顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤1 例報(bào)告

盧 苗，董春波，王迎新

顱內(nèi)海綿狀血管瘤(cavernous angiomas，CA)是先天性血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，多單發(fā)，多發(fā)者少見(jiàn)［1］?，F(xiàn)將我科收治的1 例雙側(cè)大腦半球、小腦、腦干彌漫性多發(fā)性海綿狀血管瘤病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，55 歲，因“走路不穩(wěn)、動(dòng)作笨拙1 y，加重伴反應(yīng)遲鈍半年”就診。1 y 前無(wú)誘因出現(xiàn)走路不穩(wěn)，易向左側(cè)傾斜，逐漸出現(xiàn)動(dòng)作笨拙，走路、轉(zhuǎn)身慢。近半年上述癥狀加重，反應(yīng)遲鈍，語(yǔ)言笨拙，音調(diào)改變，不主動(dòng)與人交流;右眼斜視、視物模糊;雙上肢不自主震顫。病來(lái)無(wú)跌倒，煩躁，飲食、二便正常。既往史:偏頭痛30 y。高血壓病10 y。無(wú)家族史。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清楚，吟詩(shī)樣語(yǔ)言。右眼裂小，右眼球外展位。右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)口角下垂。四肢肌張力增高，四肢肌力5 級(jí)，走直線不穩(wěn)，雙上肢不自主震顫。四肢腱反射亢進(jìn)，左側(cè)掌頜反射(+)，雙側(cè)Chaddock 征(+)。其余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。輔助檢查:頭部MRI+SWI 示雙側(cè)大腦半球、小腦及腦干多發(fā)小血管瘤(見(jiàn)圖1)。

圖1 圖A T2WI 右側(cè)橋腦及雙顳葉多發(fā)點(diǎn)狀邊界不清高信號(hào)病灶;圖B SWI 腦干及雙側(cè)顳枕葉多發(fā)斑點(diǎn)狀邊界清楚低信號(hào)病灶

2 討論

CA 病因不十分清楚，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)性CA 患者具有遺傳傾向，主要為常染色體顯性遺傳［1］。CA 好發(fā)于幕上，以額葉、顳葉居多，幕下可發(fā)生于小腦或四腦室內(nèi)，病灶多較小，由許多薄壁竇狀血管組成，其間由纖維組織間隔而沒(méi)有正常腦組織，管壁沒(méi)有彈性纖維或肌纖維，因而缺乏彈性，易破裂出血形成大小不等的新鮮或陳舊血腫。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，大腦半球病灶以頭痛、癲癇發(fā)作及輕度卒中癥狀為主;小腦病灶臨床癥狀比較輕微;腦干CA 以反復(fù)輕度卒中癥狀為主。CA 在DSA 上由于病變的供血?jiǎng)用}細(xì)小或管腔內(nèi)血栓形成而不能顯示，又稱為隱匿性血管畸形［2］。CT 的診斷價(jià)值是有限的，常規(guī)MRI 表現(xiàn)取決于有無(wú)出血或出血的不同時(shí)期，典型T2WI 表現(xiàn)為病灶周?chē)F血黃素低信號(hào)環(huán)形成“爆米花”樣改變［3］。磁敏感加權(quán)成像(susceptibility-weighted imaging，SWI)作為一項(xiàng)新技術(shù)，能很好地顯示不同組織間磁敏感性的細(xì)微差異，對(duì)含鐵血黃素沉積、礦物質(zhì)沉積等順磁性物質(zhì)非常敏感。在SWI 圖像上，所有磁敏感效應(yīng)均表現(xiàn)為低信號(hào)，顯示CA 敏感性較高，微小病灶也不容易漏診［2～5］。本例中年女患，隱襲起病，緩慢進(jìn)展，表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球、小腦及腦干受累癥狀;具有大腦皮層、錐體束、錐體外系、小腦多系統(tǒng)受累體征。頭部MRI 未能發(fā)現(xiàn)可以合理解釋病情的責(zé)任病灶;頭部SWI 顯示雙側(cè)大腦半球、小腦及腦干多發(fā)海綿狀血管瘤為該患的責(zé)任病灶。中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)CA 并不少見(jiàn)，但是，如同本例患者腦內(nèi)多部位彌漫性多發(fā)性CA 鮮有報(bào)道。依據(jù)臨床表現(xiàn)及頭部MRI 該患者易誤診為多系統(tǒng)萎縮，頭部SWI 檢查明確為顱內(nèi)多發(fā)CA。CA 在影像學(xué)上需要與腦出血鑒別，由于血管壁鈣化，頭部CT 檢查易誤診為腦出血，MRI 尤其是SWI 可以鑒別確診。CA 的主要治療原則為:相對(duì)“靜止性”的病灶主張動(dòng)態(tài)觀察和隨訪;癥狀性CA藥物效果不佳者主張手術(shù)或放療［1］。

本病例提示我們，顱內(nèi)多部位多發(fā)性CA 由于影響了各個(gè)腦區(qū)的部分神經(jīng)元功能及部分阻斷了神經(jīng)傳導(dǎo)通路同樣可以表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累的癥狀體征，MRI 結(jié)合SWI 顯示CA的高敏感性值得臨床廣泛應(yīng)用。

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