小腸間質(zhì)瘤誤診為卵巢腫瘤9例分析

王艷云，韓 璐

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院大連市婦幼保健院，遼寧大連 116033)

小腸間質(zhì)瘤誤診為卵巢腫瘤9例分析

王艷云，韓 璐

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院大連市婦幼保健院，遼寧大連 116033)

目的 探討9例小腸間質(zhì)瘤(SISTs)誤診為卵巢腫瘤的原因及避免誤診措施。方法 收集2008年6月-2012年11月大連醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院收治的9例SISTs臨床資料，平均年齡(58±8.75)歲，總結(jié)9例患者的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查，術(shù)中情況及病理結(jié)果等。結(jié)果 9例SISTs患者均被誤診為卵巢腫瘤。盆腔超聲均提示盆腔包塊，內(nèi)部為強(qiáng)回聲或低回聲伴雜亂光團(tuán)，RI平均0.44。CT檢查提示形態(tài)不規(guī)則，平掃時(shí)腫瘤呈軟組織密度。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤均位于空、回腸，均為外生型，均行小腸部分切除吻合術(shù)。免疫組化表型CD117陽(yáng)性8例(88.9%)，CD34陽(yáng)性6例(66.7%)。病理診斷SISTs中度侵襲危險(xiǎn)性5例，高度侵襲危險(xiǎn)性4例。結(jié)論 臨床特征、超聲及CT對(duì)SISTs診斷有較大價(jià)值，但確診需依靠病理及免疫組織化學(xué)染色。

小腸間質(zhì)瘤;卵巢腫瘤;超聲;CT

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是一組獨(dú)立起源于胃腸道的間葉性腫瘤［1］，發(fā)病率 1/10萬(wàn) ～2/10萬(wàn)，平均發(fā)病年齡約 60歲［2］。小腸間質(zhì)瘤(small intestinal stromal tumors，SISTs)占GIST的20% ～30%［2］。由于婦科醫(yī)生對(duì)胃腸道間質(zhì)瘤特別是小腸間質(zhì)瘤認(rèn)識(shí)不足，容易將位于盆腔內(nèi)的SISTs誤診為卵巢腫瘤，現(xiàn)將近年來(lái)本院誤診9例病例報(bào)告如下。

1 資料與方法

收集2008年6月—2012年11月在大連市婦產(chǎn)醫(yī)院住院手術(shù)治療且術(shù)后病理證實(shí)為小腸間質(zhì)瘤患者9例，患者年齡31～72歲，平均(58±8.75)歲，9例中7例初步診斷為“盆腔腫物(卵巢腫瘤?)”，另外2例初步診斷為“左卵巢腫瘤”。

回顧性總結(jié)分析9例患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)結(jié)果、術(shù)中情況及病理診斷、術(shù)后隨訪情況。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

9例患者臨床癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的下腹痛或不適6例，盆腔包塊者3例，1例近期出現(xiàn)消瘦，全組均無(wú)惡病質(zhì)出現(xiàn)。婦科查體腫塊活動(dòng)度欠佳、邊界欠清、無(wú)壓痛。

2.2 影像學(xué)檢查

彩色超聲多普勒檢查:腫瘤多位于盆腔，直徑1.4～4.5 cm大小不等，邊界多清晰、形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則、內(nèi)部強(qiáng)回聲或低回聲伴雜亂光團(tuán)，內(nèi)部血流阻力指數(shù)(RI)平均 0.44(0.33 ～0.58)。CT 檢查:3例患者行平掃CT檢查:1例報(bào)告為盆腔腫物(考慮子宮或左側(cè)附件來(lái)源，傾向于良性);1例報(bào)告為盆腔囊性含氣含液腫物(考慮下腹感染性病變);1例報(bào)告為盆腔腫物(考慮左附件來(lái)源，傾向良性)。3例平掃均顯示腫瘤邊界清、形態(tài)不規(guī)則，腫瘤呈軟組織不均勻低密度，向腔外生長(zhǎng)，且盆腔內(nèi)均未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。

2.3 腫瘤標(biāo)志物

血清CEA、AFP、CA125檢查，僅1例 CA125稍高(36.96 U/mL)，余均正常。

2.4 術(shù)中情況

9例小腸間質(zhì)瘤均為外生型的單發(fā)瘤，腫瘤起源于空腸5例、起源于回腸4例，術(shù)中7例行快速冰凍病理學(xué)檢查均提示為梭形細(xì)胞腫瘤，其中5例提示細(xì)胞增生活躍和/或有異型性。2例未行快速冰凍病理學(xué)檢查，外科醫(yī)生會(huì)診后直接手術(shù)。9例患者均行腫瘤加部分小腸切除術(shù)。

2.5 病理結(jié)果

術(shù)后病理9例均符合小腸間質(zhì)瘤，且兩斷端均未見(jiàn)腫瘤組織，1例腹壁見(jiàn)腫瘤組織。按Fletcher分級(jí)［3］中度侵襲危險(xiǎn)性5例，高度侵襲危險(xiǎn)性4例。免疫組化表型CD117陽(yáng)性8例(88.9%)，CD34陽(yáng)性6 例(66.7%)。

2.6 術(shù)后隨訪

3 討論

3.1 疾病概述

GIST是胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤，由突變的c-kit或血小板源性生長(zhǎng)因子受體α(PDGFRA)基因驅(qū)動(dòng)［4］;組織學(xué)上多由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或多形性細(xì)胞排列成束狀或彌漫狀圖像，免疫組化檢測(cè)通常為CD117或CD34表達(dá)陽(yáng)性。GIST臨床上較為少見(jiàn)，占胃腸道惡性腫瘤的0.1% ～1%，60% ～70%發(fā)生于胃部，20% ～30%發(fā)生于小腸［2］，結(jié)直腸為5%，食管小于5%［5］。根據(jù)流行病學(xué)資料統(tǒng)計(jì)，GIST男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，但SISTs女性略多見(jiàn)［6］。小腸間質(zhì)瘤(SISTs)臨床癥狀無(wú)特異性，早期可無(wú)明顯癥狀，多由體檢或其他疾病完善檢查不經(jīng)意發(fā)現(xiàn)［7］，晚期病例最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為消化道不適和腹痛或出血。出血系因腫瘤表面黏膜供血不足而發(fā)生潰瘍、缺血、壞死導(dǎo)致。腹痛多是腫瘤壓迫、牽拉周?chē)M織，若腫瘤侵透漿膜層與周?chē)M織粘連，則為連續(xù)性固定疼痛。腹部腫塊也是SISTs較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，主要是因?yàn)镾ISTs大多數(shù)為外生型生長(zhǎng)，患者偶爾可自行捫及或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)［8］。本研究中有6例患者出現(xiàn)下腹痛，3例是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔包塊。發(fā)生于女性盆腔的SISTs多位于附件區(qū)，易誤診為卵巢腫瘤，在未做好充分腸道準(zhǔn)備情況下而由婦科醫(yī)生錯(cuò)誤地開(kāi)腹或腹腔鏡手術(shù)，讓外科醫(yī)生的進(jìn)一步處理較棘手，另對(duì)于腫瘤較大者失去了術(shù)前用藥降低臨床分期的機(jī)會(huì)。

3.2 診斷要點(diǎn)

女性SISTs超聲特點(diǎn)為:腫物邊界清，形態(tài)尚規(guī)則為圓形或類(lèi)圓形，多為實(shí)性、囊性或囊實(shí)性，內(nèi)部為低回聲、不均勻。曹冬興等［9］報(bào)道GISTs在超聲中以腹部實(shí)性不均質(zhì)低回聲腫物為主，直徑＜5.0 cm的腫物呈圓形，類(lèi)圓形，包膜完整，邊界清晰，內(nèi)部回聲尚均勻。直徑＞5.0 cm的多呈啞鈴型或分葉狀，邊界尚清晰，包膜局部不完整，內(nèi)部回聲不均質(zhì)，見(jiàn)散在點(diǎn)狀斑塊狀高回聲，部分可見(jiàn)斑片狀鈣化灶伴聲影，或不規(guī)則暗區(qū)。部分呈假腎征。如該異?；芈晠^(qū)不隨子宮移動(dòng)或盆腔內(nèi)可見(jiàn)卵巢組織聲像，則有助于女性小腸間質(zhì)瘤的診斷［10］。腫塊邊緣血流RI值以中阻力為主，本組資料腫瘤邊緣血流RI 0.33 ～0.58，平均值為 0.44，較符合惡性腫瘤的超聲表現(xiàn)。但在聲像圖上與子宮肌瘤變性、卵巢腫瘤、輸卵管腫瘤等較難鑒別［11］，本組資料9例均被誤診為卵巢腫瘤。CT診斷SISTs有一定的優(yōu)勢(shì)，可清晰顯示腫瘤大小、形態(tài)、生長(zhǎng)方式、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周?chē)K器的關(guān)系［10］，增強(qiáng)CT還能觀察腫瘤的血供情況。胡兵等［12］報(bào)道極低以及低風(fēng)險(xiǎn)的胃腸間質(zhì)瘤一般未見(jiàn)條索樣或血管樣強(qiáng)化，而中高風(fēng)險(xiǎn)的胃腸間質(zhì)瘤可見(jiàn)條索樣或血管樣強(qiáng)化，且以周邊為主。但腫瘤的形態(tài)及強(qiáng)化程度對(duì)腫瘤惡性程度的預(yù)測(cè)尚存在一定的爭(zhēng)議［13］。CT三維成像可獲得 CHVE、氣體鑄型、模擬管腔、立體剖面等不同的圖像［14］。而SISTs在CT診斷中有如下特征［15］:(1)即使腫瘤很大，由于漿膜層的限制，周?chē)M織多受壓推移，侵犯周?chē)M織相對(duì)較少。(2)易壞死、出血及囊變，且面積往往較大，表現(xiàn)為不強(qiáng)化的低密度區(qū)，當(dāng)與腸腔相通時(shí)可見(jiàn)氣體或氣液平。(3)不易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但偶爾因淋巴結(jié)反應(yīng)性增生而至淋巴結(jié)腫大。(4)增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化，而卵巢癌實(shí)性部分增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯(CT值增加45 HU以上［16］)。MRI檢查因受腸道蠕動(dòng)偽影的影響有一定的局限性，但對(duì)較大的小腸間質(zhì)瘤MRI較CT更有優(yōu)勢(shì)［17］。對(duì)定位腫塊的來(lái)源及良惡性的判斷有重要意義［18］。

SISTs最終確診需依賴(lài)于病理學(xué)及免疫組化檢測(cè)。其由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞主要呈彌漫狀，束狀，編織狀，旋渦狀排列，可伴有出血，壞死及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化主要以CD117和CT34陽(yáng)性為主。本研究中9例SISTs腫瘤均為以梭形細(xì)胞為主型，CD117陽(yáng)性率為88.9%，CD34陽(yáng)性率為66.7%，與有關(guān)報(bào)道相符合［19］。良惡性SISTs的免疫表達(dá)的CD117和 CD34基本相同［20］。目前區(qū)別SISTs的良惡尚無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)，腫瘤大小、核分裂數(shù)是影響復(fù)發(fā)和危險(xiǎn)程度的主要因素［20］。以Fletcher等［3］標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級(jí)，本研究中SISTs中度侵襲危險(xiǎn)性5例，高度侵襲危險(xiǎn)性4例。然而上述檢查需要腫瘤組織標(biāo)本，除非進(jìn)行活檢，否則難以用于術(shù)前診斷。

3.3 治療及預(yù)后

根治性手術(shù)切除是治療SISTs的首選方法，手術(shù)方式取決于腫瘤大小、部位及有無(wú)鄰近器官浸潤(rùn)。由于SISTs很少轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)，因而不需要行廣泛淋巴結(jié)清掃［21］。An等［22］報(bào)道，高危患者腫瘤完整切除后5年生存率達(dá)77.1%。由于術(shù)后SISTs復(fù)發(fā)率較高，本研究中2例(28.6%)于術(shù)后45～57個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。一旦復(fù)發(fā)再次手術(shù)效果不佳，近年來(lái)，隨著靶向藥物格列衛(wèi)應(yīng)用，明顯改善了患者預(yù)后。目前專(zhuān)家共識(shí)推薦:中?；颊撸辽俑窳行l(wèi)輔助治療1年;高?；颊撸瑧?yīng)延長(zhǎng)輔助治療時(shí)間至少到2年;術(shù)后輔助治療3年，可降低復(fù)發(fā)，提高生存率。因SISTs術(shù)后存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，故針對(duì)病理提示中高危患者，應(yīng)該3個(gè)月行CT或MRI檢查，持續(xù)3年，然后6個(gè)月1次，直至5年;對(duì)于低危患者，應(yīng)每6個(gè)月行CT或MRI檢查，持續(xù)5年［23］。

3.4 誤診原因分析

(1)小腸間質(zhì)瘤屬罕見(jiàn)病，發(fā)病率低，特別是婦科臨床醫(yī)生對(duì)SISTs認(rèn)識(shí)不足，是導(dǎo)致本組資料誤診的原因之一。(2)SISTs常見(jiàn)的臨床癥狀是腹痛、腹部不適、腹部腫塊、消化道出血及消瘦等，缺乏特異性。因患者的消化道癥狀輕或者無(wú)消化道癥狀，常以下腹部包塊就診于婦科醫(yī)生。本組資料7例以下腹痛及腹部不適(6/9)、3例以下腹部包塊(3/9)就診于我院，均未出現(xiàn)消化道出血及黑便。特別是腹部巨大包塊為首要表現(xiàn)的中老年女性患者，初診時(shí)常就診于婦科，容易被誤認(rèn)為婦科疾病進(jìn)行治療。(3)SISTs可發(fā)生于黏膜下、肌層或漿膜下，以發(fā)生于外部肌層向腔外生長(zhǎng)表現(xiàn)為腔外型者多見(jiàn)，本組資料9例均為腔外型。腔外型SISTs向腔外沿著腹腔腸間隙生長(zhǎng)，因?yàn)槟c管的可壓縮性，腹腔的潛在間隙很大，因此腔外型SISTs瘤患者發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積常常較大，當(dāng)腫瘤體積較大進(jìn)入盆腔后，婦科醫(yī)生多以附件區(qū)的包塊誤診為卵巢腫瘤。(4)本組SISTs病例僅有1例出現(xiàn)CA125稍高，SISTs缺乏特異的血清腫瘤標(biāo)志物，也是容易誤診的原因。(5)影像學(xué)檢查:內(nèi)鏡對(duì)腔內(nèi)型有一定的診斷價(jià)值，本組病例未考慮腫瘤來(lái)源于胃腸道，未行胃腸鏡檢查，即使胃腸鏡一般也無(wú)法觀察到小腸病變情況。

3.5 避免誤診的措施

應(yīng)加強(qiáng)對(duì)SISTs的認(rèn)識(shí)，對(duì)于有實(shí)性或囊實(shí)性盆腔包塊的中老年婦女，應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)有無(wú)消化道癥狀，進(jìn)行超聲、CT、腫瘤標(biāo)記物及便常規(guī)等檢查，并客觀分析檢查結(jié)果，做好鑒別診斷。而仍難以診斷的病例，在做好腸道準(zhǔn)備的前提下行剖腹探查術(shù)，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤來(lái)源于胃腸道及時(shí)請(qǐng)外科會(huì)診，不推薦常規(guī)進(jìn)行術(shù)中進(jìn)行冰凍活檢［4］。

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Analysis of 9 cases of small intestinal stromal tumor misdiagnosed as ovarian tumors

WANG Yan-yun，HAN Lu
(Dalian Maternity Hospital Affiliated to Dalian Medical University，Dalian116033，China)

［Abstract］ObjectiveTo review 9 cases of small intestinal stromal tumor(SISTs)which were misdiagnosed as ovarian tumors and to discuss measures of avoiding misdiagnosis.MethodsNine cases of SIST treated in Dalian Medical University attached clothing Maternity Hospital were retrospectively analyzed between June 2008 and November 2012.ResultsThe nine patients had an average age of 58 8.75 and were all misdiagnosed with ovarian tumor.Pelvic ultrasound showed hyperechoic or hypoechoic masses with chaotic light groups.The average RI was 0.44.CT exam revealed tumors with irregular shape and soft tissue density.During operation，the tumors were found locating in jejunum or ileum and showing exophytic growth.All of the 9 patients underwent partial small bowel resection and anastomosis.Postoperative immunohistochemical studies on the tumor demonstrated CD117 positivity in 8 cases(88.9%)and CD34 positivity in 6 cases(66.7%).5 cases were diagnosed SIST with moderate risk of invasion and 4 cases with high risk of invasion.ConclusionClinical features，ultrasound and CT exam are of great value in the diagnosis of SISTs.However the definite diagnosis depends on pathology and immunohistochemical stainings.

［Key words］small intestinal stromal tumors;ovarian tumor;ultrasound;CT

R735.320

A

1671-7295(2014)05-0478-04

王艷云，韓璐.小腸間質(zhì)瘤誤診為卵巢腫瘤9例分析［J］.大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2014，36(5):478-481.

10.11724/jdmu.2014.05.17

王艷云 (1986-)，男，河北張家口人，碩士研究生。E-mail:583520556@qq.com

韓 璐，教授。E-mail:13940801858@163.com

術(shù)后采用電話(huà)聯(lián)系方式進(jìn)行隨訪，末次隨訪時(shí)間為2014年3月27日，本研究病例隨訪率77.8%。中位隨訪時(shí)間47(17～69)個(gè)月，2例(28.6%)于術(shù)后45～57個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。截止到隨訪終點(diǎn)，無(wú)死亡病例出現(xiàn)。

2013-12-28;

2014-03-27)