頸椎、胸椎及腰椎椎間孔多發(fā)節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例

韓學(xué)芳，耿左軍，常瑞亭（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050000）

病例 男，21歲。3月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，持物墜落，伴左下肢持續(xù)性疼痛，癥狀加重15 d入院。入院后查體：左側(cè)肢體肌力Ⅳ級，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級，雙下肢肌張力增高。無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無視物不清癥狀。頸椎MRI平掃（圖1）示：寰椎水平脊髓兩側(cè)、上頸后部肌間、片中所見T4及T5椎間孔內(nèi)、胸椎前方及兩側(cè)血管間隙可見多發(fā)大小不等類圓形長T1長T2信號，邊界清晰；寰椎水平病變累及雙側(cè)C1~C2椎間孔，鄰近頸髓明顯受壓，呈啞鈴狀改變。頸椎MRI增強（圖2）示：病變呈斑片狀不均勻強化。腰骶椎MRI平掃T2WI（圖3）示：腰骶椎椎管內(nèi)外、椎體前方及兩側(cè)肌間可見多發(fā)大小不等類圓形長T1長T2信號，信號均勻，病變呈簇狀堆積，邊界清楚，累及雙側(cè)腰椎椎間孔。

手術(shù)及病理：行C1~C2水平雙側(cè)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中于硬膜外見大小約左側(cè)3.0 cm×2.0 cm、右側(cè)2.0 cm×2.0 cm的腫瘤，瘤體質(zhì)韌，血運不豐富，延伸入椎間孔，無活動性出血。鏡下（圖4）見神經(jīng)節(jié)細胞及豐富的神經(jīng)膠質(zhì)細胞，免疫組化示：NSE（+），Syn（+），NeuN（+），NF（+），Vim（+），S-100（+），Ki67（＜1%）。病理診斷：節(jié)細胞神經(jīng)瘤。

術(shù)后隨訪：患者術(shù)后臨床癥狀消失，無不適感，術(shù)后3月隨訪無復(fù)發(fā)。

討論 節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種少見的起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞的良性腫瘤。青少年多發(fā)，好發(fā)部位主要為后縱隔、腹膜后和腎上腺，尤以腎上腺髓質(zhì)多見[1]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤多為單發(fā)病灶，瘤體體積較大，與周圍組織界限清楚，包膜完整，其內(nèi)可見散在砂粒樣鈣化，部分病灶內(nèi)可見絮狀脂肪密度影[2]。腫瘤質(zhì)軟，易受周圍組織器官限制，沿組織間隙呈鑄型生長為其特征性表現(xiàn)[3]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移或向周圍組織浸潤。MRI多表現(xiàn)為長T1、長T2信號，信號不均勻，增強掃描強化形式多樣，可為不強化、中等不均勻強化或明顯強化[4]。臨床癥狀因腫瘤發(fā)生部位以及瘤體大小不同而有所差異，多因?qū)χ車M織壓迫而產(chǎn)生相應(yīng)臨床癥狀，腫瘤體積較小、對周圍組織、器官沒有壓迫時可完全沒有癥狀[5]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤發(fā)生于椎管內(nèi)者較少見，此例患者發(fā)生于椎管內(nèi)并跨越椎間孔向椎管外生長，且同時發(fā)生于頸椎、胸椎及腰骶椎椎管內(nèi)、外，這種多部位、多病灶者更為罕見。本病例主要與神經(jīng)纖維瘤病、神經(jīng)鞘瘤鑒別：神經(jīng)纖維瘤病通常邊界欠清，呈結(jié)節(jié)狀改變，增強掃描呈中度強化；神經(jīng)鞘瘤囊變明顯，呈明顯強化，部分可見“靶征”。

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