可逆性后腦白質(zhì)腦病綜合征5例臨床分析

趙雙軍（河北省寧晉縣醫(yī)院神經(jīng)外科，河北 寧晉 055550）

·臨床研究·

可逆性后腦白質(zhì)腦病綜合征5例臨床分析

趙雙軍
（河北省寧晉縣醫(yī)院神經(jīng)外科，河北 寧晉 055550）

癡呆，血管性；診斷；治療

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是一種與腦白質(zhì)病有所不同，以累及大腦半球后部白質(zhì)為主，以頭痛、癲癇樣發(fā)作、精神和意識障礙、視覺異常為主要臨床癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)異常（可逆性后部白質(zhì)損害）的臨床綜合征[1]。PRES病因復(fù)雜,若救治不及時,可導(dǎo)致永久性不可逆的神經(jīng)損傷,甚至導(dǎo)致患者昏迷死亡，因此加強(qiáng)臨床醫(yī)生對PRES的認(rèn)識對該病的及時診斷和治療都有著極其重要的意義。歷來學(xué)者對該病的命名有一定的爭議，但隨著PRES發(fā)病率的日益增高，近年備受臨床醫(yī)生的關(guān)注。現(xiàn)對我院收治的5例PRES患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析并報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：選取我院2006年2月—2012年4月收治的PRES患者5例，男性3例，女性2例，年齡20～52歲，中位年齡38歲；其中腎病綜合征2例，高血壓2例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例。

1.2 臨床表現(xiàn)：血壓升高4例，血壓正常1例。首發(fā)癥狀，嗜睡3例,短暫煩躁與嗜睡交替出現(xiàn)2例,癲癇發(fā)作4例,呈復(fù)雜部分性發(fā)作2例。其他臨床表現(xiàn)，視物模糊、頭痛各5例,偏癱及共濟(jì)失調(diào)4例,精神異常、不同程度意識改變及腱反射活躍各3例，四肢癱2例；單側(cè)巴賓斯基征陽性3例,雙側(cè)巴賓斯基征陽性2例。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)：5例均行CT、MRI檢查。CT檢查見雙側(cè)頂枕大片狀對稱性低密度水腫病灶影；常規(guī)MRI檢查示T1呈低信號，T2呈較高信號。主要病灶位于后部腦白質(zhì)3例，以腦白質(zhì)和腦干為主者1例，側(cè)腦室旁1例。腦電圖均示輕度異常。

1.4 治療及預(yù)后：5例確診后均針對病因給予對癥治療，脫水降顱內(nèi)壓、控制血壓、停用相關(guān)毒性藥物,并積極控制原發(fā)病及并發(fā)癥。本組癥狀體征均明顯改善,復(fù)查頭顱CT及MRI檢查示4例原異常病灶影或信號基本消失。

2 討 論

2.1 疾病概述：PRES是一種累及大腦半球后部白質(zhì)為主的、臨床及影像學(xué)異常、短期內(nèi)可以完全恢復(fù)的臨床綜合征[1]。本病通常因分娩、腎病綜合征、高血壓腦病、應(yīng)用免疫抑制劑誘發(fā)高凝狀態(tài)；同時認(rèn)為其可能與大腦后部血管相對前部血管缺少交感神經(jīng)有關(guān)。PRES既可以引起嗜睡、頭痛、視物模糊的漸進(jìn)式發(fā)展，也可以以抽搐急性起病方式發(fā)病，出現(xiàn)皮質(zhì)肓，但對光反射正常，巴賓斯基征陽性，深反射亢進(jìn)。

2.2 發(fā)病機(jī)制：高波[2]和安紅偉等[3]認(rèn)為PRES發(fā)病可能與血壓升高、免疫抑制劑及體液潴留對血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷致腦部毛細(xì)血管滲漏引起腦白質(zhì)水腫有關(guān),以大腦后部白質(zhì)病變多見。PRES的發(fā)病機(jī)制為高血壓引起腦血管擴(kuò)張，大腦半球后部由椎-基底動脈供血，較頸內(nèi)動脈供血系統(tǒng)缺少豐富的交感神經(jīng)支配，而交感神經(jīng)可在血壓驟然升高時自我調(diào)節(jié)維持腦部血管，故在血壓驟然升高時，大腦后部白質(zhì)更易出現(xiàn)血管滲透性增加，從而導(dǎo)致血管源性腦水腫[4]。細(xì)胞毒性藥物如順鉑、他克莫司（Tacrolimus）及α2干擾素等對血管內(nèi)皮細(xì)胞有直接的毒性作用,其損傷后引起血栓烷素A2、前列腺素、內(nèi)皮素釋放增加,引起局部組織缺氧、血管痙攣,進(jìn)而加重血腦屏障和血管內(nèi)皮損傷及細(xì)胞毒性水腫。部分伴腎功能不全或衰竭的患者體內(nèi)代謝物排泄障礙和體液潴留,導(dǎo)致血壓升高及血管內(nèi)皮損傷?？傊?，PRES的發(fā)病機(jī)制與多方面因素相關(guān)，血壓升高、各種致病因子引起血管內(nèi)皮功能障礙及體液潴留均可能在PRES的發(fā)生發(fā)展中起作用[5]。

2.3 臨床特點：PRES癥狀包括視覺異常、癲癇樣發(fā)作、頭痛、精神行為異常、小腦性共濟(jì)失調(diào)等，一般無局灶性神經(jīng)功能缺損,多為急性或亞急性起病，臨床癥狀較輕者影像學(xué)表現(xiàn)多不典型[6-8]。多數(shù)患者出現(xiàn)臨床癥狀前血壓突然升高,以皮質(zhì)盲等癥狀為主的視覺異常是本病的特征表現(xiàn)，而精神或行為異常、癲癇樣發(fā)作、意識障礙等表現(xiàn)說明大腦皮層已受累，提示本病并非僅累及腦白質(zhì)。PRES一般預(yù)后較好，絕大多數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)較好。

2.4 影像學(xué)表現(xiàn)：目前，MRI檢查是診斷PRES的最佳方法，對RPES的病情評估、診斷及鑒別診斷有重要的意義。PRES特征表現(xiàn)如下。①PRES病灶主要位于雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì),如枕頂部,其他部位（腦干、小腦、基底節(jié)區(qū)、丘腦及額葉）也可累及。②病灶主要累及皮層白質(zhì),灰質(zhì)也可受累,病灶通常呈對稱分布，大多患者表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病，極少數(shù)患者可為單側(cè)發(fā)病[9]。③影像學(xué)表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)不平行。④若得到及時準(zhǔn)確的治療,其影像學(xué)改變往往呈戲劇性好轉(zhuǎn),若治療延遲或不當(dāng),PRES則可發(fā)展為腦梗死或腦出血。

2.5 鑒別診斷：該病應(yīng)與基底動脈尖綜合征（top of basilar syndrome,TOBS）、出血性腦梗死、靜脈竇血栓形成、腦炎、腦膠質(zhì)瘤等疾病相鑒別。尤其是TOBS，典型的TOBS常累及雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和高位錐體束征，預(yù)后較差，患者往往遺留有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，甚至死亡，其MRI表現(xiàn)多累及丘腦、中腦和枕葉,DWI呈高信號,磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）可發(fā)現(xiàn)基底動脈狹窄,而PRES患者枕葉旁中央部和距狀裂不受影響,DWI呈等或低信號[10]。

2.6 治療：PRES針對不同的病因需采取不同治療方法,如控制血壓、停用或減量相關(guān)毒性藥物,控制腦水腫、顱內(nèi)壓及癲癇發(fā)作，控制或治療原發(fā)病。強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時內(nèi)將血壓降至正常水平，一般多采用鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及中樞性降壓藥。此外，還可通過適當(dāng)脫水、解除血管痙攣、清除自由基等解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞性腦水腫及減輕血管源性腦水腫。因RPES患者常并存交感神經(jīng)亢進(jìn),因此β受體阻滯劑或抗焦慮藥物同樣適用。有條件的患者應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI以了解病情變化。

[1] 邱偉,樓之茵,胡學(xué)強(qiáng),等.可逆性后部腦病綜合征一例[J].中國卒中雜志,2007,2（1）:47-50.

[2] 高波.可逆性后部腦病綜合征的基礎(chǔ)與臨床研究[D].濟(jì)南：山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院,2012.

[3] 安紅偉,盧昌均.4例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析[J].廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2012,29（1）:130-131.

[4] 劉坤,蘇文文,于敦波，等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征11例臨床分析[J].中國基層醫(yī)藥,2012,19（20）:3064-3065.

[5] 李美玉.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征6例臨床分析[J].中國社區(qū)醫(yī)師：醫(yī)學(xué)專業(yè),2012,14（8）:109.

[6] 于懷成,石小晶.可逆性后部腦病綜合征15例臨床分析[J].河北中醫(yī),2013,35（7）:1115-1116.

[7] 劉衛(wèi)靜,章宏偉,孟桂平,等.可逆性后部腦病綜合征1例[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2010,31（7）:776,779,785.

[8] 石鑄，潘速躍.可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征[J].國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2006,33（3）：292-294.

[9] 田志松,孟慶波,張俊梅,等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床表現(xiàn)及MR影像分析[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2013,34（2）:233-236.

[10] 魏瑞理,鄭錦志.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2006,23（5）:626-627.

（本文編輯：趙麗潔）

2013-10-09；

2013-10-30

趙雙軍（1976-），男，河北寧晉人，河北省寧晉縣醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事腦外科疾病診治研究。

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10.3969/j.issn.1007-3205.2014.05.042