慢性粒細(xì)胞白血病的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷分析

摘要：慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆及骨質(zhì)增殖類疾病，主要特點是包含已成熟及未成熟各階段的外周血粒細(xì)胞過多生成，血象及骨髓象是CML診斷的重要參考依據(jù)，CML患者血象顯示中WBC升高明顯，RBC和Hb初期階段正常，而加速、急變時期會出現(xiàn)驟降情況，PLT與慢性期為正常范圍或稍微升高，但急變期也會出現(xiàn)驟降情況，骨髓象在急變期時，原粒與早期幼粒細(xì)胞則超過30%，同時PH染色體呈現(xiàn)陽性，白細(xì)胞不斷上升，呈現(xiàn)典型血象及骨髓象變化，患者NAP中性粒細(xì)胞的活性逐步減弱或呈現(xiàn)陰性、PH染色體為陽性，同時BCR-ABL基因融合，由此可以確定為CML的診斷結(jié)果。

關(guān)鍵詞：慢性粒細(xì)胞白血?。患?xì)胞形態(tài)學(xué)；血液學(xué)；進(jìn)展研究

【中圖分類號】

R249 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）07-0258-01

CML是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆及骨質(zhì)增殖類疾病[[1]，病理為慢性期-加速期-急變期。該病發(fā)病率約為萬分之一，占成年人白血病比重的15-20%左右，可發(fā)病于任何年齡段，其中40-50歲為高發(fā)人群，男性發(fā)病率略高于女性^[2]。本文以血液檢驗等相關(guān)資料作為闡述對象，對CML血細(xì)胞形態(tài)展開綜述。

1 CML的檢測診斷方法

CML檢測診斷除了對患者詢問病史以外，還需白細(xì)胞分類記數(shù)、外周血細(xì)胞記數(shù)，骨髓穿刺法涂版記數(shù)、生化檢查、骨髓活檢、熒光原位雜交、染色體本核型分析及BCR/ABL基因檢測等診斷方法。

2 CML診斷和鑒別診斷

2.1 血象

2.1.1 白細(xì)胞計數(shù)量明顯升高，初期為（10-50）×109·L-1，最高可達(dá)到1000×109·L-1，同時中性粒細(xì)胞迅速增殖，并呈現(xiàn)出各個階段的粒細(xì)胞，主要包含15-40左右的中幼粒細(xì)胞及20-40%的晚期幼粒細(xì)胞，早幼粒細(xì)胞和原始粒細(xì)胞在5%以下，加速及急變期原細(xì)胞開始增殖，分葉與桿狀核粒細(xì)胞也同時升高，嗜堿粒細(xì)胞可升高到10-20%，嗜酸粒細(xì)胞則升到5-10%，NAP活性減弱或呈陰性，此外少數(shù)非典型CML病患的單核細(xì)胞可增殖10-20%，原始及幼稚單核僅為少數(shù)，多數(shù)為成熟的單核細(xì)胞，隨著病情不斷發(fā)展，原始粒細(xì)胞會持續(xù)增殖，加速期超過10%，急變期可超過20%。

2.1.2 血紅蛋白與紅細(xì)胞早期多為正常，少數(shù)稍微下降，但隨病情進(jìn)展，初期多數(shù)患者的Hb為90-100g/L，主要為正細(xì)胞及正色素貧血，分類偶見核紅細(xì)胞、多染紅細(xì)胞及點彩紅細(xì)胞，如果患者Hb、RBC突然降低，則表明可能存在急變。

2.1.3 初診病例中血小板增殖通常為35-50%，僅有小部分患者的PLT為正常范圍或稍微增殖，此外PLT形態(tài)正常，但會出現(xiàn)中等以及較大的血小板出現(xiàn)，極個別患者外周血內(nèi)生成巨核細(xì)胞，如果PLT不斷增殖突然降低，或者持續(xù)偏低突然增殖都表明存在急變的可能，具體見下表。

2.2 骨髓象

2.2.1 粒細(xì)胞系統(tǒng)比率迅速增殖，其中以中幼、晚幼及中性桿狀細(xì)胞為主要增殖對象，原始粒細(xì)胞小于10%，大部分幼粒細(xì)胞會伴有核漿發(fā)育異常，并很可能出現(xiàn)分裂相。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞開始增殖，嗜酸粒細(xì)胞可達(dá)5%-15%間，嗜堿粒細(xì)胞可達(dá)3%-10%間，并多為成熟粒細(xì)胞。此外淋巴細(xì)胞與單核細(xì)胞的比例降低，少部分患者的粒系病態(tài)造血顯著明顯，嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞比例正常，而單核細(xì)胞比例增加，且形態(tài)異常。

2.2.2 紅細(xì)胞系統(tǒng)在早期仍然增殖，但低于粒細(xì)胞，晚期紅細(xì)胞系統(tǒng)因受到抑制而發(fā)生降低。

2.2.3 巨核細(xì)胞明顯增多，超過300-1200個/片。同時血小板大多呈堆或片狀。

2.2.4 NAP活性減弱或呈陰性，治療過程中可有效增加其活性，而復(fù)發(fā)時再次降低。

2.3 骨髓活檢：

加速期階段原粒及早幼粒細(xì)胞的數(shù)值大約處于慢性期和急變期之間，急變期階段原粒及早幼粒細(xì)胞超過30%，具體見表2。

3 討論

CML是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆及骨質(zhì)增殖類疾病^[1]。主要以包含已成熟及未成熟各階段的外周血粒細(xì)胞過多生成為主要臨床特點，這其中嗜酸粒細(xì)胞與嗜堿粒細(xì)胞增殖比重約為95%，非典型CML在4%-5%間。集結(jié)在患者骨髓中的CML不但會阻礙正常造血功能，還會通過血液擴(kuò)散至全身，同時伴有貧血、感染、出血以及器官浸潤等癥狀產(chǎn)生^[3]。臨床中主要以血象及骨髓象是CML診斷的重要參考依據(jù)，CML患者血象顯示中WBC升高明顯，RBC和Hb初期階段正常，而加速、急變時期會出現(xiàn)驟降情況，PLT與慢性期為正常范圍或稍微升高，但急變期也會出現(xiàn)驟降情況，骨髓象在急變期時，原粒與早期幼粒細(xì)胞則超過30%，同時PH染色體呈現(xiàn)陽性，白細(xì)胞不斷上升，呈現(xiàn)典型血象及骨髓象變化，患者NAP中性粒細(xì)胞的活性逐步減弱或呈現(xiàn)陰性、PH染色體為陽性，同時BCR-ABL基因融合，由此可以確定為CML的診斷結(jié)果?？偠灾?，血象及骨髓象作為CML診斷的主要參考依據(jù)具有重要臨床意義。

參考文獻(xiàn)

[1] 葛群芳，陳建斌，楊澤松，等.慢性粒細(xì)胞自血病合并自身免疫性溶血性貧血1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2012， 8（12）：1747.

[2] 張琳，張魯芳.慢性中性粒細(xì)胞自血病臨床分析[J].實用診斷與療雜志，2013， 17（04）：300.

[3] 周政文.連海燕.骨髓話檢判斷慢性粒細(xì)胞自血病預(yù)后32例分析[J]中國誤診學(xué)雜志，2012，8 （19）：4705.