系統(tǒng)性硬化合并腹膜后纖維化1例

馬麗亞，邵煥玲

（保定市第一中心醫(yī)院，河北 保定 071000）

系統(tǒng)性硬化合并腹膜后纖維化1例

馬麗亞，邵煥玲*

（保定市第一中心醫(yī)院，河北 保定 071000）

系統(tǒng)性硬化（SSc）又稱為硬皮病、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化，它是一種原因不明的，以小血管功能結(jié)構(gòu)異常為主的，皮膚、內(nèi)臟纖維化出現(xiàn)皮膚變硬和增厚，免疫系統(tǒng)活化和自身免疫為特征的全身性疾病，女性多見(jiàn)，多數(shù)發(fā)病年齡在30～50歲。根據(jù)患者皮膚受累的情況將SSc分為局限性皮膚性系統(tǒng)性硬化、CREST綜合癥、彌漫性皮膚性系統(tǒng)性硬化、無(wú)皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化及重疊綜合征，多合并心、肺、腎的病變，故預(yù)后不良。

系統(tǒng)性硬化；腹膜后纖維化；環(huán)磷酰胺；強(qiáng)的松

1 病例介紹

患者男性，70歲，因不思飲食、干嘔3個(gè)月，腰痛2月，少尿伴雙下肢腫10余天入院。患者于3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)不思飲食，惡心，干嘔，不伴有發(fā)熱，偶有便秘，患者2個(gè)月前出現(xiàn)腰痛，呈雙側(cè)持續(xù)性鈍痛，不向下肢放射，彎腰與提重物時(shí)無(wú)明顯加重，未治療。10余天前出現(xiàn)尿量減少伴雙下肢凹陷性水腫，間斷胸悶發(fā)憋，無(wú)咳嗽、咳痰，可平臥入睡，為進(jìn)一步診治入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)體重較前減輕5 kg。既往史有血壓增高1個(gè)月，收縮壓最高至150 mmHg，心律失常，室性早搏20余天。無(wú)結(jié)核病史，家族中無(wú)同類疾病遺傳史。體格檢查：體溫36.8℃，心率60次/min，呼吸19次/min，血壓150/70 mmHg，面具臉，貧血貌，全身皮膚黏膜未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn)，雙手、足呈紫紅色，雙上肢皮膚發(fā)硬，不能提起；周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，顏面略水腫，口周皮紋消失，扁桃體不大，甲狀腺不大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)可聞及吹風(fēng)樣雜音，劍突下有壓痛，叩診移動(dòng)性濁音陰性，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢重度指凹性水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)病理征。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示：尿常規(guī)示鏡檢：WBC：0～3/HP，RBC：0～1/HP；血常規(guī)：RBC 2.92×1012/L，PLT 125.00×109/L，NEUT% 81.14%，ESR 136 mm/h，HB 80 g/L，CR 487 mmol/L，K+5.7 mmol/L，IgG 18.87，IgM 1.67，C3 1.00，C4 0.08，CRP 3.6 mg/L；尿蛋白定量84.0 mg/24 h尿；抗核抗體譜示：ANA（+），Scl-70(+)；腫瘤標(biāo)志物：CA153 94.43 U/ mL，余正常。腹部MRI所見(jiàn)：自腸系膜上動(dòng)脈根部至主動(dòng)脈分叉以下水平主動(dòng)脈前方及兩側(cè)可見(jiàn)彌漫性稍長(zhǎng)T1SPIR信號(hào)影，T1SPIR像上信號(hào)明顯不均勻，病變包繞主動(dòng)脈及下腔靜脈，主動(dòng)脈及下腔靜脈未見(jiàn)明顯變窄及移位，病變未見(jiàn)明顯向大動(dòng)脈后部延伸，局部層面示雙側(cè)輸尿管包繞其中，其上方輸尿管及雙側(cè)腎盂可見(jiàn)擴(kuò)張積水。MR水成像示雙側(cè)腎盂腎盞較明顯擴(kuò)張，雙側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張。MRI診斷為“考慮腹膜后纖維化”；胸部CT所見(jiàn)：胸廓對(duì)稱，兩肺胸膜下見(jiàn)網(wǎng)織樣改變，以肺底為著，氣管及大分支開(kāi)口通暢，縱膈居中，內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胸膜肥厚，主動(dòng)脈、左右冠狀動(dòng)脈見(jiàn)鈣化；CT印象：兩肺間質(zhì)性改變，右側(cè)胸膜肥厚，主動(dòng)脈、左右冠狀動(dòng)脈鈣化。診斷為：（1）慢性腎功能不全；（2）腹膜后纖維化；（3）心律失常。經(jīng)激素、降壓、活血、消炎、利尿等綜合治療后癥狀無(wú)明顯改善。后到北京協(xié)和醫(yī)院免疫科就診，查病理結(jié)果示：有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)的膠原組織增生。診斷為“硬皮病、腹膜后纖維化”。

治療上給予甲強(qiáng)龍40 mg/d、環(huán)磷酰胺0.4 mg/w免疫抑制劑治療，腎功能好轉(zhuǎn)，血壓降至正常，兩周后檢查結(jié)果顯示血常規(guī)示：RBC 4.26×1012/L，HGB 138.00 g/L，PLT 91.00×109/L，BUN 7.57 mmol/ L，CR 80.1 umol/L，NEUT% 79.81%，ESR 7 mm/h。CT結(jié)果顯示：腹膜后腫物較前明顯減小，雙下肢不腫，好轉(zhuǎn)出院。定期門診輸注環(huán)磷酰胺0.4 g/周，強(qiáng)的松30 mg/d，逐漸減量，現(xiàn)激素減量調(diào)至美卓樂(lè)8 mg，隔日1次，口服維持至今，病情穩(wěn)定。出院診斷為：（1）系統(tǒng)性硬皮?。唬?）腹膜后纖維化；（3）慢性腎功能不全；（4）心律失常。

2 討論

本例病例有雷諾現(xiàn)象，雙手、足、前臂、面部皮膚變硬，肺彌漫性間質(zhì)性病變，以及ANA陽(yáng)性、抗Scl-70抗體陽(yáng)性等，均符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SSc分類標(biāo)準(zhǔn)。腹膜后纖維化一般指特發(fā)性腹膜后纖維化，屬于病因不明較罕見(jiàn)的膠原血管病之一。RPF是一種由于腹膜后纖維脂肪組織的非特異性、非化膿性炎癥性增生反應(yīng)，引起腹膜后廣泛纖維化導(dǎo)致腹膜后空腔臟器受壓，甚至梗阻的慢性進(jìn)展性疾病，該病臨床少見(jiàn)。根據(jù)腹膜后纖維化發(fā)病原因明確與否，分為特發(fā)性及繼發(fā)性。文獻(xiàn)報(bào)道RPF的發(fā)病率每年為1/50萬(wàn)～1/20萬(wàn)，男女比例為3:1，中老年起病多見(jiàn)。RPF為全身性纖維化的局部表現(xiàn)，臨床癥狀多隱襲，無(wú)特異性，一般有腰背部疼痛、身體疲乏不適等癥狀。增生的纖維組織可壓迫輸尿管、腹主動(dòng)脈及下腔靜脈等，引起相應(yīng)的癥狀和體征，其中以腎盂及輸尿管積水最常見(jiàn)。由于臨床癥狀缺乏特征性的表現(xiàn)，給早期診斷帶來(lái)困難。盡管影像學(xué)檢查能夠提高診斷率，但是最后的確診仍以病理診斷為準(zhǔn)。其病理表現(xiàn)為非特異性慢性炎癥伴纖維化、硬化、玻璃樣變及灶性脂肪細(xì)胞壞死，血管周圍炎癥改變。臨床上應(yīng)與腹膜后腫瘤、腎盂輸尿管連接部狹窄和下腔靜脈后輸尿管相鑒別。根據(jù)此病人的病理結(jié)果及CT和MRI影像學(xué)資料及實(shí)驗(yàn)室檢查中ESR增快，BUN、Cr增高，肌酐清除率下降，可診斷為腹膜后纖維化。目前認(rèn)為RPF是一種免疫性疾病，故治療上主張使用激素和（或）免疫抑制劑治療。而系統(tǒng)性硬皮病亦屬于自身免疫性疾病，其中強(qiáng)直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎、紅斑狼瘡、干燥綜合癥合并腹膜后纖維化均有報(bào)道，但是RPF合并系統(tǒng)性硬皮病的病例國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。本病例因該患者在硬皮病發(fā)病18年后才出現(xiàn)RPF癥狀，由于兩者的病理均為慢性纖維化、硬化，且此病例經(jīng)免疫抑制劑和激素療效明顯，因此對(duì)于該病例表現(xiàn)出來(lái)的癥狀是同一種疾病還是各自獨(dú)立的疾病，仍有待進(jìn)一步探討。

（本文編輯 馬宏宇）

Systemic sclerosis a merger retroperitoneal fi brosis

Mary,Shao Huan-ling
(Baoding First Central Hospital,Hebei Baoding 071000,China)

systemic sclerosis also known as scleroderma, progressive systemic sclerosis, it is a reason unknown to small blood vessel function structure is abnormal, the skin, the visceral fi brosis occurrence skin harden and thickening, the immune system activation and autoimmune disease characterized by systemic, women see more, most of the onset age in the 30-50 years old. According to patients with skin involvement of SSc will be divided into limitations skin sex systemic sclerosis, CREST, and diffuse skin sex systemic sclerosis, no skin hardening of the systemic sclerosis and overlap syndrome, merge cardiopulmonary renal lesions, so poor prognosis.

systemic sclerosis;retroperitoneal fi brosis;cyclophosphamide;prednisone

R593.25

B

10.3969/j.issn.1674-070X.2014.02.035.049.01

2012-09-03

馬麗亞，女，本科，主管護(hù)師。研究方向：特診護(hù)理。

*邵煥玲，本科，主任護(hù)師，E-mail：BaoDingshl@163.com。