摘要:空蝶鞍綜合征在臨床上比較少見(jiàn),是由于蛛網(wǎng)膜下腔疝入蝶鞍,致使垂體受壓而出現(xiàn)的一系列的臨床表現(xiàn)。由于其可無(wú)癥狀,或以頭痛為主要癥狀,也可有其他癥狀如眼部癥狀,垂體功能減退癥狀,所以依據(jù)癥狀很難診斷,需進(jìn)一步CT、MRI檢查來(lái)確診。然而,依據(jù)其癥狀可進(jìn)行中醫(yī)辨證,分別歸屬于中醫(yī)頭痛的內(nèi)傷頭痛,視瞻昏渺,虛勞、水腫范疇。綜合其辯證特點(diǎn),空蝶鞍綜合征以肝、脾、腎三臟虧虛為主,也可有肝陽(yáng)、痰濁、淤血夾雜。
關(guān)鍵詞:空蝶鞍綜合征;中醫(yī)辯證治療
空蝶鞍綜合征在臨床上少見(jiàn),病因尚不明確,由于其臨床表現(xiàn)不確定,可無(wú)癥狀,或有癥狀通常以頭痛為首發(fā)癥狀,但也有以眼部癥狀,垂體功能減退等為首發(fā)。所以單純依靠癥狀很難確切診斷,需要進(jìn)一步CT、MRI檢查來(lái)確診。我也是在影像科實(shí)習(xí)時(shí)遇見(jiàn)1例女性患者,59歲,臨床表現(xiàn)頭痛頭暈,頭部CT顯示垂體窩內(nèi)見(jiàn)腦脊液樣密度,診斷垂體窩空泡征。隨后,我查閱了一些文獻(xiàn),臨床除了予以對(duì)癥治療,并未有完善的治療體系。所以根據(jù)其特點(diǎn)可以考慮中醫(yī)辨證治療。
1特點(diǎn)
空蝶鞍綜合征是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入蝶鞍,致使垂體受壓而出現(xiàn)的一系列的臨床表現(xiàn)[1]。在臨床上空蝶鞍綜合征有原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性的病因尚不明確,目前有多種,包括多胎妊娠后垂體萎縮,鞍隔發(fā)育不全、缺如,免疫反應(yīng)引起垂體萎縮等。然而,繼發(fā)性的病因多是發(fā)生于垂體及鞍旁腫瘤手術(shù)后和放療后,以及長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)醇治療后的患者。有研究表明以40歲為界,40歲以前,男、女發(fā)生率無(wú)明顯差異,而40歲以后,女性各年齡的發(fā)生率均高于男性[2]。因此,有學(xué)者認(rèn)為這與女性的妊娠、哺乳有關(guān),尤其多胎妊娠的女性,妊娠時(shí)垂體繼續(xù)增大妊娠中垂體變化可能將鞍隔孔及垂體窩撐大,分娩后哺乳期垂體逐漸回縮,使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間,有利于蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)[2]。在青少年和兒童中也可見(jiàn)其發(fā)生??盏熬C合征臨床上缺乏特異性表現(xiàn),可無(wú)癥狀或輕微癥狀。通常以頭痛癥狀為主,有文獻(xiàn)記載發(fā)生率為74%,疼痛的部位、程度和時(shí)間間隔不定,一般認(rèn)為由于腦脊液對(duì)硬腦膜及周?chē)M織壓迫和硬腦膜擴(kuò)張所致[3]。眼部癥狀,有文獻(xiàn)記載有以眼科為首診的患者,患者有視力、視野異常,但沒(méi)有規(guī)律,眼底常有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。有學(xué)者認(rèn)為可能因?yàn)榻馄式Y(jié)構(gòu)所致,視交叉受壓,視交叉、視神經(jīng)下陷或粘連導(dǎo)致。然而在臨床上由于其眼部表現(xiàn)與青光眼有所類(lèi)似,容易誤診為青光眼,應(yīng)予以注 意[4]。垂體受壓導(dǎo)致不同程度的垂體功能受損,輕度垂體功能減退,表現(xiàn)為嗜睡、乏力、閉經(jīng)、泌乳、脫發(fā)等。伴隨垂體瘤時(shí)可出現(xiàn)高泌乳素血癥。也可引起腦脊液鼻漏。影響腎上腺、甲狀腺、性腺功能。所以依靠其癥狀很難診斷,需進(jìn)一步CT,MRI檢查。然而正是由于蛛網(wǎng)膜下腔的疝入所以CT顯示垂體窩內(nèi)水樣密度。但是由于顱底偽影的存在CT診斷并不是十分準(zhǔn)確。最好進(jìn)行MRI檢查,其可以通過(guò)冠狀面和矢狀面掃描,更好的顯示病灶,提高診斷率。通常MRI表現(xiàn)為蝶鞍擴(kuò)大;由于鞍內(nèi)被腦脊液充填,表現(xiàn)為類(lèi)圓形均勻一致的水樣長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2信號(hào);垂體受壓變扁,緊貼鞍底,矢狀位受壓的垂體呈弧線(xiàn)或新月形改變;垂體柄居中,但可延長(zhǎng)后移;如合并腦積水,腦腫瘤、腦囊蟲(chóng)、小腦扁桃體下疝畸形等顱內(nèi)壓增高征象,說(shuō)明腦脊液壓力增高可引起或加重空泡蝶鞍改變[5]。由于鞍內(nèi)為腦脊液充填,呈水樣信號(hào),需與不典型垂體腺瘤和囊腫鑒別。對(duì)于其治療,多為對(duì)癥治療,激素替代治療等[6]。
2中醫(yī)辨證治療
空蝶鞍綜合征臨床上缺乏特異性表現(xiàn)。若以頭痛癥狀為主,由于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的各種原因引起的頭痛,出現(xiàn)頭痛的癥狀即可歸屬于中醫(yī)頭痛進(jìn)行辨證論治[7]。依據(jù)其病因,并未有感受外邪,應(yīng)當(dāng)歸屬于內(nèi)傷頭痛。腦為髓海,主要靠肝腎精血濡養(yǎng),及脾胃運(yùn)化水谷精微,輸布?xì)庋蠜_于腦,因此,內(nèi)傷頭痛與腎、肝、脾密切相關(guān)。因腎者,多是先天稟賦不足,腎精虧虛,腦髓空虛而致頭痛;因肝者,多是因情志所傷,肝失疏泄,肝郁氣滯,氣滯血瘀,脈絡(luò)瘀阻,不通則痛,引發(fā)頭痛,然而,郁而化火上擾清竅,火盛亦可傷陰,肝陰受損,腎水不足,水不涵木致肝腎陰虛,陰不制陽(yáng),肝陽(yáng)上亢,上擾清竅,而致頭痛;因脾者,多為久病虧虛,久病體虛損傷脾胃,生化不足,氣血虧虛,不能上榮腦髓脈絡(luò),從而引發(fā)頭痛,然而飲食不節(jié),嗜食肥甘厚味,亦可損傷脾胃,脾失健運(yùn),痰濕內(nèi)生,上蒙清竅,也可引發(fā)頭痛。此外,久病入絡(luò),可致腦髓脈絡(luò)瘀阻,不通則痛。因此內(nèi)傷頭痛多虛,或虛實(shí)夾雜(肝陽(yáng)、痰濁、淤血)。辯證為若頭脹痛而眩,兼有脅痛,面紅口苦,苔薄黃,脈弦,當(dāng)屬肝陽(yáng)頭痛。若頭空痛,兼有腰膝酸軟,遺精帶下,舌紅少苔,脈細(xì)無(wú)力,當(dāng)屬腎虛頭痛。若頭痛而暈,兼有神疲乏力,面色少華,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈細(xì)弱,當(dāng)屬血虛頭痛。若頭痛昏蒙,甚者如裹,兼有胸脘滿(mǎn)悶,嘔惡痰涎,舌胖大有齒痕,苔白膩,脈滑而弦滑,當(dāng)屬痰濁頭痛。若頭痛經(jīng)久不愈,痛有定處,如錐如刺,舌質(zhì)紫,苔薄白,脈細(xì)或細(xì)澀,當(dāng)屬淤血頭痛。若以眼部癥狀為主,眼部外觀端好,而視力減退,視物昏蒙可歸屬于中醫(yī)視瞻昏渺[8]。多因素體不足,氣血虧虛,目失所養(yǎng);久病之后或年老體弱損傷肝腎,肝腎虧虛,精血虛衰,不榮目系;飲食不節(jié),過(guò)食肥甘厚味損傷脾胃,運(yùn)化失司,濕熱內(nèi)生,濕熱上范,壅滯目竅;肝開(kāi)竅于目,情志抑郁,郁而化火,灼傷目系。所以雖然病為在目系,但與肝、腎關(guān)系密切。辯證若兼有胸悶口苦,兩脅脹痛,舌紅,苔薄,脈弦或澀,當(dāng)屬肝郁氣滯。若兼有胸脘滿(mǎn)悶,溲黃便溏,舌紅胎黃膩,脈滑數(shù),當(dāng)屬濕熱上范。若兼有面色晄白,氣短乏力,舌淡苔薄白,脈沉細(xì),當(dāng)屬氣血兩虛。若兼有頭暈耳鳴,腰膝酸軟,舌紅苔少,脈沉細(xì),當(dāng)屬肝腎陰虛。若以垂體功能減退為主,在中醫(yī)中沒(méi)有與之對(duì)應(yīng)的病名,但可歸屬于虛勞,水腫范疇[9]。與脾腎二臟密切相關(guān),脾虛,運(yùn)化失司,水泛三焦;腎虛,腎失溫煦,水濕內(nèi)停。若兼有四肢不溫,肢體困重,舌淡胖,苔白滑,脈沉遲無(wú)力,當(dāng)屬脾陽(yáng)不足。若兼有面色萎黃,神疲乏力,舌淡嫩,脈細(xì)弱,當(dāng)屬氣血兩虛。若畏寒肢冷,腰膝冷痛,神疲乏力,女子閉經(jīng),舌淡胖,苔白滑,脈沉遲無(wú)力,當(dāng)屬脾腎陽(yáng)虛。若處脾腎陽(yáng)虛證外,有五心煩熱,口舌干燥,視物昏花,舌質(zhì)紅少津,脈細(xì)數(shù)。
3中醫(yī)診斷
綜上所述,從中醫(yī)角度來(lái)說(shuō),空蝶鞍綜合征與肝、脾、腎密切相關(guān)。多由先天稟賦不足或久病體虛,均可損及腎臟,腦為髓海,腎精虧虛,不能濡養(yǎng)腦絡(luò)、目系,腎失溫煦,水濕內(nèi)停;情志抑郁,郁而化火傷肝,肝陰不足,肝血不能上榮,腦、目失所養(yǎng),然而,肝陰不足,肝失濡養(yǎng),腎水不足,水不涵木,肝陽(yáng)上亢,清竅被擾;飲食不節(jié),過(guò)食生冷或肥甘厚味,損傷脾胃,生化不足,水谷精微不能上榮,脾失健運(yùn),痰濕內(nèi)生,上蒙清竅;久病如絡(luò),氣滯血瘀,脈絡(luò)淤阻,不通則痛。所以,空蝶鞍綜合征,以肝、脾、腎三臟虧虛為主,亦可有肝陽(yáng)、痰濁、淤血夾雜。治療應(yīng)予以補(bǔ)益肝腎,健脾益氣,養(yǎng)血滋陰。處方:大補(bǔ)元煎加減[7,10],以熟地黃、山茱萸、枸杞子、山藥補(bǔ)益肝腎之陰,人參、當(dāng)歸氣血雙補(bǔ),杜仲益腰強(qiáng)腎[11]。在臨床上,也應(yīng)依據(jù)具體癥狀辯證,若有頭脹痛而眩,脅痛,面紅口苦,苔薄黃,脈弦,應(yīng)考慮為肝陽(yáng)。應(yīng)予以平肝潛陽(yáng),如天麻鉤藤飲[7]、丹梔逍遙丸[8]。若有頭痛如裹,視物昏蒙,胸脅滿(mǎn)悶,嘔吐痰涎,苔白膩,脈滑,應(yīng)考慮為濕濁。應(yīng)予以化痰降逆,健脾燥濕,如半夏白術(shù)天麻湯[7]。若有經(jīng)久不愈,痛有定處,如錐如刺,舌質(zhì)降,苔薄白,脈細(xì),應(yīng)考慮為淤血。應(yīng)予以活血化瘀,通絡(luò)止痛,如通竅活血湯[7]。以上是對(duì)該疾病的初步想法,對(duì)于該疾病的中醫(yī)診斷治療仍需進(jìn)一步研究。
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編輯/肖慧