皮病性淋巴結(jié)炎1例

楊貴芳，柴湘平，彭文，趙琴，張宏亮，萬(wàn)方，向旭東

罕少見(jiàn)病例

皮病性淋巴結(jié)炎1例

楊貴芳，柴湘平，彭文，趙琴，張宏亮，萬(wàn)方，向旭東

皮病性淋巴結(jié)炎；Pautrier-Woringer綜合征；淋巴結(jié)腫大

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410011 長(zhǎng)沙，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院急診科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.033

2014-04-15)

患者，女，40歲。因反復(fù)發(fā)熱、顏面紅疹2年，加重1個(gè)月于2014年3月5日入院。2年前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，下午及晚上為主，最高體溫39 ℃，伴顏面紅疹，瘙癢，無(wú)破損，伴脫發(fā)及四肢關(guān)節(jié)游走性疼痛，無(wú)晨僵、畏寒、寒戰(zhàn)等，上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)，間斷發(fā)作，1個(gè)月前上述癥狀加重，既往有白癜風(fēng)病史6年，慢性蕁麻疹病史2年。查體：T 39℃，P 120次/min，R 22次/min，BP 102/64 mm Hg。全身皮膚可見(jiàn)散在色素缺失，雙側(cè)頸部、腋窩及左側(cè)腹股溝可捫及花生大小淋巴結(jié)，質(zhì)韌，無(wú)壓痛，活動(dòng)度可，無(wú)融合，雙側(cè)眼瞼可見(jiàn)紅色皮疹，心肺腹體查未見(jiàn)異常。血WBC 16.82×109/L，N 0.93,ESR 82 mm/h；CRP 106 mg/L；鐵蛋白303.3 ng/ml，余正常；免疫球蛋白：IgE 1 113 ng/ml，余正常；肝功能：LDH 371.6 U/L；肺炎支原體抗體弱陽(yáng)性，肺炎衣原體抗體陽(yáng)性；余未見(jiàn)陽(yáng)性。肺部CT：腋窩及縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)，性質(zhì)待定。PET-CT：(1)頸部、頜下、鎖骨上、腋窩、縱隔、肝門(mén)、腹膜后、髂血管旁多個(gè)糖代謝增高腫大淋巴結(jié)，肝、脾腫大，脾臟代謝增高；(2)中軸骨骨髓糖代謝增高，考慮骨髓活躍；(3)右下肺葉外基底段少許纖維化灶。骨髓檢查：骨髓增生活躍，粒系占0.72，紅系占0.17。取頸部淋巴結(jié)活檢示：鏡下見(jiàn)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)基本存在，淋巴組織增生活躍，免疫組化：CD3濾泡間區(qū)(+)，CD20(濾泡+)，Ki-67(濾泡+)，CD21(示FDC網(wǎng)存在)，S100(+)，CD1a(局灶+)，CD68(+)，CD30(-)，符合皮病性淋巴結(jié)炎。予以莫西沙星治療7 d，患者癥狀無(wú)緩解，改白霉素抗感染、退熱、維持水電解質(zhì)平衡等對(duì)癥支持治療，患者于3月16日未再出現(xiàn)發(fā)熱，復(fù)查血WBC 7.32×109/L，N 0.78，一般癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，于2014年3月20日出院。

討論皮病性淋巴結(jié)炎(dermatopathic lymphadenitis，DL)是一種局部淋巴結(jié)反應(yīng)增生性疾病，于1917年第一次由Wise描述并由Pautrier及Woringer完善[1]，又稱(chēng)Pautrier-Wori-nger綜合征；同時(shí)由于其脂肪特點(diǎn)及黑色素的沉著，又名脂肪黑素增生性網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥。DL常見(jiàn)于某些全身性皮膚病，如Hebra紅糠疹、全身性扁平苔蘚、Hebra癢疹、脂溢性皮炎、神經(jīng)性皮炎患者[2]，但也有人認(rèn)為DL為一種自發(fā)性疾病，發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，近年認(rèn)為本病是淋巴結(jié)內(nèi)T淋巴細(xì)胞對(duì)于經(jīng)指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞處理后呈遞的皮膚抗原的增生性反應(yīng)[3]。DL可以發(fā)生于各個(gè)年齡階段，女性發(fā)病率較高，臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性或痛性淺表淋巴結(jié)腫大，可有陣發(fā)性皮膚瘙癢等。淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于腹股溝、頸部、腋窩[4]。淋巴結(jié)的組織病理示非特異性炎性反應(yīng)，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，副皮質(zhì)區(qū)結(jié)節(jié)狀擴(kuò)大呈透明淡染區(qū)，充以大量的指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞、Langerhans細(xì)胞和組織細(xì)胞。當(dāng)組織細(xì)胞吞有中性脂肪及類(lèi)脂質(zhì)時(shí)呈泡沫狀，當(dāng)其吞有黑色素時(shí)則出現(xiàn)棕色團(tuán)塊狀顆粒，有時(shí)呈細(xì)微的粉末狀，Giemsa染色呈綠色，有些病例還可見(jiàn)含鐵血黃素沉著，黑色素及脂肪沉著為本病特點(diǎn)。免疫組化染色示S-100蛋白、CD1a、CD68陽(yáng)性[5]。本病雖屬良性，但在蕈樣肉芽腫病程中出現(xiàn)此變化預(yù)后較差。DL需與淋巴瘤或蕈樣霉菌病相鑒別，主要依賴于淋巴結(jié)活檢及免疫組化。目前DL的治療沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)指南，主要按特異性皮損處理，除非有局部壓迫癥狀及懷疑惡性腫瘤，一般無(wú)需進(jìn)一步處理，隨著皮膚病的治愈，淋巴結(jié)腫大也隨之消失[6]。

本例患者既往有白癜風(fēng)病史及慢性蕁麻疹病史，患者多處淋巴結(jié)腫大，活檢及免疫組化提示皮病性淋巴結(jié)炎，診斷明確，但白癜風(fēng)是否可引起皮病性淋巴結(jié)炎尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道，有待進(jìn)一步研究。臨床工作中如遇到慢性皮膚病患者出現(xiàn)無(wú)癥狀的淋巴結(jié)腫大，應(yīng)想到皮病性淋巴結(jié)炎的可能性。