盆底腹膜外腫瘤6例臨床分析

原發(fā)性盆底腹膜外腫瘤臨床上較為少見的疾患，該病腫瘤早期較少出現(xiàn)臨床癥狀及體征，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，大多數(shù)已壓迫或侵犯臨近器官[1]。該處腫瘤外科手術(shù)切除難度大，文獻(xiàn)多以腹膜外腫瘤報(bào)道。

1資料與方法

1.1一般資料收集1988年9月~2013年12月共收治的原發(fā)性盆底腹膜外腫瘤6例?，F(xiàn)將6例的臨床資料進(jìn)行回顧分析如下：畸胎瘤4例(男1例，女3例)，骶前3例，直腸左前方與宮頸左后方區(qū)域1例。神經(jīng)纖維瘤1例，女性，位于骶前。原發(fā)性漿乳癌1例，女性，位于陰道右上端與直腸之間。年齡23~49歲，平均30.2歲。病例中腫瘤最大10cm×9cm×8cm，最小4.0cm×3.0cm×3.0cm均位于盆底腹膜外。

1.2臨床診斷 就診原因：體檢發(fā)現(xiàn)腫物1例，無癥狀婦科檢查發(fā)現(xiàn)腫物2例，便秘，排便困難，肛門后方輕微疼痛就診發(fā)現(xiàn)1例。排便次數(shù)增多，排便不盡感1例，發(fā)熱，乏力就診1例（原發(fā)性腹膜漿液性乳頭癌）。

1.3手術(shù)情況 6例中5例經(jīng)腹入路，1例經(jīng)骶尾入路，5例經(jīng)腹患者中3例術(shù)中診斷為畸胎瘤，術(shù)后病理得到證實(shí)，其中一腫物位于盆底左后腹膜外，約10cm×9cm×8cm，由于此腫物大，分離部分后行減容術(shù)，吸出油脂及豆皮樣內(nèi)容物后，完整切除囊壁。余2例骶前切除，一例為骶前實(shí)性腫物，完整切除，術(shù)中冰凍，考慮神經(jīng)纖維瘤，術(shù)后病理為神經(jīng)纖維瘤。另一經(jīng)腹的腫物位于腹膜外，陰道右上端與直腸之間，約鴨蛋大小，邊界清，活動(dòng)度差，觸之硬，子宮、附件、大網(wǎng)膜未發(fā)現(xiàn)病灶，無腹水，直腸上動(dòng)脈區(qū)域有腫大淋巴結(jié)，術(shù)中分離可見于直腸前壁粘連較重，分離過程中腫瘤破損，見爛魚肉樣組織，取部分組織術(shù)中冰凍為：腸道間質(zhì)瘤，故行直腸低位前切除術(shù)。術(shù)后病理回饋：（盆腔）漿液性乳頭狀腺癌（高級(jí)別）。免疫組化：AE1∕AE3（+）CA125+++CD117(-)CD34(-)SMA(-)Ki-675%陰性。故考慮來自卵巢可能性大，1個(gè)月后行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，包括全子宮、雙側(cè)附件、大網(wǎng)膜、闌尾切除及肉眼可見的區(qū)域淋巴結(jié)切除。術(shù)后病理，子宮，雙乳均未發(fā)現(xiàn)病灶，證實(shí)為盆腔原發(fā)腹腔漿乳癌，術(shù)后給予化療。

經(jīng)骶尾入路1例，因腫物術(shù)前考慮良性畸胎瘤，位于骶尾椎低位水平(距離肛門口約7cm左右)完整切除，腫瘤約5.0cm×5.0cm×4.0cm，術(shù)后成熟畸胎瘤。

2討論

2.1腫物來源盆腔腹膜外腫瘤主要來源于腹膜后間隙的脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)組織、淋巴組織、以及胚胎殘留組織。由于來自組織多樣性，故腫瘤類型繁多，其任何年齡均可發(fā)病，腹膜后惡性腫瘤國(guó)外約占8%，我國(guó)約占56%[2]。盆腔惡性腫瘤則少于此比例，由于腫瘤部位特殊，盆腔狹小，較深在，發(fā)病初期無癥狀，早期診斷有一定困難，隨著腫瘤增大、壓迫或侵犯周圍臟器及組織才出現(xiàn)癥狀，給徹底治療增加難度。

在胚胎發(fā)育過程中，一些具有全能發(fā)展?jié)摿Φ慕M織或細(xì)胞從整體中分離或脫落下來，這些脫落細(xì)胞在胚胎早期可形成具有3種胚層組織的畸胎瘤。

由于尾骨Henson結(jié)是多能細(xì)胞集中的部位，而卵巢、睪丸含有始基組織，因此這些部位是畸胎瘤的好發(fā)區(qū)域。來源胚芽細(xì)胞主要依據(jù)[3]：①畸胎瘤多見于嬰兒或兒童，成人畸胎瘤也可能起源于嬰幼兒早期；②其含有3個(gè)胚層組織；③畸胎瘤的發(fā)生部位多在胚生原體腔的中線前軸或中線緊密相連的區(qū)域。

畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊實(shí)性混合體。內(nèi)容物呈黃色或皮樣物質(zhì)，囊性畸胎瘤常呈分葉狀結(jié)構(gòu)，形態(tài)不規(guī)則，實(shí)性畸胎瘤中可含器官樣組織，包括骨骼、牙齒、毛發(fā)、四肢雛形等。顯微鏡下仍能見到來自3個(gè)胚層的組織為特點(diǎn)：包括來自內(nèi)胚層的呼吸道，消化道上皮；來自中胚層的結(jié)締和血管組織，以及來自外胚層的皮膚牙齒，骨質(zhì)等結(jié)構(gòu)。多數(shù)病例專家認(rèn)為，診斷畸胎瘤病不要求能找到所有3個(gè)胚層組織。

畸胎瘤的病理分類主要有良性，惡性及混合性3種。良性由已成熟的分化組織構(gòu)成。惡性由未成熟的結(jié)締組織構(gòu)成。如成熟組織含分化原始的上皮或卵黃囊結(jié)構(gòu)，則成為畸胎癌或卵黃囊癌。惡性瘤還包括精索細(xì)胞瘤和無性細(xì)胞瘤等，混合性畸胎瘤由成熟和未成熟組織混合而成。

本報(bào)告4例均為良性。臨床表現(xiàn)下：神經(jīng)纖維瘤相當(dāng)于WHOⅠ級(jí)，多發(fā)生在皮膚和皮下組織，可單發(fā)或多發(fā)。在盆部腹膜外少見。盆部神經(jīng)源性腫瘤來源分3種：①源于盆腔腹膜外間隙；②盆壁筋膜外起源（椎管內(nèi)）侵入盆腔內(nèi)；③盆腔內(nèi)臟器∕腹膜起源。

2.2臨床表現(xiàn)及診斷盆底腹膜外腫物早期無臨床癥狀，本組婦科檢查發(fā)現(xiàn)2例，體檢發(fā)現(xiàn)腫物1例，屬早期。隨腫瘤增大出現(xiàn)壓迫癥狀，因其位于盆底，常以“便秘，排便困難，排便不凈感，排便次數(shù)增多，骶尾部疼痛等直腸膀胱受壓癥狀就診，本組2例因上述癥狀就診。1例“發(fā)熱、乏力就診”最后診為原發(fā)漿乳癌。

查體：由于腫物位于盆底腹膜外無明顯體征，直腸指診及陰道指診，最簡(jiǎn)單易行的診斷方法，肛門指診發(fā)現(xiàn)腫物位于直腸外，了解腫物的大小，質(zhì)地，有無觸痛，是否固定，界限怎樣，判斷囊實(shí)性。超聲明確腫物性狀為囊實(shí)性，大小及毗鄰關(guān)系（配合陰式更好），簡(jiǎn)單無創(chuàng)，可作為首選輔助檢查。本組6例患者均行彩超（或陰式超聲）檢查，提示直腸后骶前腫物3例，；左附件旁低回聲，其內(nèi)可見少許血流信號(hào)1例；子宮左后方區(qū)混合回聲1例；子宮直腸窩偏右側(cè)混合回聲1例，其內(nèi)較豐富血流信號(hào)，CA125：351.20U∕ml。6例患者中肛診可觸及直腸后方腫物2例。2例雙合診腫瘤位于子宮頸或陰道上段與直腸之間。6例中囊性感2例，質(zhì)硬2例.。

CT、MRI檢查均提示腫物位于盆腔腹膜外。CT、MRI檢查能提供準(zhǔn)確信息，顯示腫物與周圍臟器關(guān)系，顯示骶骨有無破壞，判斷腫物性質(zhì)，提供腫物鑒別，如脊膜前膨出、神經(jīng)纖維瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等。選擇手術(shù)方式具有重要意義。血清CA125對(duì)診斷良性畸胎瘤無特異性，但對(duì)鑒別畸胎瘤惡變有一定的幫助。

2.3AFP對(duì)未成熟型畸胎瘤及合并卵巢囊瘤有術(shù)前診斷價(jià)值由于其來源多樣、種類繁多、解剖復(fù)雜、區(qū)域局限，對(duì)于腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時(shí)，可姑息性切除，惡性腫瘤切除術(shù)后，應(yīng)輔助以化療、放療或/和免疫療法[4]。手術(shù)路徑多選擇經(jīng)腹、經(jīng)骶尾部?jī)煞N，初步評(píng)估是良性腫瘤，術(shù)前測(cè)量其直徑小于6.0cm，位于骶尾椎低位水平（距肛門口在10cm以下）者，選擇骶尾部進(jìn)路較為合適。此路徑適合于大多數(shù)混合型盆底腹膜外骶尾部原發(fā)腫物患者，本組1例完整切除。如腫瘤高位尤其考慮有惡性可能應(yīng)選擇經(jīng)腹腔切除，亦有惡性腫瘤切除選擇經(jīng)腹骶尾聯(lián)合徑路報(bào)道，總之，應(yīng)根據(jù)腫瘤的位置、大小及性質(zhì)來確定徑路，以充分顯露達(dá)到切除的目的。術(shù)中應(yīng)注意，勿損傷骶前靜脈叢、骶前神經(jīng)、直腸和骨盆神經(jīng)。本組5例經(jīng)腹入路。

參考文獻(xiàn)：

[1]羅成華，唐建軍，李榮，等.盆部腹膜外軟組織腫瘤B超、CT、MR表現(xiàn)與手術(shù)對(duì)照研究之外科意義[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2004，12（2）：92-96.

[2]將彥永，羅成華.原發(fā)性腹膜后腫瘤外科學(xué)-理論與實(shí)踐[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2006:63-70.

[3]羅成華，腹膜后腫瘤[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：81-83.

[4]湯萍萍，冷金花，郎景和.女性骶前畸胎瘤6例臨床分析[J].實(shí)用婦產(chǎn)科雜志2007，23（6）：698-699.編輯/蘇小梅