雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張 濤 阿力木?熱合曼 阿里木?太來提 艾克帕爾?阿布拉 木拉提?馬合木提

新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科（新疆 830063）

·臨床經(jīng)驗·

雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張 濤 阿力木?熱合曼 阿里木?太來提 艾克帕爾?阿布拉 木拉提?馬合木提*

新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科（新疆 830063）

目的提高對附睪乳頭狀囊腺瘤的認(rèn)識及診治水平。方法回顧性分析1例雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤的臨床特點、影像及病理表現(xiàn)，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果一例31歲的男性患者，間斷性雙側(cè)陰囊墜痛不適1年，入院查體：兩側(cè)附睪增大于雙側(cè)附睪頭分別可觸及約5mm大小腫塊，B超未給出明確診斷，術(shù)后病檢確診雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤，隨訪至今未見明確林島綜合征（Yon Hippel-Lindau Syndrome, VHL綜合征）。結(jié)論本病確診來自于病理學(xué)檢查，附睪乳頭狀囊腺瘤為良性，手術(shù)是治療附睪腫瘤的首選方法

附睪; 囊腺瘤, 乳頭狀

附睪乳頭狀囊腺瘤臨床中少見，國內(nèi)報道多以個案出現(xiàn)[1-6]?，F(xiàn)報告1例我院近期收治的雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤合并附睪炎和睪丸乳頭狀囊腺瘤病例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對該病的臨床、B超檢查及病理學(xué)特征進(jìn)行復(fù)習(xí)。

材料與方法

患者男，31歲，漢族，以“間斷性雙側(cè)陰囊墜痛不適1年”于2013年1月8日就診?；颊咦允隹捎|及雙側(cè)陰囊內(nèi)腫塊，約3～4mm大小，有觸痛，在外院被診為“急性附睪炎”，抗生素治療后疼痛消失，但腫塊仍在。后疼痛反復(fù)出現(xiàn)，經(jīng)抗炎治療后疼痛均可消失，但腫塊持續(xù)存在。入院查體：雙側(cè)陰囊無明顯腫脹，雙側(cè)睪丸大小如常，兩側(cè)附睪增大，于雙側(cè)附睪頭分別可觸及約5mm大小腫塊，質(zhì)硬，無壓痛，不活動。B超：雙側(cè)附睪體增大，其內(nèi)回聲強(qiáng)弱不均，彩色多普勒血流顯像（CDFI）：其內(nèi)可見較豐富血流信號，右側(cè)附睪頭部可見一約4mm×3mm的無回聲區(qū)，邊界清；左側(cè)睪丸下極可見約10mm× 9mm的不規(guī)則混合回聲區(qū)，邊界不清，其內(nèi)可見多個無回聲區(qū)，CDFI：其內(nèi)可見較豐富血流信號?？寡?d后手術(shù)，術(shù)中所見：雙側(cè)附睪頭可見約4mm大小質(zhì)硬性腫塊，邊界尚清，左側(cè)睪丸下極可見一約10mm大小質(zhì)硬性腫塊，邊界清，均呈灰白色實性腫物，表面光滑，壁厚約1mm，內(nèi)壁可見小乳頭狀突起，內(nèi)容濁性液。術(shù)后病檢：雙側(cè)附睪頭、左側(cè)睪丸下極腫物，考慮為乳頭狀囊腺瘤。免疫組化結(jié)果：細(xì)胞角蛋白（cytokeratin pan, 廣譜CK）（+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen, EMA）（+），癌胚抗原（carcinoembryonic antigen, CEA）（-），人原始造血細(xì)胞抗原（human hematopoietic progenitor cell antigen,CD34）（血管+），第八因子（factor Ⅷ）（血管+），見圖1。術(shù)后查肝、脾、雙腎未見異常，病人隨訪至今正常。

圖1 附睪乳頭狀囊腺瘤的高柱狀黏液腺細(xì)胞

討 論

原發(fā)性附睪腫瘤比較少見，而且大多數(shù)為良性腫瘤，惡性腫瘤罕見[7]。而附睪乳頭狀囊腺瘤屬于一種非常少見的附睪良性腫瘤[8]，好發(fā)于單側(cè)，也可發(fā)生雙側(cè)。

附睪乳頭狀囊腺瘤于1956年由Sherrick[9]首先報道。其準(zhǔn)確的組織學(xué)起源尚不清楚，一般認(rèn)為來源于輸出管上皮，也是附睪上皮腫瘤中唯一的良性腫瘤。多位于附睪頭部，也可發(fā)生于精索和睪丸。多見于成年人，尤其是性功能活躍期。臨床上主要表現(xiàn)為無痛性陰囊腫塊，往往在體檢時被發(fā)現(xiàn)，約1～3cm大小，病程進(jìn)展緩慢，部分患者伴有附睪輸出管慢性梗阻可導(dǎo)致不育[10]。國內(nèi)周文泉等報道一例右側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤約5cm大小同時并睪丸萎縮[2]。而本例合并附睪炎和睪丸乳頭狀囊腺瘤，主要表現(xiàn)為陰囊的疼痛和腫塊。附睪乳頭狀囊腺瘤與小腦血管母細(xì)胞瘤、腎臟胰腺囊性病變及腎細(xì)胞癌并存，稱VHL綜合征，為常染色體遺傳性病變。VHL綜合征見于23%的單側(cè)患者及67%的雙側(cè)患者[11]。因此當(dāng)診為附睪乳頭狀囊腺瘤尤其是雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤時，應(yīng)檢查患者是否有VHL綜合征的其他病變。當(dāng)附睪乳頭狀囊腺瘤合并有腎細(xì)胞癌時，不可誤診為腎細(xì)胞癌的附睪轉(zhuǎn)移，應(yīng)想到VHL的可能。本例術(shù)后隨訪至今4個多月未見VHL。

對于附睪乳頭狀囊腺瘤的初步診斷依賴于輔助檢查。CT和MRI并不能明確附睪占位性質(zhì)，只能對腫塊的大小、形態(tài)、位置等特征進(jìn)行評估。而B超對于典型的附睪乳頭狀囊腺瘤有比較高的診斷率，是診斷附睪乳頭狀囊腺瘤的一個重要的方法，常表現(xiàn)為囊實性回聲,偶見囊性回聲，是以多囊性，邊界清，并可見向囊內(nèi)突起的小乳頭，高頻超聲及彩色多普勒檢查簡便、易行無副作用，能顯示附睪腫塊的大小、部位、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周圍組織的關(guān)系。CDFI無血流信號。國內(nèi)也曾報道B超對附睪腫瘤的診斷符合率可達(dá)88%左右[2]，惡性附睪腫瘤超聲表現(xiàn)為實性非均質(zhì)性回聲，可見鈣化點，腫塊形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，可侵犯睪丸及周圍組織，CDFI見低速高阻血流信號。而本例合并附睪炎，B超顯示CDFI可見較豐富血流信號。當(dāng)附睪囊腫合并炎癥B超難鑒別時，可行針吸細(xì)胞學(xué)（fine needle aspiration cytology, FNAC）檢查，可是此檢查有潛在的炎癥或腫瘤全身擴(kuò)散的風(fēng)險，但與延遲診斷相比，F(xiàn)NAC檢查對于患者還是獲益的。

本病的確診來自于病理學(xué)檢查。標(biāo)本切面為實質(zhì)性、多囊狀或海綿狀。鏡下腫瘤有3種基本結(jié)構(gòu)：（1）存在擴(kuò)張的導(dǎo)管和小囊腫，囊壁由纖維結(jié)締組織組成。（2）有較多的乳頭形成，突入囊腔，乳頭以纖維血管性間質(zhì)為中心，由單層或者雙層的立方形、低柱狀或高柱狀上皮被覆，細(xì)胞核無異型性。（3）有致密的纖維性間質(zhì)，可伴玻璃樣變性及炎細(xì)胞浸潤，炎細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞。免疫組化：CK、EMA和Ⅷ(+)，但CEA(-)[12]。鑒別診斷：（1）囊腺癌：低分化、高增生指數(shù) 合并侵襲性生長和壞死；（2）附睪精原細(xì)胞瘤：主要表現(xiàn)為逐漸增大的陰囊腫塊， B超附睪內(nèi)實性低回聲團(tuán)，邊界清，內(nèi)回聲均勻并有豐富血流信號。絨毛膜促性腺激素（HCG）、甲胎蛋白（AFP）等腫瘤標(biāo)記物陽性，糖原、PAS染色陽性，免疫組化：表達(dá)細(xì)胞角蛋白的精原細(xì)胞瘤以細(xì)胞角蛋白8和18型較多，波形蛋白、LDH和神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）可以陽性。（3）腎透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移：附睪透明細(xì)胞乳頭狀囊腺瘤組織學(xué)與腎透明細(xì)胞癌相似。腎透明細(xì)胞癌臨床上主要表現(xiàn)為無痛性血尿，間質(zhì)血管豐富，很少形成致密的纖維性間質(zhì)，透明細(xì)胞胞膜較清楚。免疫組化和附睪透明細(xì)胞乳頭狀囊腺瘤為細(xì)胞角蛋白AE1/ AE3和上皮膜抗原中度陽性；細(xì)胞角蛋白7（CK7）強(qiáng)陽性，細(xì)胞角蛋白20（CK20）和腎細(xì)胞癌抗體（RCC）陰性，腎透明細(xì)胞癌為CK7、RCC 和 CD10陽性[13]；（4）畸胎瘤：乳頭狀囊腺瘤的間質(zhì)有時可見少量平滑肌束，易與囊性畸胎瘤混淆；但囊性畸胎瘤的壁為鱗狀上皮，可能見到多個胚層成分。（5）腺瘤樣瘤：又稱良性間皮瘤，來源于內(nèi)皮，常位于附睪頭部，多為單側(cè)，腫瘤體積一般較本瘤小，呈實性，質(zhì)硬、灰白色結(jié)節(jié)，無包膜，但與周圍分界清。腺腔為小管狀，一般無囊腔，也無乳頭狀突起。被覆的上皮細(xì)胞一般也不呈高柱狀。

附睪乳頭狀囊腺瘤屬于良性病變，首選治療方法是手術(shù)治療[14]。手術(shù)切除后預(yù)后良好。為了防止復(fù)發(fā)或者VHL綜合征，全部附睪乳頭狀囊腺瘤患者都需要進(jìn)行長期的隨訪。

1 金海濤, 齊麗艷, 張元德. 雙附睪乳頭狀囊腺瘤一例報告. 吉林大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版) 2002; 28(1): 26

2 周文泉, 高建平, 吳波, 等. 附睪乳頭狀囊腺瘤伴睪丸萎縮9例報告. 中華男科學(xué)雜志 2003; 9(5): 389-390

3 張言敏, 逢明英, 李開富. 雙側(cè)附睪乳頭狀囊腺瘤1例.河南腫瘤學(xué)雜志 2004; 17(2): 88

4 文博, 楊為民, 張盛龍, 等. 附睪乳頭狀囊腺瘤五例報告.中華泌尿外科雜志 2004; 25(2): 117

5 石素勝, 馮曉莉, 孫耘田, 等. 附睪乳頭狀囊腺瘤及von Hippel-Lindau綜合征臨床病理分析. 診斷病理學(xué)雜志2005; 12(3): 171-173

6 何朝升, 覃宇冰, 楊振宇. 小兒附睪乳頭狀囊腺瘤伴隱睪1例. 臨床小兒外科雜志 2011; 10(6): 473

7 李日清, 李學(xué)松, 張祥華, 等. 原發(fā)性附睪腫瘤一附42例報告. 中華臨床醫(yī)師雜志 2007; 1(7): 14-17

8 Odrzywolski KJ, Mukhopadhyay S. Papillary cystadenoma of the epididymis. Arch Pathol Lab Med 2010; 134(4): 630-633

9 Sherrick JC. Papillary cystadenoma of the epididymis. Cancer 1956; 9(2): 403-407

10 Caballero Martínez MC, Cuesta Alcalá JA, Amat Villegas I, et al. Papillary cystadenoma of the epididymis: report of 2 new cases. Arch Esp Urol 2003; 56(3): 297- 299

11 Uppuluri S, Bhatt S, Tang P, et al. Clear cell papillary cystadenoma with sonographic and histopathologic correlation. J Ultrasound Med 2006; 25(11): 1451-1453

12 Nepka C, Kipouros A, Amplianitis I, et al. Cytologic features of papillary cystadenoma of the epididymis associated with hydrocele. Acta Cytol 2004; 48(3): 467-469

13 Aydin H, Young RH, Ronnett BM, et al. Clear cell papillary cystadenoma of the epididymis and mesosalpinx: immunohistochemical differentiation from metastatic clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2005; 29(4): 520-523

14 方建軍, 蔡雅富, 任勝強(qiáng), 等.原發(fā)性附睪腫瘤的診斷和治療(附16例報告). 現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志 2010; 2(3): 151-154

(2013-05-27收稿）

Bilateral epididymal papillary of cystadenoma: a report of one case and literatures review

Zhang Tao, Alimu?ReHeman, Alimu?TaiLaiti, Aikepaer?ABula, Mu lati?MaHemuti*
Department of Urology，The 2rd Affi liated Hospital， Xinjiang Medical University, Urumqi 830063, China Corresponding author: Mu lati?MaHemuti, E-mail: 364270245@qq.com

ObjectiveTo emphasize the importance of the early diagnosis and treatment of epididymal papillary of cystadenoma.MethodsA case of Bilateral epididymal papillary of cystadenoma including the clinical manifestations image and pathology were reviewed.ResultsA 31-year-old male presented with discontinuous pain scrotum for one year. two epididymises become bigger, which be found a 5mm lump in them respectively. Ultrasonography of the scrotum did not reveal the truth and pathology after operation confi rm abilateral papillary cystadenoma. There was no evidence of von Hippel-Lindau syndrome after diagnosis during the follow-up.ConclusionThe diagnosis of epididymal papillary of cystadenoma was confi rmed by pathological analysis, and it is benign mass. Surgery is the prime treatment for it.

epididymis; cystadenoma,papillary

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.01.013

R 737.21

*通訊作者, E-mail: 364270245@qq.com