原發(fā)心臟未分化多形性肉瘤并肺臟多發(fā)轉(zhuǎn)移一例

劉博，李尚儉，官功昌，陳新義

病例報告

原發(fā)心臟未分化多形性肉瘤并肺臟多發(fā)轉(zhuǎn)移一例

劉博，李尚儉，官功昌，陳新義

1 臨床資料

患者女性，36歲，2014-08-17以“胸悶氣短1周”主訴入院。查體：心率112次/分，心臟向雙側(cè)擴大，雙下肢水腫。超聲心動圖提示主動脈根部及右心房見實性低回聲，大小約69 mm×56 mm，邊界欠清（圖1）。胸部電子計算機斷層攝影術(shù)：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，考慮肺轉(zhuǎn)移癌；右心房占位性病變，心包積液（圖2）。胸部核磁共振成像：右心房見團塊狀等T1長T2信號影（圖3）。正電子發(fā)射計算機斷層攝影術(shù)提示心包內(nèi)占位，伴雙肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移，心包轉(zhuǎn)移，全身其他臟器未見轉(zhuǎn)移性病變。入院后全麻下行胸腔鏡下右下肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)中可見：右肺下葉基底段腫物，約3 cm×3 cm，背段肺表面結(jié)節(jié)，約1.5 cm×1.0 cm，楔形切除病變組織。病理：鏡下見梭形或卵圓形，彌漫排列，均質(zhì)，深染色，可見核分裂及病理核分裂（圖4、5）。免疫組織化學(xué)：波形蛋白陽性，細胞角蛋白陰性，細胞角蛋白7陰性，平滑肌肌動蛋白陰性，結(jié)蛋白陰性，血管內(nèi)皮標志物CD34陰性,新天冬氨酸蛋白酶A陰性，P63蛋白陰性，P40蛋白陰性?？紤]未分化多形性肉瘤。多考慮診斷系心臟未分化多形性肉瘤并肺臟轉(zhuǎn)移可能性大?；颊呔芙^手術(shù)及放療化療，20日后自動出院。

圖1～5 圖1 超聲心動圖 圖2 胸部計算機斷層攝影術(shù) 圖3 心臟磁共振成像 圖4 病理圖片 圖5 病理圖片

2 討論

原發(fā)性心臟的腫瘤非常罕見，檢出率在0.0017%～0.33%，且多數(shù)是良性腫瘤。其中心臟肉瘤約占20%～25%。心臟肉瘤多為30～50歲，無性別差異，病情進展較快，預(yù)后較差，平均存活期僅1年；其中血管肉瘤（31%）、橫紋肌肉瘤（11%）、間質(zhì)肉瘤（15%）和纖維肉瘤（11%），惡性程度最高的為未分化肉瘤。未分化肉瘤指無論大體、鏡下、免疫組化均不能確定組織類型的一組肉瘤的總稱。根據(jù)細胞的組織形態(tài)命名，如多形性、圓形細胞、星形細胞肉瘤。有報道稱81%的未分化肉瘤位于右心房。多形性未分化肉瘤在磁共振成像上表現(xiàn)為寬基底的占位性腫塊，呈不均一的中等信號。光鏡下最突出的形態(tài)特征是，瘤細胞呈明顯的多形性、異型性及車輻狀結(jié)構(gòu)，肥胖的梭形細胞排列成車輻狀，多形區(qū)見大量巨細胞，具有單個或多個深染的不規(guī)則核，核分裂易見。免疫組化無特異性標志物。目前無確切的證據(jù)證明組織學(xué)分類對指導(dǎo)其治療有任何幫助。該病發(fā)病率極低，臨床資料少，無統(tǒng)一治療標準，且存在爭議，大部分學(xué)者傾向于手術(shù)、放療、化療等綜合治療。心臟惡性腫瘤即使早期診斷并積極治療，但預(yù)后不良。

2014-09-22）

（編輯：王寶茹）

710068 陜西省西安市，陜西省人民醫(yī)院 心內(nèi)科

劉博 主治醫(yī)師 碩士 主要從事心血管疾病研究 Email:liuboxnk@126.com 通訊作者：李尚儉 Email:lishangjianxnk@126.com

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1000-3614（2014）12-0963-01