顱內(nèi)靜脈竇血栓形成誤診為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血1例報道并文獻復(fù)習(xí)

李庭毅 王 麗 余芾成 李 睿

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多種原因所致的顱內(nèi)靜脈回流受阻的一組血管疾病，文獻報道其占腦卒中的0.5%［1］，而顱內(nèi)靜脈竇血栓形成繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血更為罕見，文獻報道僅0.5%～0.8%的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血［2，3］，加之其病因復(fù)雜，發(fā)病形式多樣，臨床表現(xiàn)無特異性，容易漏診誤診?，F(xiàn)將本院收治的1例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成誤診為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的臨床資料報道如下。

1 臨床資料

1.1 病史 患者，女，68歲。因突發(fā)左顳部脹痛6 d，加重伴嘔吐2 d于2013年9月22日由當?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入本院神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂诎l(fā)病前4 d有感冒史，隨后出現(xiàn)左顳部脹痛，程度較劇烈，呈持續(xù)性，咳嗽及平臥位頭痛加重，不伴發(fā)熱，肢體麻木、無力、抽搐及意識障礙等，在當?shù)蒯t(yī)院行頭部CT檢查提示左外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜下腔出血，并給予脫水、止血、抗血管痙攣等治療6 d，2 d前患者頭痛加重并頻繁出現(xiàn)嘔吐，為非噴射性，隨后轉(zhuǎn)入本院?；颊邽檗r(nóng)民，未體檢，否認高血壓病、糖尿病、心臟病、特殊感染、手術(shù)、外傷及藥敏史。

1.2 體格檢查 T36.8℃，P72次／min，R16次／min，BP120／75 mmHg，神清，對答切題，頸強2指，克氏征（＋），顱神經(jīng)（－），四肢肌力5級，肌張力可，腱反射等稱，病理征（－），深、淺感覺無異常，心肺腹未見明顯異常，眼底檢查視盤邊界清楚，未見滲血，視乳頭無水腫。

1.3 實驗室檢查 （1）血常規(guī)：白細胞10.23×109／L，中性粒細胞7.04×109／L，中性粒細胞百分比72.6%，血紅蛋白，血小板計數(shù)正常范圍；（2）血生化正常；（3）凝血功能：正常范圍；（4）腦脊液檢查：壓力240 mmH2O，為淡紅色，紅細胞計數(shù)為8 000×106／L，有核細胞計數(shù)為0，蛋白0.96 g／L，糖、氯化物正常，腦脊液墨汁、抗酸及革蘭氏染色（－）。

1.4 影像學(xué)檢查 （1）外院頭部CT：左外側(cè)裂高密度影，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血；（2）頭顱MRI及MRV示上矢狀竇血栓形成（患者家屬考慮到患者年齡大，血管造影檢查費用高及風(fēng)險大，拒絕行全腦血管造影檢查）。

1.5 診斷 上矢裝竇血栓形成，繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1.6 治療 給予甘露醇脫水降顱壓，尼莫同預(yù)防血管痙攣等，低分子肝素鈣抗凝2周后改華法林口服3月，隨訪無頭痛、嘔吐再發(fā)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。

圖1 軸位TIWI示三角征

圖2 軸位T2WI示三角征

圖3 矢狀位T1 WI示上矢狀竇高信號

圖4 MRV示上矢狀竇未顯影

2 討 論

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是一種少見而且容易被誤診漏診的腦卒中類型，年發(fā)病率為1.32／100 000［4］，占腦卒中的0.5%［1］，而顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血更為罕見，文獻報道僅0.5%～0.8%的顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血［2，3］。

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的病因除了感染、非感染因素外，近年來一些少見的病因時有報道，如高劑量的激素鞘內(nèi)注射［5］、缺鐵性貧血［6］、抗凝血酶Ⅲ缺陷、蛋白S及蛋白C缺乏癥、活化蛋白C抵抗、凝血酶原基因突變、高同型半胱氨酸血癥、遺傳性纖溶系統(tǒng)異常等遺傳傾向疾?。?］等。而顱內(nèi)靜脈竇血栓形成繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因大多不明，病理生理機制目前尚不完全清楚，可能與以下三方面因素有關(guān)：（1）靜脈系統(tǒng)血栓形成引起皮質(zhì)靜脈及橋靜脈壓力增高、擴張，導(dǎo)致靜脈破裂，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔；（2）并發(fā)靜脈出血性腦梗死，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔；3、局部炎癥反應(yīng)，血管通透性增加，血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔［8～10］。

據(jù)Wasay等報道的美國多中心隊列研究結(jié)果顯示，其發(fā)病年齡為13～82歲不等，平均為38歲［11］；而Canhao P等報道的624例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的患者中487例年齡＜50歲［12］。由此可見，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成多見于年輕人群，且女性多于男性。據(jù)Coutinuho等報道，75%的患者為女性［13］。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)復(fù)雜、不典型、無特異性。Guenther等總結(jié)Pubmed上所有關(guān)于顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的文獻后顯示：89%患者出現(xiàn)頭痛，50%的患者有局部體征，35%的患者出現(xiàn)癲癇間［1］；Wasay等報道的美國多中心隊列研究結(jié)果顯示，神經(jīng)系統(tǒng)檢查完全正常者占38%，昏迷占20%，視乳頭水腫占32%，輕偏癱占39%［11］。

鑒于顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)無特異性，神經(jīng)影像學(xué)檢查對診斷有決定性意義。頭顱CT提示蛛網(wǎng)膜下腔出血的陽性率達86%，但提示顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的陽性率僅為36%［14］，而顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成中33%的患者頭顱CT可見顱內(nèi)出血［11］；陳靜等人對顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)合并蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者的頭部CT進行分析后顯示，出血部位以大腦凸面最多，占88%，多見于外側(cè)裂及頂葉；其次為基底池，顱底很少累及，故其建議臨床上以局限性蛛網(wǎng)膜下腔出血，尤其出血局限于矢狀竇旁或背外側(cè)，加之有易感因素等存在者，一定要想到顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能［15］。Guenther等基于CT診斷顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成陽性率低，全腦血管造影有創(chuàng)、費用高、可接受性低等因素［1］，提示頭部MRI加MRV是目前敏感性、特異性及可接受性最高的檢查方法。

目前顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的治療包括對癥治療、抗凝治療、抗血小板聚集藥物治療、介入治療、溶栓藥物治療、外科治療等?？鼓委熓侵委煹闹饕侄?，Sartori等對顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的抗凝治療進行了前瞻性研究，研究表明抗凝治療總體上安全有效［16］；Coutinho等對MEDLINE、EMBASE等數(shù)據(jù)庫文獻進行了綜述，總結(jié)得出抗凝治療的病死率及致殘率為0.46%，能減少13%的病死率及致殘率，主要副反應(yīng)為胃腸道出血，不會出現(xiàn)新的顱內(nèi)出血，且顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成致顱內(nèi)出血不是抗凝治療的禁忌癥［17］；而Oda等認為顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成并發(fā)皮質(zhì)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者，因血栓僅累及單一的皮質(zhì)靜脈或靜脈竇，無腦實質(zhì)的病變，不一定需要抗凝治療［18］。Dentali等對MEDLINE、EMBASE報道的156例溶栓患者進行總結(jié)，其中12例患者死亡（9.2%）；15例患者并發(fā)出血（9.8%），其中的12例患者并發(fā)顱內(nèi)出血且7例死亡，并發(fā)顱內(nèi)出血的病死率為58.3%，故并發(fā)顱內(nèi)出血嚴重影響預(yù)后［19］。對抗凝、溶栓效果不佳，出血風(fēng)險較高的患者可采取機械取栓，Armen等應(yīng)用Penumbra取栓裝置成功地完成了4例患者取栓術(shù)，使阻塞的靜脈竇血流重建［20］。外科去骨瓣減壓術(shù)主要應(yīng)用于顱內(nèi)壓惡性升高致腦疝發(fā)生的患者；Theaudin等人對12例顱內(nèi)壓惡性升高致腦疝發(fā)生者中有8例接受了去骨瓣減壓術(shù)，7例存活且其中6例恢復(fù)良好，而未接受手術(shù)的4例患者均死亡［21］，故去骨瓣減壓術(shù)可作為嚴重的顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成患者的最后選擇。

綜上所述，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)多樣而不典型；對急、慢性頭痛患者，影像學(xué)表現(xiàn)為大腦皮層不規(guī)則出血、大腦凸面的蛛網(wǎng)膜下腔出血，癲癇間發(fā)作者要警惕顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的可能。

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