格林—巴利綜合征48例臨床分析

盧冬梅

【摘要】目的探討格林-巴利綜合征的臨床特點、治療方法和預后。方法對我院2001年1月至2012年12月收治的48例格林-巴利綜合征患者的臨床資料進行分析。結果格林-巴利綜合征多急性起病，多有前驅感染，臨床表現(xiàn)復雜多變，以對稱性肢體無力、感覺異常為首發(fā)癥狀，肌電圖運動神經傳導速度減慢，腦脊液呈蛋白-細胞分離。治療給予糖皮質激素和丙種球蛋白靜脈滴注。結論格林-巴利綜合征輕型預后好，重型病死率高。

【關鍵詞】格林-巴利綜合征；糖皮質激素；靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIG）

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.292文章編號：1004-7484（2014）-01-0249-01

格林-巴利綜合征（Guillain—Barre syndrome.GBS）是周圍神經及神經根脫髓鞘病變和小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病[1]。本病病因尚未充分闡明，是神經系統(tǒng)的常見病，其發(fā)病率0.6-1.9/10萬[2]，有較高的病殘率和一定的病死率，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性、弛緩性癱瘓，嚴重者可累及肋間肌和膈肌導致呼吸肌麻痹。本文回顧性分析我院2001年1月至2012年12月收治的48例GBS患者的臨床資料，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組男28例，女20例，發(fā)病年齡18-75歲。一年四季均有發(fā)病，為散發(fā)，冬夏季略高。

1.2臨床表現(xiàn)所有病例呈急性或亞急性起病，35例發(fā)病前有前驅感染史，其中有呼吸道感染史者20例，腸道感染史者15例；長期飲酒者4例，疲勞受涼者2例，預防接種后2例，無明確誘因者5例。表現(xiàn)為四肢無力者38例，感覺障礙者30例，其中伴有顱神經損害者24例，以雙側面神經麻痹最多見。自主神經功能紊亂25例，其中心律失常者10例，出汗障礙者4例，血壓波動7例，尿便障礙者4例。

1.3實驗室檢查48例患者于發(fā)病后2周均行腦脊液檢查，僅4例腦脊液壓力輕度升高，為200-210mmHg（1mmHg=0.133kPa），余壓力均正常；5例腦脊液正常，39例存在蛋白-細胞分離。神經電生理檢查43例，均在發(fā)病后3周內進行周圍神經的運動神經傳導速度測定，14例運動神經傳導速度未引出，23例患者運動神經傳導速度減慢，6例運動神經傳導速度正常。

1.4療效評定標準所有患者治療4周后進行療效評定。好轉：四肢肌力恢復I級以上，呼吸肌麻痹明顯恢復；痊愈：四肢肌力達Ⅳ級以上，呼吸肌麻痹完全恢復。

1.5治療與轉歸所有病例均給予B族維生素和神經細胞活化劑常規(guī)綜合治療，腎上腺皮質激素（地塞米松10-20mg/d，療程10-15d或甲基強的松龍500-1000mg/d，連續(xù)5天沖擊，后改口服潑尼松逐漸減量）治療，19例激素治療效果欠佳應用丙種球蛋白0.4g（kg.d），連續(xù)5天靜脈滴注。痊愈21例，好轉22例，死亡5例，死亡原因為呼吸肌麻痹合并肺內感染。

2討論

GBS病因尚未充分闡明，多數(shù)學者認為GBS是自身免疫性疾病。GBS發(fā)病前多有非特異性感染史，非特異性感染通過交叉免疫應答啟動針對周圍神經的自身免疫應答。導致髓鞘脫失或軸索變性[1]，迄今為止已陸續(xù)發(fā)現(xiàn)多種感染因素可能與本病有關：如巨細胞病毒、非洲淋巴瘤病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒及人類免疫缺陷病毒等[2]。本組病例中35例有前驅感染史，提示本病與感染有關。GBS的年發(fā)病率為0.6/10萬-2.4/10萬，男性略多于女性，各年齡組均可發(fā)病[3]。本組48例患者中男28例，女20例，發(fā)病年齡18-75歲，與此相符。

GBS臨床表現(xiàn)復雜多樣，典型的臨床表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，感覺障礙，伴有顱神經損害，植物神經功能障礙多見，腦脊液呈蛋白-細胞分離現(xiàn)象，肌電圖有脫髓鞘改變[4]。但GBS存在變異型，故臨床醫(yī)師應高度警惕，以臨床癥狀為主，綜合腦脊液檢查，神經電生理檢查結果，盡早明確診斷，以免貽誤治療時機。同時因GBS多以四肢遲緩性癱瘓急性起病，臨床上需與重癥肌無力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鑒別。①重癥肌無力：肌無力有晨輕暮重波動性變化的特點，肌無力不符合神經、神經根病變分化，無感覺及神經根刺激癥狀，平滑肌及膀胱括約肌一般小受累，新期的明試驗（+），神經重復電刺激檢查動作電位波幅遞減>10%。②周期性麻痹：表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，肢體無力近端重于遠端，多無腦神經麻痹和呼吸肌麻痹，無感覺障礙，腦脊液檢查正常，血清K+下降，心電圖Q-T間期延長。③急性脊髓炎休克期：本病充盈性尿失禁，腦脊液無蛋白細胞分離。

GBS主要輔助檢查是腦脊液檢查和神經電生理檢查。腦脊液蛋白-細胞分離，但不是必不可少的診斷依據(jù)，在病后1周內做腰穿無助于本病的診斷，如高度懷疑本病者，在發(fā)病2-3復查腰穿多可明確診斷。本組48例患者于發(fā)病后2周均行腦脊液檢查.5例腦脊液正常，39例存在蛋白-細胞分離，與文獻相符。腦脊液蛋白升高是神經根病變導致根袖吸收蛋白障礙所致.提示本病主要累及神經根。神經電生理檢查43例，均在發(fā)病后3周內進行周圍神經的運動神經傳導速度測定，14例運動神經傳導速度未引出，23例患者運動神經傳導速度減慢，6例運動神經傳導速度正常。

GBS目前的治療主要包括血漿置換（PE）、靜脈大劑量免疫球蛋白（IVIG）、腎上腺皮質激素、B族維生素和維生素C。血漿置換及免疫丙種球蛋白靜脈滴注治療為一線治療方案，可消除外周血免疫活性細胞、細胞因子和抗體等，而減輕神經損害。對有呼吸肌麻痹者應及早行氣管插管或氣管切開。PE因多種條件限制，很多醫(yī)院目前無法開展。本組48例患者治療給予神經細胞活化劑和B族維生素常規(guī)綜合治療，同時給予糖皮質激素。雖然國外循證醫(yī)學資料顯示常規(guī)激素不能阻止GBS病情發(fā)展和縮短病程[5]，但激素治療仍是國內首選治療方案，尤其對急性進展性和慢性患者。糖皮質激素通過對免疫系統(tǒng)的強烈抑制，減輕炎癥，還可以作用于細胞膜促進膜結構的穩(wěn)定性，減輕脫髓鞘程度，改善神經傳導功能。近十年來，有報道使用大劑量皮質類固醇激素治療GBS，獲得較好效果.并且見效快，不良反應少，快速改善神經系統(tǒng)的臨床癥狀[6-7]。本組患者給予激素治療痊愈21例，好轉22例，提示激素對輕型GBS患者有一定治療效果。對激素治療效果不好者，可給予丙種球蛋白靜脈滴注。國際上大規(guī)模實驗證明，大劑量丙種球蛋白療效肯定，病情反跳和抗體反跳發(fā)生率低，可縮短病程，為GBS治療的首選[8]。

總之，格林巴利綜合征早期診斷、合理治療對患者的預后有很大的影響。本病為自限性疾病，多在起病4周左右癥狀及體征停止進展，早期使用免疫球蛋白、激素等治療，及時地使用人工呼吸機，加強呼吸道管理及并發(fā)癥的預防，可使病人的預后起到很大的作用，亦是降低病死率的重要措施。

參考文獻

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