(shù)治療是有效的方法,Luders報(bào)道的有效率可達(dá)85%[15]。有研究表明ATL能獲得比較好的手術(shù)效果[16],治愈率在60%~70%,有的報(bào)道則更高[17]。Olivier[18]報(bào)告采用經(jīng)顳中回經(jīng)腦室選擇性杏仁核海馬切除治療顳葉癲癇150例,癲癇完全控制率為81%。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道SelAH術(shù)后治愈率為60%~75%[19-20]。
6結(jié)論
顳葉癲癇患者目前已成為癲癇手術(shù)治療的主要對象。大部分證據(jù)表明顳葉內(nèi)側(cè)癲癇的手術(shù)治療效果相對較明確,顳葉手術(shù)可使60%~80%的患者完全控制癇性發(fā)作[21]。通過詳細(xì)的術(shù)前評估對致癇灶的綜合精確定位,及結(jié)合手術(shù)醫(yī)生自身操作水平,選擇合適的手術(shù)方式是提高療效的關(guān)鍵。
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編輯/張燕