多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常25例臨床分析

多發(fā)性硬化（Multiople Sclerosis MS）是一種臨床上較為常見(jiàn)的病變，其臨床特點(diǎn)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘改變[1]。為了進(jìn)一步探討多發(fā)性硬化的機(jī)理，本文就多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常25例進(jìn)行臨床分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 選取2011年11月～2013年11月我院所收治的25例多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊撸骄挲g46.6歲，40～65歲，女13例，男12例，平均病程為3年9個(gè)月，病程為3個(gè)月～13年。本組患者平均發(fā)作2次，最多發(fā)作6次。排除合并淀粉樣變性、膠原病、副腫瘤綜合征、糖尿病神經(jīng)損害、酒精中毒。

1.2實(shí)驗(yàn)檢查 由我院電生理室派專人來(lái)對(duì)患者進(jìn)行四肢肌電圖檢查。檢查內(nèi)容包括：潛伏期、運(yùn)動(dòng)單位電壓、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺(jué)等。異常標(biāo)準(zhǔn)為：正常值±2.5SD。將病變周圍神經(jīng)的部分組織進(jìn)行切除，經(jīng)過(guò)染色和特殊處理后，其微細(xì)結(jié)構(gòu)在電子顯微鏡下進(jìn)行觀察。

1.3統(tǒng)計(jì)處理 全部數(shù)據(jù)使用 SPSS 13.0 軟件處理，統(tǒng)計(jì)結(jié)果均配t檢驗(yàn)，以檢驗(yàn)差異顯著性。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 本組患者都或多或少出現(xiàn)感覺(jué)功能障礙、局部肌肉無(wú)力或者全身肌肉無(wú)力的情況。本組患者中6例（24%）雙下肢無(wú)力，19例（76%）四肢無(wú)力；14例（56%）四肢麻木，1例（4%）單肢麻木，6例（24%）雙下肢麻木，4例（16%）雙上肢麻木；7例（28%）伴吞咽困難，13例（52%）伴雙側(cè)面癱，5例（20%）伴吞咽困難、呼吸困難。體征：本組患者都或多或少出現(xiàn)肌無(wú)力的情況，腱反射消失或減弱，肌張力減低，5例（20%）患者出現(xiàn)雙側(cè)核下性面癱，8例（32%）患者出現(xiàn)肌肉萎縮，12例（48%）患者出現(xiàn)感覺(jué)障礙。

2.2肌電圖 行神經(jīng)肌電圖檢查，本組患者都或多或少出現(xiàn)神經(jīng)源性損害表現(xiàn)。主要表現(xiàn)有：1例（4%）遠(yuǎn)瑞潛伏期延長(zhǎng)，2例（8%）運(yùn)動(dòng)NCV減慢波幅減低，13例（52%）感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度都減慢，3例（12%）波幅降低、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)NCV減慢，2例（8%）感覺(jué)NCV減慢，4例（16%）運(yùn)動(dòng)NCV減慢。提示：周圍神經(jīng)既有軸索變性，又會(huì)出現(xiàn)髓鞘脫失。

2.3神經(jīng)肌活檢 行神經(jīng)肌活檢，本組患者都出現(xiàn)了薄髓纖維、周圍神經(jīng)髓鞘脫失的情況，3例出現(xiàn)髓鞘脫失+小血管周圍散在單核細(xì)胞增多，25例出現(xiàn)節(jié)段性髓鞘脫失，7例出現(xiàn)再生纖維蔥樣改變+髓鞘脫失，7例出現(xiàn)軸索變性+髓鞘脫失，8例出現(xiàn)髓鞘脫失+肌萎縮，見(jiàn)表1。

3討論

Hasson等人在1963年在尸檢MS病例中發(fā)現(xiàn)了多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常的情況，但是一直以來(lái)醫(yī)學(xué)界并沒(méi)有對(duì)此進(jìn)行定論。近年來(lái)隨著不斷深入研究，多發(fā)性硬化患者中伴有周圍神經(jīng)異常發(fā)比例眾說(shuō)紛紜，從1.6%到63.7%。據(jù)報(bào)道[2]，多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊叨蓟蚨嗷蛏俪霈F(xiàn)感覺(jué)功能障礙、局部肌肉無(wú)力或者全身肌肉無(wú)力的情況，甚至還有些患者會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難等發(fā)三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)。

Minagar等[3]神經(jīng)活檢了感覺(jué)傳導(dǎo)速度正常、神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常、且沒(méi)有周圍神經(jīng)病的多發(fā)性硬化（MS）患者，發(fā)現(xiàn)50%髓鞘變薄，受檢纖維異常率高。Lassnan等[4]報(bào)道1例急性MS患者（無(wú)周圍神經(jīng)病表現(xiàn)），除了出現(xiàn)遠(yuǎn)瑞潛伏期延長(zhǎng)、輕度腓神經(jīng)NCV減慢的情況之外，其他NCV正常，但是廣泛神經(jīng)根脫髓鞘卻在活檢中得以發(fā)現(xiàn)。本組患者都或多或少出現(xiàn)肌無(wú)力的情況，腱反射消失或減弱，肌張力減低，這說(shuō)明多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊叩膰苌窠?jīng)受累、脊髓前角受累[5]。

筆者提出了以下幾個(gè)診斷要點(diǎn)：①多發(fā)性硬化（Multiople Sclerosis MS）的診斷務(wù)必要基于世界衛(wèi)生組織頒布的診斷標(biāo)準(zhǔn)：②多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊邥?huì)出現(xiàn)腱反射減低、無(wú)力、肢體麻木等周圍神經(jīng)損害的表現(xiàn)；③行神經(jīng)肌電圖檢查，本組患者都或多或少出現(xiàn)神經(jīng)源性損害表現(xiàn)；④行神經(jīng)肌活檢，本組患者都出現(xiàn)了薄髓纖維、周圍神經(jīng)髓鞘脫失的情況。

目前國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界還沒(méi)有統(tǒng)一多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常的發(fā)病機(jī)制，但可以基本判斷，與自身免疫存在著一定的聯(lián)系[6]。有學(xué)者認(rèn)為[7]髓鞘性蛋白的膠原與免疫特性類似，由于血神經(jīng)屏障受損或者血腦屏障，會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)髓鞘脫失的情況，也會(huì)出現(xiàn)免疫反應(yīng)，范圍廣泛則會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)薄髓纖維、周圍神經(jīng)髓鞘脫失的情況，這些損害會(huì)隨著時(shí)間的延長(zhǎng)而逐漸加重，最終出現(xiàn)華勒變性?？傊喟l(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，但經(jīng)過(guò)神經(jīng)電生理證實(shí)及臨床證實(shí)，有些患者早期就已經(jīng)出現(xiàn)了軸索損害異常的情況，值得重視。

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編輯/肖慧