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      頸部良性對(duì)稱性脂肪瘤病2例

      2014-04-05 12:44:19凌寶存
      實(shí)用醫(yī)藥雜志 2014年4期
      關(guān)鍵詞:脂肪瘤對(duì)稱性包膜

      孟 庚,凌寶存

      例1 男,47歲。因發(fā)現(xiàn)頸部及頭面部包塊3年余,于2013-01-13 入院?;颊咝锞?7~8 年,1 kg/d 左右。 查體:頸部對(duì)稱,頸軟,無(wú)抵抗感,頸靜脈無(wú)怒張及異常搏動(dòng),氣管居中,頸部明顯增粗,環(huán)繞1圈,上至下頜骨,下界達(dá)鎖骨下水平,質(zhì)軟,活動(dòng)可,雙側(cè)耳前、耳郭后、下頜區(qū)、頸前區(qū)、鎖骨上區(qū)各見(jiàn)約 2 cm×3 cm、5 cm×5 cm、6 cm×6 cm 大小包塊, 雙側(cè)枕后至耳郭后可見(jiàn)各約8 cm×8 cm大小包塊,表皮無(wú)紅腫、破潰,質(zhì)軟,邊界觸不清,無(wú)壓痛,局部未聞及血管雜音。包塊以正中線為中心,呈對(duì)稱性分布。頸部CT示:面頸部、上胸部皮下脂肪對(duì)稱性大量堆積,未見(jiàn)明顯包膜,堆積脂肪內(nèi)局部顯示小線狀影,相應(yīng)肌肉受壓、變細(xì)薄。CT意見(jiàn):考慮頸面部良性對(duì)稱性脂肪過(guò)多癥。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備,于2013-01-17下午在全麻下行頸部多發(fā)脂肪瘤部分切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)脂肪樣結(jié)節(jié)彌漫性生長(zhǎng),無(wú)明顯界限,無(wú)完整包膜,頸前肌肉明顯萎縮。因全部切除較困難,遂行頸部鎖骨上區(qū)腫塊大部切除,放置負(fù)壓引流管。術(shù)后4 d患者恢復(fù)尚可,再次在全麻下行枕后兩側(cè)腫塊切除術(shù)并放置負(fù)壓引流管。術(shù)后病理回示:(頭面頸部)脂肪組織增生。目前患者恢復(fù)良好。

      例2 男,69歲。因發(fā)現(xiàn)頸部及頭面部包塊8年余,于2013-01-14入院。既往酗酒。查體:頸軟,無(wú)抵抗感,頸部明顯增粗畸形,頸靜脈無(wú)怒張及異常搏動(dòng),氣管居中,頸前兩側(cè)頜下區(qū)、頸兩側(cè)、鎖骨上區(qū)可見(jiàn)多個(gè)腫塊,大者約10 cm×6 cm大小,上至下頜骨以上,下至鎖骨水平以下,頸后枕部至耳郭后、兩側(cè)肩胛下區(qū)亦對(duì)稱性有約10 cm×10 cm、5 cm×6 cm大小腫塊,表面無(wú)紅腫、破潰,質(zhì)軟,無(wú)壓痛,邊界不甚清,活動(dòng)差,腫塊以正中線為中心,兩側(cè)呈對(duì)稱性分布,局部未聞及血管雜音。CT檢查示:掃描野面頸部、枕后部、上胸背部、上縱隔內(nèi)皮下及肌間隙對(duì)稱性顯示大量脂肪堆積,無(wú)包膜,局部堆積脂肪顯示線狀影,相應(yīng)區(qū)域肌肉組織變薄,后咽腔局部、氣管受壓顯細(xì)。CT意見(jiàn):考慮面頸部、上胸背部對(duì)稱性脂肪過(guò)多癥。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備,于2013-01-18上午在全麻下行頸部多發(fā)脂肪瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤彌漫生長(zhǎng),無(wú)明顯界限,無(wú)完整包膜,頸前肌肉明顯萎縮。分別于雙側(cè)鎖骨上區(qū)、頸前區(qū)、雙側(cè)頜下區(qū)切除脂肪樣腫塊,并放置負(fù)壓引流管。術(shù)后病理示:多發(fā)性脂肪瘤。目前患者恢復(fù)良好。

      良性對(duì)稱性脂肪瘤病 (benign symmetric lipo-matosis,BSL),是一種罕見(jiàn)的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對(duì)稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和(或)深筋膜間隙的疾病。該病在地中海地區(qū)發(fā)病率最高,全世界已有200余例患者有明確文獻(xiàn)報(bào)道,國(guó)內(nèi)報(bào)道很少。該病病因未明,但60%~90%的患者有酗酒史,因此長(zhǎng)期飲酒是該病的誘因之一。病理機(jī)制是兒茶酚胺作用下的脂肪分解存在缺陷所致。棕色脂肪細(xì)胞含有豐富的線粒體,長(zhǎng)期酒精等刺激使線粒體中與脂肪分解代謝有關(guān)的大分子發(fā)生基因突變,造成脂肪代謝障礙,呈瘤樣增生。該病多見(jiàn)于中老年男性,主要表現(xiàn)為雙頸部、枕部、項(xiàng)部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩對(duì)稱性分布的無(wú)痛性脂肪團(tuán)塊,類似腫瘤病變,常導(dǎo)致頸部畸形、活動(dòng)受限,呈“牛頸”或“駝峰背”樣外形,影響日常生活和容貌,給患者帶來(lái)極大的心理壓力。少數(shù)患者也可因腫塊壓迫氣管和食道,引起呼吸和吞咽困難等不適。該病的診斷主要依靠體格檢查。體格檢查可發(fā)現(xiàn)典型的倉(cāng)鼠臉,馬項(xiàng)圈、水牛背的變形。CT和磁共振檢查對(duì)脂肪的分布及生長(zhǎng)浸潤(rùn)程度有一定的參考。根據(jù)脂肪堆積的組織位置,該病分為3類:①馬德龍脂肪頸(環(huán)繞頸部發(fā)?。?;②偽強(qiáng)壯類(環(huán)繞肩部和后背);③女性類(環(huán)繞臀部和腹部)。該病無(wú)根治方法,臨床治療上主要包括長(zhǎng)期隨訪和外科切除。發(fā)生惡變極其罕見(jiàn),有文獻(xiàn)報(bào)道的惡變患者只有1例。盡管脂肪增多癥認(rèn)為是一種良性疾病,但病史較長(zhǎng)的患者也會(huì)出現(xiàn)消化道、呼吸道的壓迫作用,從而導(dǎo)致呼吸、吞咽困難。長(zhǎng)期隨訪主要是預(yù)防可能的并發(fā)癥如呼吸困難和吞咽困難。一旦出現(xiàn)壓迫癥狀,則必須采取外科手術(shù)。一般采用清掃頸部脂肪腫塊的方法,保留頸部肌肉和重要器官,沿頸筋膜徹底切除增生脂肪。另外,出于美學(xué)方面,也應(yīng)積極手術(shù)。脂肪切除和抽脂術(shù)是主要的選擇方式,其中抽脂術(shù)是一種安全而又簡(jiǎn)便的方法。手術(shù)后必須注意負(fù)壓引流,避免形成積液造成局部感染,影響切口愈合。該病復(fù)發(fā)率較高,患者可能需要進(jìn)行多次手術(shù)治療。

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