新生兒右位心伴全內(nèi)臟反位一例

【中圖分類號】R3 " "【文獻標識碼】B " "【文章編號】1671-8801（2014）011- 0083-02

1.病例回顧

患兒女性，30分鐘，因“娩出后青紫、呻吟伴吐泡沫30分鐘”入院。該兒為G1P1孕38+5周順產(chǎn)，出生時有窒息。APGAR評分1-4分5-5分 10-6分，羊水血性200ml，無胎膜早破，無臍帶繞頸，胎盤無異常。父母非近親結(jié)婚，工人，身體健康。其母24歲生育。孕早期有“感冒”病史，未服用藥物。無家族性遺傳病史。入院時查體：脈搏130次/分，呼吸60次/分，脈氧98%（吸氧狀態(tài)下），體質(zhì)重3200克。新生兒貌，易激惹，哭聲不暢，呼吸促，面色及口唇青紫，雙肺呼吸音粗，可聞及濕羅音，心前區(qū)無隆起，心音有力，節(jié)律齊，各聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，脊柱四肢無畸形，四肢肌張力增高，擁抱反射亢進。入院診斷新生兒窒息，新生兒缺氧缺血性腦病，新生兒肺炎。入院后查胸片提示新生兒肺炎征象，部分腸腔積氣，內(nèi)臟反位。心臟彩超示鏡像右位心（動脈內(nèi)徑8mm，左心房內(nèi)徑9mm，室間隔厚度6mm，左心室內(nèi)徑15mm，左室后壁厚度6mm，EF：69%。心臟右位：各房室腔大小正常范圍;各瓣膜回聲及開放尚可;室間隔與左室后壁厚度正常，呈異向運動，搏動尚可;主肺動脈內(nèi)徑未見異常。CDFI及PDE示二尖瓣口血流E峰大于A峰及未見明顯返流征像。）。腹部彩超示內(nèi)臟反位。頭顱CT示有HIE表現(xiàn)。住院治療11天出院，出院時患兒無不適表現(xiàn)。

2.討論

右位心（dextro-cardia）是最常見的心臟位置異常1。首例報道于1606年（Fabricius）。廣義而言是指心臟位于右側(cè)胸腔的總稱，狹義的右位心即先天性右位心。心臟位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)。其病因是胚胎發(fā)育過程中全部內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心臟又向右旋轉(zhuǎn)，恰好與正常方向相反所致2。在先天性心臟病小兒中右位心約占2%。根據(jù)心房與內(nèi)臟的關(guān)系可分為三類：（1）右位心伴內(nèi)臟正常位，又稱孤立性右位心（isolated dextro-cardia）或右旋心。最多見，常合并其他心臟畸形;（2）右位心伴內(nèi)臟不定位，發(fā)病率居第二，常伴多脾或無脾;（3）右位心伴內(nèi)臟反位，又稱鏡像右位心（mirror-image dextro-cardia），又稱真正右位心。最少見，很少伴有其他心臟畸形。發(fā)病率約為0.01%3。右位心伴內(nèi)臟反位主要特點是心臟和血管及腹部肝臟和胃泡影位置關(guān)系完全倒轉(zhuǎn)，但無血流動力學(xué)異常。平素無臨床表現(xiàn)，大多在體檢時發(fā)現(xiàn)。心電圖是檢出和診斷右位心的主要、簡便的方法。心電圖特點為：①I、aVL導(dǎo)聯(lián)的P波、QRS波群、T波均向下。②aVL中QRS波群主波方向視心臟額面向量環(huán)在肢體導(dǎo)聯(lián)軸上的投影而改變，猶似心臟的aVF的規(guī)律;③aVF與正常心臟位置的aVL相同;④R波自V1～V5導(dǎo)聯(lián)逐漸遞減，而S波相對增深，R/S比例逐漸減小4。新生兒因心電圖檢查操作困難，大多選擇超聲波或X線檢查，超聲心動圖對右位心進行分型并對其合并的心內(nèi)畸形診斷的特異性大于98%。X線胸片可確定心臟和心尖位置，排除其他原因所致心臟移位，同時判斷胃泡的位置。單純的心臟位置異常，如果沒有心血管畸形，不需要治療。如果合并心血管畸形，治療取決于心臟的畸形情況5。右位心伴內(nèi)臟反位合并心血管畸形發(fā)生率不超過10%，合并癥有支氣管肺炎、營養(yǎng)不良、心力衰竭6。約20%成人病例易患副鼻竇炎和支氣管擴張癥，稱Kartagener綜合征7。本例屬于鏡像右位心，不伴有其他畸形，無需特殊治療。右位心伴全內(nèi)臟反位者，其臟器病變反映出來的臨床癥狀、體征與正常解剖位置相反，臨床應(yīng)引起重視，同時做好以下幾方面工作：①對已確診的患兒家長進行健康教育，說明本病不影響任何生理活動，消除他們的顧慮;②積極治療其他并發(fā)疾病;③進行全面檢查并記錄在冊，囑家長在小兒今后就醫(yī)時務(wù)必向醫(yī)生說明本癥，以便引起醫(yī)師注意，避免誤診誤治引起不必要的糾紛。卜榮娣報道一例內(nèi)臟全反位兒童生長發(fā)育屬于中上等全面發(fā)展的兒童8。查閱相關(guān)文獻，此類報道比較少見，需要更多病例參與觀測其生長發(fā)育特點。

參考文獻：

[1] 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實用新生兒學(xué)[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：554-555

[2] 郭成軍，吳雪琴 鏡面右位心伴內(nèi)臟反位4例報告 實用醫(yī)技雜志2007，14（2）：154-155.

[3] 榮獨山 X線診斷學(xué)[M].2版.上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，1993：382-384

[4] 黃宛.臨床心電圖學(xué)[M].5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1998：119

[5] 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實用新生兒學(xué)[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：554-555

[6] 唐小平 先天性鏡面右位心伴全內(nèi)臟反位二例報告 臨床誤診誤診，2009，22（11）：31-32

[7] 陳志平 徐若梅 樣 "勝 鏡像右位心1例 實用醫(yī)學(xué)雜志2007，23（14）：2131

[8] 卜榮娣 內(nèi)臟全反位學(xué)生生長發(fā)育資料1例分析 中國學(xué)校衛(wèi)生2000，21（5）：351