腰椎管內畸胎瘤1例報告并文獻復習

史 騰，周 亮，劉建恒，蘇祥正，劉鄭生

解放軍總醫(yī)院 骨科，北京 100853

腰椎管內畸胎瘤1例報告并文獻復習

史 騰，周 亮，劉建恒，蘇祥正，劉鄭生

解放軍總醫(yī)院 骨科，北京 100853

目的探討腰椎管內畸胎瘤的臨床、影像學特點及治療手段。方法我院于2013年5月13日收治1例腰椎管內畸胎瘤，患者男性，27歲。通過影像學檢查及術后病理檢查診斷為腰椎管內畸胎瘤，同時復習相關文獻。結果術中可見脊髓圓錐高位，畸胎瘤位于腰椎管硬脊膜下髓內脊髓圓錐位置，為囊實性，有包膜，內容物為豆渣樣脂肪成分。結論發(fā)生于腰椎管內畸胎瘤罕見，須經病理檢查診斷；目前治療為顯微鏡下手術切除。

椎管內腫瘤；顯微鏡；畸胎瘤

腰椎管內畸胎瘤是源于原始胚胎生殖細胞的腫瘤。其主要發(fā)生部位常見于骶尾部、縱隔、腹膜后、性腺，椎管內比較罕見[1]。本病須病理診斷才能確診，多見于女性。本文報告1例成人男性腰椎管內畸胎瘤。

病例資料

1 病史 患者，男，27歲，主因“右下肢放射痛10年，加重伴左下肢放射痛10 d”，于2013年5月13日入本院骨科?；颊哂?003年無明顯誘因出現右側小腿后側放射痛。自感疼痛與休息無關。自服鈣片治療，無效。2013年5月出現左側小腿后側放射痛，發(fā)作較右側頻繁，于當地醫(yī)院行MRI檢查，診斷為腰椎管內腫瘤。入本院后患者精神狀態(tài)良好，大便正常，小便排尿時間延長。

2 查體 體溫36.5℃，脈搏78/min，呼吸18/min，血壓136/69 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。?？撇轶w陽性體征雙側脛后肌肌力4級，伸趾肌肌力4級，屈趾肌肌力4級，膝腱反射雙側明顯減退，跟腱反射左側輕度減退、右側明顯減退，腹壁反射右側輕度減退，提睪反射右側輕度減退，肛門反射輕度減弱。

3 影像學檢查 外院MRI提示：1)腰2椎體平面椎管內橢圓形的混雜信號，根據平掃及強化特點多考慮皮樣囊腫；2)胸11-腰1椎體平面椎管內脂肪瘤；3)硬膜囊低位擴張。我院CT提示：腰2/3節(jié)段脊髓內見橢圓形腫物，密度略低，大小約2.7 cm×1.1 cm，其上端脊髓中央管擴張，硬脊膜受壓向后。見圖1、圖2。

4 神經外科會診 結合病史及影像學檢查，初步診斷為腰椎管內及下胸段髓內病變，以先天性腫瘤可能性大(畸胎瘤：含皮樣囊腫及脂肪瘤成分)，胸段髓內病變系中央管內脂肪瘤可能。

5 外科治療 患者于2013年5月20日在全麻下行腰椎后路椎管內腫瘤切除、釘棒系統(tǒng)內固定術。取腰1 ～腰3棘突間為中心縱行切口，長約12 cm。切開皮膚、皮下組織、深筋膜，沿棘突剝離兩側軟組織，顯露后方椎板。分離至小關節(jié)突與橫突交界處，用尖錐于左側腰1上關節(jié)突人字嵴處開口，開路器經椎弓根探查螺釘路徑，球探探查孔道底和四壁均完整無缺損，經攻絲后擰入1枚椎弓根釘，透視下見定位準確，螺釘位置良好。同上法依次與腰1、腰2、腰3置入其余5枚椎弓根螺釘。剪裁和預彎合適長度及弧度的鈦棒臨時固定。用咬骨鉗和椎板咬鉗切除腰1部分棘突，腰2全部棘突，腰3部分棘突及椎板。可見腫脹的硬膜囊，用椎板咬鉗切除硬膜外脂肪及黃韌帶，在顯微鏡下依次切開硬脊膜、蛛網膜、軟脊膜，可見脊髓低位，瘤體約3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm大小，位于脊髓圓錐內，下部為脂肪狀，上部為皮樣囊腫狀，與脊髓、馬尾神經、蛛網膜、硬脊膜廣泛粘連。在顯微鏡下用纖維剪刀、取瘤鉗行瘤體與馬尾神經根及蛛網膜剝離，瘤體與周圍組織剝離困難，行瘤體分塊切除，用尖頭雙極止血。切開瘤體可見脂肪成分及上皮樣囊腫成分與神經廣泛粘連共生，先切除部分脂肪樣瘤體并將上皮樣囊腫內糊狀內容物吸出、減壓、清理干凈，再進一步切除脂肪樣瘤體，最后逐步將瘤體囊壁從脊髓圓錐上剝離。囊壁撥除見有液狀脂肪滴從脊髓中央管內流出，仔細檢查見腫瘤囊壁及脂肪已全部切除。

6 病理檢查 切下瘤體組織送病理檢查，病理檢查結果回報：(瘤體)灰白色組織一堆，大小1.2 cm× 0.8 cm×0.2 cm，質軟。(包膜)灰紅色組織一塊，大小1.6 cm×1.1 cm×0.2 cm，質軟。(脂肪)灰黃色碎組織一堆，總大小2.0 cm×1.2 cm×0.3 cm，質軟。病理診斷：(瘤體、包膜)纖維囊壁組織及角化物，局部泡沫細胞及多核巨細胞浸潤，另見局部囊壁被覆鱗狀上皮及纖毛柱狀上皮，局部組織出血伴黏液樣變性，考慮為畸胎瘤；(脂肪)送檢為纖維脂肪組織及少許神經組織。見圖3。

7 術后情況 患者各項生命體征平穩(wěn)，各項化驗檢查未見明顯異常。查體四肢活動可，脊柱正常生理彎曲存在，會陰區(qū)感覺減退，雙側小腿感覺減退，雙下肢肌力4級左右，大小便能自控伴感覺減退，于2013年5月30日出院。囑其出院后繼續(xù)康復鍛煉。

圖 1 MRI提示腰2椎體平面椎管內皮樣囊腫, 胸11-腰1椎體平面椎管內脂肪瘤Fig. 1 MRI showing a spinal cord dermoid cyst at L2 and a spinal cord adipoma at T11-L1

圖 2 CT提示腰2/3節(jié)段脊髓內見橢圓形腫物Fig. 2 CT showing an oval tumor at L2/3

討 論

椎管內畸胎瘤出現在椎管內者比較少見[1]，同時椎管內的畸胎瘤在其癥狀以及其體征方面均不具有特征性的表現，因此容易被誤診及誤治[2-3]。其生長部位可位于整個脊髓，但是以胸腰段最常見，尤其是脊髓圓錐部。絕大多數位于硬膜下，髓內多發(fā)生于脊髓背側或背外側部[4-5]?；颊呖赏瑫r合并脊柱脊髓發(fā)育畸形，如脊柱裂、脊膜膨出、脊髓縱裂等[6]。本例瘤體包裹著整個脊髓圓錐與整個馬尾神經廣泛粘連。瘤體既有發(fā)生囊變的可能，也有發(fā)生惡變的可能。本例瘤體即發(fā)生囊變。由于畸胎瘤系3個胚層所衍化的，具有器官樣組織的結構共同構成的腫瘤，所以其起源一直存有爭論，而普遍認為該類腫瘤為胚胎發(fā)育不良所導致，也就是起源于其胚胎卵黃囊的內胚層，并向性腺逐漸分化的過程中的部分原始的生殖細胞[7-8]。在WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中，將畸胎瘤主要分為3種類型：成熟型、未成熟型、畸胎瘤惡變。成熟型是分化良好的瘤組織構成的良性腫瘤；未成熟型是指瘤組織分化較差，屬于惡性腫瘤。本例病理檢查結果示囊性成熟型畸胎瘤。腰椎椎管內畸胎瘤的臨床癥狀多因腫瘤壓迫引起，表現為脊髓、馬尾神經或神經根損害征。如本例患者表現出的癥狀就以腰痛和雙下肢放射痛、大小便括約肌功能障礙為主。當然，畸胎瘤由于所在部位不同，臨床上可有各種癥狀和表現，需仔細鑒別。

本例患者術前行腰椎X線檢查未發(fā)現腫瘤長期壓迫的征象，如椎弓根變窄、椎管管腔增寬、椎體后緣內凹等。此類腫瘤患者行CT可見椎管擴大和高密度鈣化灶，但是很難做出明確的診斷。腰椎MRI能對畸胎瘤做出精確的定位，對了解腫瘤形態(tài)及其與脊髓的關系提供了很大的幫助，為手術治療提供準確解剖信息[9]?；チ龅慕M織學特征使其在MRI圖像上表現為強度不均的混雜信號。本患者MRI檢查腫瘤T1WI表現為長、短或等信號，以脂肪成分為主時呈明顯高信號，囊變區(qū)為長T1低信號；T2WI腫瘤信號多呈長等T2混雜信號，囊性部分為長T2高信號。增強掃描表現為輕度不均勻強化。

畸胎瘤一旦確診，應爭取早期手術切除[10]。因為手術能夠行全椎板的切除，顯微鏡之下也能夠較好地將腫瘤暴露并予以切除，同時應行脊柱內固定+植骨，從而進一步增強患者術后椎體穩(wěn)定性[11]。本例術者就是在顯微鏡下對畸胎瘤的瘤體行全部切除。本次手術時先行脊柱內固定，然后行全椎板切除，在顯微鏡下處理了腫瘤的囊性部分，用鹽水棉片保護好周圍組織和軟脊膜下腔后切開囊壁，微型吸引器吸取腫瘤囊內豆渣樣內容物后見囊壁塌陷、張力下降，從囊壁與正常神經、脊髓的間隙剝離腫瘤內膜。對于少數因為囊壁與脊髓或神經粘連緊密切除困難者，可用電凝燒灼。腫瘤的實性部分通常是以脂肪、軟骨為主，大多數情況下只能做大部切除，若邊界清晰，可全切。本例術者使用取瘤鉗將實性部分(以脂肪為主)取出和雙極進行燒灼。需要特別強調的是過多地切除腫瘤的實性部分有損傷脊髓的危險。本例由于與脊髓、馬尾神經、蛛網膜、硬脊膜廣泛粘連，行瘤體剝離過程中對馬尾神經根刺激損傷較多。特別是此例合并脊髓低位，探查有終絲、腫瘤牽拉因素。將腫瘤切除后，患者雙下肢放射痛癥狀明顯改善，但出現會陰區(qū)感覺減退。這些癥狀在術前已與患者充分交流溝通，屬于腫瘤與神經根粘連剝除困難神經損傷所致。因此術者應嚴格按髓內腫瘤切除原則，沿腫瘤邊界分離切除。由于畸胎瘤與脊髓及神經關系密切，粘連緊密，全切腫瘤很困難。大部切除后復發(fā)率較高，但因為腫瘤生長緩慢，復發(fā)往往需要數年時間[12]。個人認為，畸胎瘤的復發(fā)率取決于腫瘤囊壁成分的切除程度。本例在清除腫瘤的囊內容物后，腫瘤張力下降，囊壁塌陷，其囊壁內層即顯露出來，在顯微鏡下使用纖維剪刀剝離囊壁，使得瘤體得以全部切除。

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Lumbar spinal cord teratoma: A case report and review of literature

SHI Teng, ZHOU Liang, LIU Jian-heng, SU Xiang-zheng, LIU Zheng-sheng
Department of Orthopedics, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China Corresponding author: LIU Zheng-sheng. Email: liuzhengsheng301@yahoo.com.cn

ObjectiveTo study the clinical and imaging features of lumbar spinal cord teratoma and its treatment modalities. MethodsA 27 years old male patient admitted to our hospital on May 13, 2013 was diagnosed with lumbar spinal cord teratoma by imaging and biopsy, and its relative literature was reviewed. ResultsA solid, cystic and enveloped high spinal conus teratoma was located in lumbar spinal epidural intramedullary conus during operation, in which bean dregs-like fat components were detected. ConclusionLumbar spinal cord teratoma rarely occurs in lumbar canal, and should be diagnosed by biopsy and removed under microscope.

spinal canal tumor; microscope; teratoma

R 732

A

2095-5227(2014)02-0182-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.024

2013-09-29 11:08

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20130929.1108.007.html

2013-06-25

史騰，男，在讀碩士。Email: 460086799@qq.com

劉鄭生，男，主任醫(yī)師，教授，碩士生導師。Email: liu zhengsheng301@yahoo.com.cn