心臟骨肉瘤一例

【關(guān)鍵詞】心臟腫瘤/ 診斷;心臟腫瘤/ 外科學(xué)

【中圖分類(lèi)號(hào)】R-0 " "【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B " "【文章編號(hào)】1671-8801（2014）11-0434-02

作者報(bào)告1例較罕見(jiàn)的心臟骨肉瘤?；颊吲裕?9歲，因““左房腫瘤切除及二尖瓣置換術(shù)”后7月，咳嗽、氣促1月”于2014年6月20日入院，心臟彩超提示：左房?jī)?nèi)探及類(lèi)實(shí)質(zhì)不均質(zhì)腫塊回聲，大小約3.2×2.47cm，其內(nèi)可見(jiàn)鈣化，邊界尚規(guī)則，動(dòng)度差，緊貼二尖瓣后瓣根部及左房后壁，舒張期阻塞二尖瓣口，致二尖瓣口機(jī)械性狹窄，某些切面不排除與二尖瓣后瓣根部粘連?；颊哂?月前因“左房腫瘤，二尖瓣關(guān)閉不全”于我院行“左房腫瘤切除及二尖瓣置換術(shù)”，術(shù)后病理結(jié)果示：“粘液瘤伴小灶鈣化、壞死”，術(shù)后患者復(fù)查心臟彩超未見(jiàn)明顯異常，順利康復(fù)出院，出院后一般情況良好，無(wú)明顯不適。1月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、氣促，活動(dòng)后明顯加重，無(wú)暈厥、咯血、發(fā)熱、嘔吐等，近來(lái)患者癥狀明顯加重，至我院就診，查體：心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第五肋間鎖骨中線內(nèi)1.0cm，心率86次/分，心律齊，心前區(qū)未聞及明顯病理性雜音，周?chē)苷麝幮裕p下肢無(wú)水腫;心臟彩超提示：“人工二尖瓣位置及功能正常，三尖瓣輕度反流，肺動(dòng)脈瓣局限性反流，心包腔積液并纖維素性心包炎，心包腔（附著于臟層心包膜）異?；芈?，性質(zhì)待定，大小約65*60mm”，入院后完善相關(guān)檢查后于2014-07-04在全麻體外循環(huán)下行心包內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：1.心包內(nèi)巨大白色腫瘤，上方至肺動(dòng)脈與左心耳之間，前方至室間溝處，基底部左室側(cè)壁緊密粘連，表面有完整包膜，質(zhì)地較硬，表面有少量血管供血，內(nèi)部廣泛鈣化，未侵犯肺靜脈、肺門(mén)等。手術(shù)順利，術(shù)后病情平穩(wěn)，術(shù)后病理結(jié)果示：腫瘤性病變，為大片梭形細(xì)胞成分，間質(zhì)粘液變，多灶性幼稚骨及軟骨樣成分，免疫組化結(jié)果支持軟組織惡性腫瘤，考慮骨肉瘤，高度惡性。多次經(jīng)腫瘤科會(huì)診，已完善PET-CT行全身病情評(píng)估，心臟骨肉瘤診斷明確，惡性程度高，手術(shù)未能完全清除病灶，有化療指征，但骨肉瘤本身對(duì)化療敏感性不高，已向家屬說(shuō)明情況，征求同意后，建議患者及家屬出院休息一至兩周后至腫瘤科行抗腫瘤治療，隨訪。

討論：該患者在一年之內(nèi)行兩次心臟腫瘤摘除術(shù)，第一次為左房粘液瘤摘除術(shù)，第二次為心包內(nèi)心臟骨肉瘤摘除術(shù)。

心臟粘液瘤為心臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，占心臟腫瘤的30～40%，占心臟良性腫瘤50～75%。好發(fā)于左心房，約75%，右心房次之，心室少見(jiàn)。最常見(jiàn)腫瘤單發(fā)于左心房，多個(gè)或多中心粘液瘤發(fā)生率為5%。粘液瘤好發(fā)于房隔卵圓窩區(qū)域，其次是心房后壁。粘液瘤可發(fā)生于任何年齡，但30～60歲高發(fā)，女性發(fā)病率稍高[1]。粘液瘤的病理特征雖屬良性，但腫瘤的生物行為具有低度惡性?xún)A向，主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速和浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，但通常不會(huì)向心外發(fā)展。大多數(shù)心臟粘液瘤患者手術(shù)治療可取得較好療效，此病雖被認(rèn)為是良性腫瘤，但有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能，有潛在惡變性質(zhì)，建議患者重視定期復(fù)查。

然而惡性腫瘤約占所有心臟腫瘤的1 /4， 以肉瘤最常見(jiàn)， 其他罕見(jiàn)的還有淋巴瘤（絕大部分是非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤）、間皮瘤等。心臟惡性腫瘤早期缺乏特異的臨床表現(xiàn)， 發(fā)現(xiàn)時(shí)往往為時(shí)已晚， 絕大多數(shù)病程在1 年之內(nèi)。原發(fā)性心臟惡性腫瘤雖罕見(jiàn)， 但任何年齡均可發(fā)生，無(wú)性別差異;常見(jiàn)的影像學(xué)檢查各具特點(diǎn)，但是惡性腫瘤具有一定的超聲特征： 瘤體大、表面不規(guī)則、多發(fā)或彌漫性生長(zhǎng)、分葉、無(wú)蒂、無(wú)運(yùn)動(dòng)、瘤體內(nèi)部液化壞死等是常見(jiàn)征象;惡性腫瘤常伴心包積液[2]（該患者手術(shù)前心臟超聲提示：心包腔積液，大小65*60mm）。根據(jù)劉玉清[3]心臟腫瘤的分類(lèi)方法， 以外科手術(shù)術(shù)中所見(jiàn)為金標(biāo)準(zhǔn)。心臟原發(fā)惡性腫瘤惡性度高， 常因腫瘤生長(zhǎng)于心肌內(nèi)而影響心肌收縮功能或直接侵犯相鄰組織、器官， 如心包、縱隔等， 同樣可以遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)包括因心腔或心肌被腫瘤阻塞或侵犯引起的充血性心力衰竭、胸痛、頑固性心律失常、心包積液或心包填塞等。心臟骨肉瘤既可位于心壁內(nèi)，又可位于心腔內(nèi)。根據(jù)腫瘤所發(fā)生的部位不同，可引起三尖瓣口或上下腔靜脈開(kāi)口阻塞現(xiàn)象。盡管文獻(xiàn)中有手術(shù)切除加放射治療心臟原發(fā)惡性腫瘤后長(zhǎng)期存活的報(bào)道， 但總的來(lái)說(shuō)， 原發(fā)惡性腫瘤預(yù)后較差， 手術(shù)后平均存活一般不超過(guò)1年[4]。對(duì)于腫瘤嚴(yán)重阻塞心腔、產(chǎn)生大量心包積液甚至心包填塞或腫瘤侵犯、壓迫縱隔器官時(shí)， 手術(shù)治療?？蛇_(dá)到明顯緩解臨床癥狀的效果。

總之，臨床上應(yīng)提高對(duì)心臟惡性腫瘤的認(rèn)識(shí)， 充分利用現(xiàn)代診斷技術(shù)， 采取合理的治療手段， 爭(zhēng)取最大限度地緩解患者的臨床癥狀、延長(zhǎng)患者生命。

參考文獻(xiàn)：

[1] 郭焰，丁偉峰，任中華.心臟粘液瘤外科治療的臨床分析[J].首都醫(yī)藥，2014.02：19.

[2] 陸敏杰，趙世華，黃連軍等. 原發(fā)性心臟心包惡性腫瘤的影像學(xué)評(píng)價(jià)[J].中國(guó)綜合臨床.2006.22（7）：640-642.

[3] 劉玉清.原發(fā)性心臟心包腫瘤影像學(xué)診斷的評(píng)價(jià)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)志，1993，1（1）：1-5.

[4] 苗齊等. 心臟惡性腫瘤四例臨床報(bào)告[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，1998，20（4）：316-318.