劉博,李尚儉,官功昌,陳新義
病例報(bào)告
原發(fā)心臟未分化多形性肉瘤并肺臟多發(fā)轉(zhuǎn)移一例
劉博,李尚儉,官功昌,陳新義
患者女性,36歲,2014-08-17以“胸悶氣短1周”主訴入院。查體:心率112次/分,心臟向雙側(cè)擴(kuò)大,雙下肢水腫。超聲心動(dòng)圖提示主動(dòng)脈根部及右心房見實(shí)性低回聲,大小約69 mm×56 mm,邊界欠清(圖1)。胸部電子計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù):雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶,考慮肺轉(zhuǎn)移癌;右心房占位性病變,心包積液(圖2)。胸部核磁共振成像:右心房見團(tuán)塊狀等T1長T2信號(hào)影(圖3)。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)提示心包內(nèi)占位,伴雙肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移,心包轉(zhuǎn)移,全身其他臟器未見轉(zhuǎn)移性病變。入院后全麻下行胸腔鏡下右下肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)中可見:右肺下葉基底段腫物,約3 cm×3 cm,背段肺表面結(jié)節(jié),約1.5 cm×1.0 cm,楔形切除病變組織。病理:鏡下見梭形或卵圓形,彌漫排列,均質(zhì),深染色,可見核分裂及病理核分裂(圖4、5)。免疫組織化學(xué):波形蛋白陽性,細(xì)胞角蛋白陰性,細(xì)胞角蛋白7陰性,平滑肌肌動(dòng)蛋白陰性,結(jié)蛋白陰性,血管內(nèi)皮標(biāo)志物CD34陰性,新天冬氨酸蛋白酶A陰性,P63蛋白陰性,P40蛋白陰性??紤]未分化多形性肉瘤。多考慮診斷系心臟未分化多形性肉瘤并肺臟轉(zhuǎn)移可能性大。患者拒絕手術(shù)及放療化療,20日后自動(dòng)出院。
圖1~5 圖1 超聲心動(dòng)圖 圖2 胸部計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù) 圖3 心臟磁共振成像 圖4 病理圖片 圖5 病理圖片
原發(fā)性心臟的腫瘤非常罕見,檢出率在0.0017%~0.33%,且多數(shù)是良性腫瘤。其中心臟肉瘤約占20%~25%。心臟肉瘤多為30~50歲,無性別差異,病情進(jìn)展較快,預(yù)后較差,平均存活期僅1年;其中血管肉瘤(31%)、橫紋肌肉瘤(11%)、間質(zhì)肉瘤(15%)和纖維肉瘤(11%),惡性程度最高的為未分化肉瘤。未分化肉瘤指無論大體、鏡下、免疫組化均不能確定組織類型的一組肉瘤的總稱。根據(jù)細(xì)胞的組織形態(tài)命名,如多形性、圓形細(xì)胞、星形細(xì)胞肉瘤。有報(bào)道稱81%的未分化肉瘤位于右心房。多形性未分化肉瘤在磁共振成像上表現(xiàn)為寬基底的占位性腫塊,呈不均一的中等信號(hào)。光鏡下最突出的形態(tài)特征是,瘤細(xì)胞呈明顯的多形性、異型性及車輻狀結(jié)構(gòu),肥胖的梭形細(xì)胞排列成車輻狀,多形區(qū)見大量巨細(xì)胞,具有單個(gè)或多個(gè)深染的不規(guī)則核,核分裂易見。免疫組化無特異性標(biāo)志物。目前無確切的證據(jù)證明組織學(xué)分類對指導(dǎo)其治療有任何幫助。該病發(fā)病率極低,臨床資料少,無統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn),且存在爭議,大部分學(xué)者傾向于手術(shù)、放療、化療等綜合治療。心臟惡性腫瘤即使早期診斷并積極治療,但預(yù)后不良。
2014-09-22)
(編輯:王寶茹)
710068 陜西省西安市,陜西省人民醫(yī)院 心內(nèi)科
劉博 主治醫(yī)師 碩士 主要從事心血管疾病研究 Email:liuboxnk@126.com 通訊作者:李尚儉 Email:lishangjianxnk@126.com
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1000-3614(2014)12-0963-01