腦小靜脈疾病（連載3）

李建章

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450014

第三節(jié) 腦深靜脈系統(tǒng)血栓形成

腦深靜脈系統(tǒng)血栓形成主要是指發(fā)生于大腦內(nèi)靜脈、Rosenthal基底靜脈和Galen靜脈的血栓形成。DCVST與皮質(zhì)靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素差異不明顯，凡能引起靜脈血流異常，如靜脈壁炎癥反應(yīng)或滲出、靜脈本身閉塞或狹窄、血液處于高凝狀態(tài)的因素均可導(dǎo)致；二者均可伴發(fā)于靜脈竇血栓形成，但也均可單獨(dú)發(fā)生；二者相比，深靜脈血栓形成更多見(jiàn)于女性，單純性DCVST的男女之比為1：8.3。

腦深靜脈系統(tǒng)主要包括下矢狀竇、直竇、大腦大靜脈（又稱Galen vein，由2條大腦內(nèi)靜脈組成，每側(cè)大腦內(nèi)靜脈又由透明隔靜脈、丘紋靜脈和脈絡(luò)膜靜脈組成）和基底靜脈（Rosenthal靜脈）。它收集腦室周圍白質(zhì)、內(nèi)囊、胼胝體、脈絡(luò)叢、丘腦及紋狀體等基底核區(qū)域的靜脈血，還收集海馬、穹窿回的皮質(zhì)、視皮質(zhì)、間腦背面、部分腦干及小腦的靜脈血。深部靜脈間有許多吻合支形成側(cè)支循環(huán)網(wǎng)，如通過(guò)外側(cè)中腦靜脈與巖上竇相連；基底靜脈與海綿竇及翼叢（通過(guò)大腦中淺靜脈）相連；通過(guò)小腦幕竇與直竇或橫竇相連。由于這些靜脈在解剖結(jié)構(gòu)豐富相互連接，故多認(rèn)為只在當(dāng)Galen靜脈及基底靜脈這兩條主要通道同時(shí)閉塞或直竇閉塞時(shí)，才能有效地閉塞深靜脈的血流通道而出現(xiàn)深靜脈梗死。

腦深靜脈血栓形成是僅次于表淺靜脈竇的第二位血栓好發(fā)部位，通常見(jiàn)于直竇，大腦大或大腦內(nèi)靜脈，在不同作者的報(bào)道中云可占腦靜脈血栓的3%～16%，多發(fā)生在生育期女性，并認(rèn)為口服避孕藥是其主要危險(xiǎn)因素。見(jiàn)圖1。

圖1 深部中央靜脈結(jié)構(gòu)

1 腦深靜脈血栓的臨床表現(xiàn)

病人癥狀主要為顱壓高、基底核及間腦等缺血水腫，導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷、眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔反射障礙等，其嚴(yán)重程度依賴于深靜脈血栓的范圍、受累血管的分布、靜脈側(cè)支循環(huán)是否建立以及血管閉塞的時(shí)間。主要診斷依據(jù)是。

1.1 臨床表現(xiàn) （1）多急性起病，1～3d達(dá)高峰；少數(shù)慢性起病，進(jìn)行性加重，數(shù)月達(dá)高峰或緩解與加重交替出現(xiàn)。（2）臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，其表現(xiàn)與血栓形成部位有關(guān)：①大腦大靜脈血栓：兒童典型表現(xiàn)為急性昏迷、去腦強(qiáng)直、去皮質(zhì)狀態(tài)等，數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)死亡。成人可表現(xiàn)為頭痛、步態(tài)失調(diào)、神經(jīng)精神功能缺失和不同程度嗜睡等。②大腦內(nèi)靜脈血栓：該靜脈主要引流丘腦和基底節(jié)核團(tuán)區(qū)域血流，是腦內(nèi)惟一僅有此一條靜脈回流的區(qū)域，側(cè)支循環(huán)差，且灰質(zhì)團(tuán)塊較白質(zhì)對(duì)缺血缺氧敏感，故閉塞時(shí)易出現(xiàn)昏迷。③基底靜脈：?jiǎn)伟l(fā)少見(jiàn)。④丘紋靜脈血栓：寒戰(zhàn)，牙關(guān)緊閉，流口水，順行性記憶障礙，失語(yǔ)，Korsakoff綜合征樣的精神癥狀，定向力差，意志缺乏，計(jì)算困難，智能評(píng)分低，少有后遺癥，少數(shù)可遺留輕度記憶力障礙。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn) CT平掃：直竇血栓的直接征象是高密度“條索征”，但此征象的特異性不高，因直竇區(qū)域的密度增高可見(jiàn)于正常人、紅細(xì)胞增多癥患者及嬰兒，應(yīng)注意綜合考慮。大腦內(nèi)靜脈正常呈低密度，其密度增高是深靜脈血栓較為特異的征象。間接征象，主要為腦實(shí)質(zhì)異常，如丘腦和基底節(jié)區(qū)域的低密度（腦水腫或梗死）、高密度（出血）。CT對(duì)腦實(shí)質(zhì)病變的敏感性較低，此類間接征象出現(xiàn)的幾率很低。

MRI在深部靜脈血栓形成診斷中比CT敏感，但表現(xiàn)復(fù)雜，急性期（1～5d）表現(xiàn)為血管流空消失，呈T1等信號(hào)、T2低信號(hào)；亞急性期（6～15d）T1和T2均為高信號(hào)，超過(guò)15d的慢性期則因靜脈再通，高信號(hào)減弱，部分或全部血管出現(xiàn)流空信號(hào)。間接征象也是腦實(shí)質(zhì)的腫脹、梗死與出血；主要累及丘腦，多為雙側(cè)（一側(cè)大腦內(nèi)靜脈血栓形成僅導(dǎo)致單側(cè)丘腦水腫），可擴(kuò)展至尾狀核、殼核、蒼白球和鄰近深部白質(zhì)，甚至累及額葉底部、腦干、島葉等，以血管源性水腫為主（DWI為低信號(hào)ADC為高信號(hào)）。DWI可檢出部分患者的靜脈內(nèi)血栓，可更早發(fā)現(xiàn)缺血病灶。部分病人可見(jiàn)側(cè)腦室擴(kuò)大，此為側(cè)腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液過(guò)多，或因丘腦、基底節(jié)水腫、血腫或擴(kuò)張的大腦內(nèi)靜脈壓迫第三腦室繼發(fā)梗阻性腦積水所致。MRV應(yīng)用價(jià)值較小，但若與MRA／MRV聯(lián)合應(yīng)用則可以排除引起雙側(cè)丘腦損害的其他原因病變。DSA是確定深靜脈血栓的金標(biāo)準(zhǔn)，深靜脈系統(tǒng)解剖形態(tài)較為固定，在腦血管造影時(shí)常恒定顯示，若所有或部分腦深靜脈不顯示是血栓形成的直接征象，對(duì)少數(shù)血管有變異而造成診斷困難者，應(yīng)注意尋求深靜脈的側(cè)枝循環(huán)及血液流速減慢等表現(xiàn)來(lái)協(xié)診。還應(yīng)注意的是大多數(shù)DCVST繼發(fā)廣泛的靜脈竇血栓形成，常常伴有靜脈竇血栓形成的表現(xiàn)。

總之，深靜脈血栓診斷依據(jù)為：（1）存在妊娠、產(chǎn)褥期、口服避孕藥、脫水和感染等危險(xiǎn)因素；（2）出現(xiàn)難以用動(dòng)脈閉塞解釋的意識(shí)或精神障礙、顱內(nèi)壓增高癥狀、肢體癱瘓和感覺(jué)障礙等；（3）CT或MR I檢查發(fā)現(xiàn)腦靜脈系統(tǒng)內(nèi)的條狀血栓影和雙側(cè)丘腦、基底節(jié)對(duì)稱性病灶（這是由于在深靜脈血栓形成中以Galen靜脈常見(jiàn)，它同時(shí)接受兩條大腦內(nèi)靜脈血液回流，故致兩側(cè)引流區(qū)常同時(shí)受累，且部位、范圍基本對(duì)稱；但有時(shí)由于兩條大腦內(nèi)靜脈發(fā)育可能不完全對(duì)稱或血栓從一側(cè)大腦內(nèi)靜脈開(kāi)始形成，兩側(cè)受累范圍可不完全對(duì)稱；或僅為一側(cè)大腦內(nèi)靜脈閉塞，則僅表現(xiàn)為一側(cè)丘腦和基底節(jié)受累）；（4）CTV、MRV或DSA檢查，發(fā)現(xiàn)深靜脈系統(tǒng)閉塞。⑤應(yīng)與其他丘腦及基底節(jié)受累的疾病鑒別：乙型腦炎和腮腺炎病毒性腦炎有侵犯基底節(jié)和丘腦的傾向，常同時(shí)累及雙側(cè)；一氧化碳中毒可出現(xiàn)惡心、嘔吐和意識(shí)障礙，以及雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性病灶；基底動(dòng)脈尖綜合征可表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦對(duì)稱性病灶和（或）腦干病灶；肝豆?fàn)詈俗冃砸部梢?jiàn)雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱病灶，在鑒別中應(yīng)結(jié)合病史、復(fù)制檢查、影像學(xué)其他檢查表現(xiàn)綜合考慮，加以排除。

1.3 病例1 患者，女，56歲，以“進(jìn)行性意識(shí)障礙、語(yǔ)言不清、四肢無(wú)力”于2012－09－06入院。6h前患者無(wú)誘因出現(xiàn)睡眠多，余未發(fā)現(xiàn)異常，按感冒予以輸液治療無(wú)效，仍嗜睡且發(fā)現(xiàn)四肢無(wú)力、言語(yǔ)不清，反應(yīng)遲鈍。既往無(wú)高血壓等病史。查體：一般內(nèi)科體檢未發(fā)現(xiàn)異常。嗜睡，情感淡漠，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)欠流利，四肢張力正常，肌力左側(cè)2～3級(jí)，右3～4級(jí)，反射正常，病理征（－）。感覺(jué)檢查不能配合，余無(wú)明顯異常。次日上午患者淺昏迷，嘔吐，并出現(xiàn)全身性癲癇發(fā)作，雙側(cè)巴賓斯基征陽(yáng)性。下午仍間斷抽搐，昏迷加深，發(fā)熱、頻繁嘔吐，雙側(cè)瞳孔不等大：左5mm、右4mm。經(jīng)搶救治療無(wú)效于入院第3日死亡。見(jiàn)圖2。

圖2 腦深靜脈血栓

1.4 病例2 男，20歲，以頭痛5d入院。病前1周有發(fā)熱史。嗜睡狀態(tài)，雙眼外展不充分，視乳頭水腫，四肢腱反射活躍，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。見(jiàn)圖3。性腦病，經(jīng)治療2月余，病人處于類植物狀態(tài)。見(jiàn)圖4。

圖3 腦深部靜脈血栓a、b為CT，示大腦大靜脈及直竇血栓，呈高信號(hào)（箭頭），a示雙側(cè)丘腦水腫，呈低密度，右側(cè)重。c為DSA示深部靜脈無(wú)明確顯示

A為起病40d后FLAIR，顯示雙側(cè)近島葉區(qū)出血，雙側(cè)丘腦高信號(hào)，左側(cè)著；B為基底節(jié)區(qū)放大的SWI像，顯示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱出血，雙側(cè)丘腦可疑對(duì)稱缺血，大腦大靜脈及基底靜脈顯影；C、D為MRV，顯示直竇局限性明顯狹窄，大腦大靜脈及基底靜脈顯示良好，雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈顯影不良，有不規(guī)則狹窄。

圖4 腦深靜脈血栓