川崎病致右冠狀動脈瘤合并血栓性閉塞1例報告

吳 瑜，楊 立，具海月，肖蒼松

1濰坊市第二人民醫(yī)院 放射科，山東濰坊 261041；2解放軍總醫(yī)院 放射科，北京 100853；3解放軍總醫(yī)院 心血管外科，北京 100853

川崎病致右冠狀動脈瘤合并血栓性閉塞1例報告

吳 瑜1，楊 立2，具海月2，肖蒼松3

1濰坊市第二人民醫(yī)院 放射科，山東濰坊 261041；2解放軍總醫(yī)院 放射科，北京 100853；3解放軍總醫(yī)院 心血管外科，北京 100853

川崎??；冠狀動脈瘤；血栓

1 臨床資料 患兒男，9歲，1個月前起無明顯誘因出現(xiàn)午后低熱，體溫持續(xù)在37.2 ～ 37.5℃，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(具體不詳)未見好轉(zhuǎn)，為求進一步診治于2011年7月26日入解放軍總醫(yī)院。查體：心尖搏動點位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5 cm處，左側(cè)三、四肋間可聞及收縮期Ⅲ級吹風(fēng)樣雜音；肝臟肋下2 cm可觸及； 雙側(cè)腹股溝區(qū)各可觸及一黃豆樣大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬，活動度可；余未見異常。影像學(xué)檢查：心臟超聲顯示左冠狀動脈不規(guī)則增寬，行至右心室前壁近心尖段入右心室，形成左冠狀動脈右心室瘺。冠脈CTA示：1)右冠狀動脈血管粗大，近中段明顯擴張，未見明顯對比劑充盈，考慮動脈瘤合并血栓形成(圖1)； 2)左主干、前降支及回旋支增粗，回旋支遠端與右冠狀動脈遠段吻合(圖2)； 3)自前降支近段發(fā)出一細小血管分支，經(jīng)主-肺動脈間走行，與右冠狀動脈近段相連，右冠狀動脈局部顯示充盈缺損征像(圖3)； 前降支可見3個分支，經(jīng)右心室前壁走行，與右冠狀動脈交通，末梢顯示不清(圖4)。實驗室檢查： 肺炎支原體抗體IgM 1∶80陽性；中性粒細胞0.47，淋巴細胞0.44。臨床診斷： 1)支原體感染；2)先天性心臟病，左冠狀動脈右心室瘺； 3)川崎病。經(jīng)內(nèi)科抗感染治療后，遂行手術(shù)治療。術(shù)中所見：前降支和回旋支增粗，前降支在右心室前壁幾支較大分支與粗大右冠狀動脈形成交通，未見前降支右心室瘺； 回旋支至右側(cè)房室溝與右冠狀動脈遠端交通；右冠狀動脈開口節(jié)段閉塞，近、中段右冠脈明顯擴張，其遠端呈動脈瘤樣擴張，切開病變血管后，其內(nèi)為陳舊性血栓；順行向遠端切開擴張的右冠狀動脈，其內(nèi)亦可見機化血栓形成。術(shù)中徹底清除血栓，將擴張的右冠狀動脈近段縫閉，游離一段右側(cè)大隱靜脈行冠狀動脈旁路移植術(shù)。于2011年9月10日出院。術(shù)后2年，復(fù)查冠脈CTA：橋血管、吻合口通暢(圖5)，余冠脈分支同術(shù)前。

2 討論 川崎病(kawasaki disease，KD)又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，1967年由日本川崎富作醫(yī)生首次報道而得名，是一種原因未明的急性全身性血管炎。臨床以急性發(fā)熱、黏膜充血，皮疹、手足硬性水腫、口腔黏膜改變和頸淋巴

圖 1 CTA示右冠狀動脈近段動脈瘤并血栓形成圖 2 CTA示回旋支遠端與右冠狀動脈遠段吻合圖 3 CTA示前降支近段發(fā)出一細小血管分支，經(jīng)主-肺動脈間走行，與右冠狀動脈近段相連，右冠狀動脈局部顯示充盈缺損圖 4 CTA示前降支可見3支分支，經(jīng)右心室前壁走行，與右冠狀動脈交通，末梢顯示不清圖 5 CTA示橋血管、 吻合口通暢

1 王慕狄，兒科學(xué)［M］ . 5版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：18188．

2 崔喜英，帥金鳳．以肝損害為首發(fā)表現(xiàn)的川崎病并巨大冠狀動脈瘤1例［J］.實用兒科臨床雜志，2007，22（1）：28.

3 李瑞燕，李曉輝，吳泰相．川崎病與病原微生物關(guān)系的meta分析［J］. 臨床兒科雜志，2013，31（1）：69-72．

R 543.3

B

2095-5227(2014)02-0152-02

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.016

2013-11-25 11:42

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20131125.1142.002.html

2013-08-23

吳瑜，女，學(xué)士，主治醫(yī)師。研究方向：CT血管成像診斷。Email: 32989307@qq.com

楊立，男，博士生導(dǎo)師。Email: Yangli301@yahoo.com結(jié)腫大為特點，以5歲以內(nèi)嬰幼兒發(fā)病為主[1]。KD已公認是兒童后天性心臟病的常見原因之一，對冠狀動脈的損害是其最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可造成冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠脈狹窄等[2]。絕大多數(shù)KD患兒經(jīng)過有效治療，冠狀動脈擴張或動脈瘤可以自行消失，預(yù)后良好。冠狀動脈瘤是KD常見并發(fā)癥，但引起動脈瘤血栓性閉塞，并與其他冠脈分支形成側(cè)支循環(huán)者鮮有報道。按照1984年日本川崎病委員會提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 本例為不典型性KD。本例患兒年齡偏大，早期只出現(xiàn)持續(xù)性午后低熱，1個月后檢查存在支原體感染，由于始終未針對川崎病進行專項治療，因此發(fā)熱時間延長可能加重冠脈血管炎性反應(yīng)。有報道認為，支原體與KD的發(fā)生有較明顯的相關(guān)性[3]。支原體感染，體內(nèi)免疫系統(tǒng)異?；钴S，可加重血管內(nèi)皮損傷而形成血栓； 動脈瘤內(nèi)血液可形成渦流，對血栓形成并繼發(fā)閉塞起到促進作用。本例見左主干、前降支及回旋支增粗，分析原因，一方面川崎病可能導(dǎo)致冠狀動脈擴張，另一方面右冠狀動脈閉塞可能導(dǎo)致上述冠脈代償性擴張。筆者認為，川崎病致冠狀動脈瘤形成較為常見，但合并血栓性閉塞，在臨床及影像學(xué)方面均屬少見現(xiàn)象，CTA顯示3支血管間代償性側(cè)支循環(huán)血管形成，因此本例并未出現(xiàn)心肌缺血的表現(xiàn)，值得關(guān)注。