以長期發(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李紅霞，黃志芳，李新倫，倫立德

罕少見病例

以長期發(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李紅霞，黃志芳，李新倫，倫立德

發(fā)熱；嗜鉻細(xì)胞瘤

1 董國良,梁瑞廉.嗜鉻細(xì)胞瘤伴發(fā)熱二例[J].上海醫(yī)學(xué),1997,20(4):203.

2 楊曉峰,米振國.發(fā)熱型嗜鉻細(xì)胞瘤一例報(bào)告[J].中華泌尿外科雜志,2001,22(4):225.

3 王振林,王笑芳,王新生,等.腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)發(fā)熱或腹瀉二例報(bào)告[J].中華泌尿外科雜志,2003,24(11):776.

4 李平,朱大龍,沈山梅,等.持續(xù)高熱伴嚴(yán)重肝功能損害的雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤一例報(bào)告[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2004,20(5):419.

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7 Shimizu C1,Kubo M,Takano K,et al.Interleukin-6(IL-6)producing phaeochromocytoma:direct IL-6 suppression by non-steroidal anti-inflammatory drugs[J].Clin Endocrinol (Oxf),2001,54(3):405-410.

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誤診誤治分析

100142 北京，空軍總醫(yī)院風(fēng)濕腎病科

倫立德，E-mail:15611161117@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.030

2014-08-19)

患者，女，51歲。因間斷發(fā)熱2年，加重4個(gè)月于2012年6月6日入院?；颊哂?010年6月無誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39℃，不伴咳嗽、咯痰、尿頻、尿急、腹痛、腹瀉等，無頭痛、心慌、胸悶，無向心性肥胖及毛發(fā)分布異常，發(fā)熱持續(xù)無好轉(zhuǎn)，遂在北京協(xié)和醫(yī)院感染內(nèi)科住院，給予抗感染治療無效。血糖升高，診斷“糖尿病”，給予口服二甲雙胍治療；血常規(guī)提示缺鐵性貧血；腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位，穿刺活檢病理結(jié)果考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，住院2個(gè)月一直發(fā)熱，未明確診斷出院。出院后發(fā)熱逐漸好轉(zhuǎn)，無明顯自覺不適，一直服用二甲雙胍降血糖治療。但4個(gè)月前無明顯誘因再次出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫在39℃以上，與2年前相似，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腎上腺CT及超聲檢查提示右側(cè)腎上腺腫物，大小約3.8 cm×5.0 cm，予以抗感染治療無好轉(zhuǎn)就診我院，門診考慮“風(fēng)濕性疾病”收入我科。入院查體：血壓112/76 mm Hg，貧血貌，心肺腹無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白(Hb)86 g/L，紅細(xì)胞平均體積(MCV)71.6 fl(參考值80～100 fl)，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量22.0 pg(參考值26～33 pg)，血小板515×109/L，白細(xì)胞正常，提示低色素小細(xì)胞性貧血。血生化：血糖6.7 mmol/L，鐵蛋白458～1 510 μg/L，血清鐵6.2 μmol/L，鐵飽和度16.0%，提示鐵蛋白升高，但鐵利用異常。糖化血紅蛋白百分比(HAb1c)升高，為7.7%。C-反應(yīng)蛋白(CRP)波動(dòng)在156～216 mg/L(參考值0～8 mg/L)，紅細(xì)胞沉降率105 mm/h，均明顯升高。去甲腎上腺素(NE)40 590 pmol/L(參考值615～3 240 pmol/L)，腎上腺素及多巴胺正常；尿液高香草酸(HVA)及香草杏仁酸(VMA)正常。自身抗體及腫瘤標(biāo)志物等其他化驗(yàn)均正常。骨髓象：感染性骨髓象，增生性貧血。腹部超聲：右側(cè)腎上腺占位性病變(3.9 cm×5.0 cm)。腹部CT：右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤(5.1 cm×5.2 cm)，增強(qiáng)掃描腫塊不均勻明顯強(qiáng)化。入院后監(jiān)測血壓波動(dòng)在110～170/70～100 mm Hg，輕中度升高，但無明顯發(fā)作性高血壓癥狀；服用培哚普利4 mg/d，血壓波動(dòng)在110～130/70～90 mm Hg。餐前血糖波動(dòng)在9.7～21.0 mmol/L，餐后血糖波動(dòng)在11.6～24.7 mmol/L，均明顯升高，應(yīng)用門冬胰島素控制血糖，血糖控制尚可?；颊叽嬖诟哐獕杭案哐?，右側(cè)腎上腺明確發(fā)現(xiàn)占位性病變，最終考慮患者發(fā)熱、高血壓、糖尿病均可能與腎上腺占位有關(guān)，且我院CT及協(xié)和醫(yī)院腫物穿刺病理均提示嗜鉻細(xì)胞瘤，血NE明顯升高。遂行氨碘卞胍檢查：靜脈注射131I-MIBG后24、48 h全身顯像(前后位)，提示右側(cè)腎上腺區(qū)異常131I-MIBG高攝取灶，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。轉(zhuǎn)泌尿外科手術(shù)治療，病理示：(右)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤；免疫組化染色顯示：CgA(++)，Syn(+++)，S-100(-)，Vimentin(灶+)，CK(-)，Inhibin(-)，MelanA(-)。手術(shù)后患者發(fā)熱好轉(zhuǎn)，血壓、血糖逐漸恢復(fù)正常，貧血糾正，炎性指標(biāo)恢復(fù)正常。隨訪2年病情穩(wěn)定。

討論以長期發(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤較罕見，且缺乏認(rèn)識，本患者缺乏嗜鉻細(xì)胞瘤典型臨床表現(xiàn)，長期間斷高熱，慢性炎性反應(yīng)狀態(tài)，長期缺鐵性貧血，紅細(xì)胞沉降率、CRP、血小板及血清鐵蛋白等炎性指標(biāo)明顯升高，對嗜鉻細(xì)胞瘤導(dǎo)致炎性指標(biāo)升高缺乏認(rèn)識，常常誤以為感染。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤國內(nèi)有個(gè)別病案報(bào)道[1～4]，楊曉峰等[2]報(bào)道該院10年中收治嗜鉻細(xì)胞瘤30 例，僅有1 例表現(xiàn)為發(fā)熱。這些患者在切除腫瘤后，體溫均恢復(fù)正常，但對發(fā)熱的產(chǎn)生機(jī)制未進(jìn)一步研究。國外以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤也主要是個(gè)案報(bào)道，其對發(fā)熱的機(jī)制做了進(jìn)一步研究，大部分文獻(xiàn)研究顯示白介素6(IL-6)在其發(fā)熱及炎性反應(yīng)等臨床表現(xiàn)中起很重要作用[5～11]。Yarman等[5]報(bào)道1例發(fā)熱的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，血IL-6水平明顯升高，腫瘤切除后病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤，切除腫瘤后臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，IL-6及炎性指標(biāo)恢復(fù)正常。從中可以看出嗜鉻細(xì)胞瘤所分泌的IL-6在其臨床表現(xiàn)中起了很重要作用。本患者除血糖升高外，其余臨床表現(xiàn)與此患者相似。Takagi等[6]報(bào)道1例嗜鉻細(xì)胞瘤患者，炎性指標(biāo)及血清IL-6水平明顯升高，但未檢測到IL-1α和 IL-1β；腫瘤免疫組化顯示IL-6陽性，切除的腫瘤細(xì)胞培養(yǎng)可見大量IL-6產(chǎn)生?？梢娫谝园l(fā)熱為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者中可能起很重要的作用。因此，對不明原因長期發(fā)熱的患者，需要除外嗜鉻細(xì)胞瘤可能。