Wilson病患者家屬的生活質量相關因素研究

張 黎 王共強 許 彬 王玉梅 汪 萍 韓詠竹

Wilson病(Wilson's disease，WD)又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，由于銅離子在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積，患者可出現(xiàn)肝硬化、神經/精神癥狀、角膜Kayser-Fleischer環(huán)等臨床表現(xiàn)［1］。近年來，有關WD患者生活質量問題的研究正日益成為臨床醫(yī)生所關注的熱點［2，3］。家庭是患者最重要的支持系統(tǒng)，扮演著促進和保護患者健康的重要角色。WD患者病程慢性遷延、不能根治的特征對朝夕相處的家庭成員生活必然造成一定的影響。本研究通過對75例WD患者家屬為研究對象，探討患者家屬生活質量狀況及其影響因素，以期有針對性地實施干預措施進一步改善WD患者及其家屬的生活質量。

資料與方法

1．一般資料:選擇2013年6～11月安徽中醫(yī)學院神經病學研究所附屬醫(yī)院神經科住院符合WD診斷標準的患者75例，患者家屬均符合納入標準［4］。

2．家屬納入標準:①家屬為與患者密切生活的父母、配偶或兄妹;②能理解問卷含義、配合臨床調查并簽署知情同意書;③排除有高血壓、糖尿病等慢性軀體疾病及精神疾病史。

3．患者臨床分型標準［5］:臨床分型為4型:癥狀前型無臨床癥狀，由于例行檢查發(fā)現(xiàn)確診;肝型以肝功能異常、食欲不振、乏力、黃疸、腹腔積液或門脈高壓癥、脾功能亢進等肝臟損害為主要臨床表現(xiàn);腦型以錐體外系癥狀、癲癇或精神癥狀等腦損害為主要臨床表現(xiàn);腦-內臟型同時具有明顯腦和肝、腎等內臟損害癥狀。

4．研究工具:本研究通過3個問卷調查方式收集資料。(1)自編的一般情況問卷:調查內容包括患者的年齡、性別、病程、臨床類型及家屬的年齡、性別、教育程度、家庭經濟狀況、社會支持，生活質量等。(2)生活質量調查問卷:采用漢化的標準版簡明健康狀況調查表(short form 36 health survey questionnair，SF-36)［6］。此表共 36 個條目，包括生理功能、生理職能、軀體疼痛、總體健康、活力、社會功能、情感職能、精神健康8個維度。每一方面總分為0～100，分數(shù)越高表示生活質量越好。(3)社會支持調查問卷:采用肖水源等修訂的社會支持評定量表(Social Supporting Rating Scale，SSRS)，包括客觀支持、主觀支持、社會支持利用度3個分量表，共10個條目?？偡譃?0個條目計分之和。得分越高說明其得到的社會支持越多。

5．資料收集:在患者住院后第1周發(fā)放問卷，向患者家屬講解研究的目的與意義，根據(jù)自愿原則，由筆者分別逐個調查，對文化程度較低和不能書寫的老年人，逐條詢問，家屬回答后由筆者代填。共發(fā)放問卷83份，回收有效問卷75份，有效回收率90．36%。

6．統(tǒng)計學方法:所有資料均使用SPSS 13．0統(tǒng)計學軟件處理，統(tǒng)計分析方法采用一般描述性分析、配對t檢驗和Logistic多元回歸分析(stepwise法)進行分析，以P＜0．05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1．WD患者及家屬一般資料分布狀況:見表1。

2．WD患者家屬生活質量狀況分析:75例患者家屬SF-36各維度得分見表1。將本組樣本資料與李寧秀等［7］制定的正常農村和城市居民SF-36國內常模比較，結果顯示患者家屬SF-36各維度除生理職能、一般健康狀況外均低于正常人群(P＜0．05)，其中社會功能、情感職能、精神健康維度低于正常人群更為顯著(P ＜0．01)。

3．患者家屬生活質量與一般情況、社會支持相關分析:表3結果顯示，以SF-36各維度分分別作為因變量，以患者的年齡、性別、病程、臨床類型、家屬的年齡、性別、文化程度、家庭年收入、與患者關系及4項社會支持因子分共13項指標作為自變量。采用Logistic多元線性回歸分析(stepwise法)結果顯示患者家屬性別與生理功能得分呈負相關、與精力得分呈正相關(P＜0．05)，說明女性家屬生理功能受影響明顯，男性家屬精力受影響明顯。生理職能、情感職能與患者性別呈負相關(P ＜0．05、P ＜0．01)，說明女患者的家屬生理職能、情感職能受影響明顯。軀體疼痛與患者臨床類型、家屬年齡呈正相關(P＜0．05)，說明無癥狀型、年齡較輕的家屬軀體疼痛受影響明顯，而腦-內臟型、年齡較大的家屬軀體疼痛影響較輕。一般健康狀況、精力得分與客觀支持得分呈正相關(P ＜0．05、P ＜0．01)，說明客觀支持越差的家屬一般健康狀況、精力受影響越明顯。社會功能與文化程度呈正相關(P＜0．05)，說明文化程度越低的家屬社會功能受影響越明顯。情感職能、精神健康得分與社會支持總分呈正相關(P ＜0．05、P ＜0．01)，說明社會支持越差的家屬情感職能、精神健康受影響越明顯。

表1 WD患者及家屬一般資料分布狀況

表2 WD患者家屬SF-36各維度分與國內常模比較(±s)

表2 WD患者家屬SF-36各維度分與國內常模比較(±s)

生理功能 生理職能 軀體疼痛 一般健康狀況 精力 社會功能 情感職能 精神健康患者家屬 75 85．33 ±17．56 76．17 ±38．34 77．89 ±23．87 66．38 ±23．11 63．80 ±19．79 33．77 ±17．52 62．49 ±39．1項目 n 7 65．17 ±21．75常模 2249 90．62 ±15．40 79．51 ±34．70 85．61 ±18．37 69．55 ±21．32 70．29 ±17．07 86．85 ±17．28 76．45 ±38．47 72．65 ±16．81 T-2．376 -0．684 -2．602 -1．073 -2．595 -23．395 -2．754 -2．766 P 0．019 0．495 0．011 0．286 0．011 0．000 0．007 0．007

表3 SF-36各維度分與一般情況、社會支持因子分Logistic回歸分析(stepwise法)

討 論

生活質量作為一種評價指標，綜合了生理、心理和社會各方面狀況，已受到國內外學者的日益重視，目前廣泛應用于各種慢性疾病的防治工作。WD患者因其“慢性”、“怪異”和“不能根治”的病情特點加以不良的社會支持系統(tǒng)導致患者的生活質量受到顯著影響，而患者病情對家庭成員的生活必然造成一定的影響［8］。本研究顯示，WD患者家屬SF-36各維度除生理職能、一般健康狀況外均低于正常人群，其中社會功能、情感職能、精神健康維度低于正常人群更為顯著?？梢奧D病情給其家庭成員造成極大經濟壓力和心理壓力，嚴重影響患者家屬的情感及社會活動的數(shù)量和質量。

本研究顯示社會支持特別是客觀支持、文化程度、性別、患者臨床類型是影響家屬生活質量的重要因素。客觀支持反映客觀存在的支持，主要包括居住環(huán)境、經濟支持、實際問題的解決和他人的幫助、安慰和關心?？梢奧D患者家屬廣泛存在不良社會支持系統(tǒng)。作者團隊曾研究發(fā)現(xiàn)WD患者心理健康水平與社會支持呈負相關且社會支持除客觀支持外因子分均明顯低于正常人群，與生活質量多項呈明顯正相關［9、10］。WD患者有良好的客觀支持而其家屬出現(xiàn)嚴重的客觀支持不良可能是由于WD是一種遺傳性疾病，父母等家屬多會產生內疚和補償心理，會竭其所能為患者提供客觀條件支持，而家屬卻承擔不良的客觀支持條件所致。文化程度較高的家屬，可通過正確掌握WD疾病的相關知識，減輕對疾病的恐懼，可增加對疾病治療的信心，緩解心理壓力。由于年長者、男性在生理和心理上對心理應激的承受能力較年輕者、女性強，導致年輕的家屬、女性家屬生活質量受影響明顯。另外，無癥狀或肝型患者也是影響家屬生活質量的主要因素，可能是因為無癥狀或肝型患者、病程相對較短，家屬尚處于急性心理應激時期有關。

由于患者的預后與家庭支持有密切關系，家庭作為其最主要的社會支持系統(tǒng)，對患者身心的康復起著至關重要的作用［11］。因此，臨床醫(yī)護人員在加強WD患者疾病治療和護理同時，也應有針對性的護理措施進行合理的家庭心理護理，有效降低家屬日常心理應激水平，提高患者家屬的生活質量，同時更有助于患者的治療及康復。

1 Ala A，Walker AP，Ashkan K，et al．Wilson's disease［J］．Lancet，2007，369(9559):397-408

2 Komal Kumar RN，Taly AB，Nair KP，et al．Quality of life in Wilson's disease［J］．Ann Indian Acad Neurol，2008，11(1):37-43

3 馬心鋒，王共強，胡紀源，等．肝豆狀核變性患者生活質量及影響因素［J］．中華行為醫(yī)學與腦科學雜志，2011，20(11):1022-1024

4 Sternlieb．Perspecetives on Wilson's disease［J］．Hepatology，1990，12(5):1234-1239

5 楊任民．肝豆狀核變性［M］．合肥:安徽科學技術出版社:1995．167-205

6 方積乾．行為醫(yī)學量表手冊［M］．北京:中華醫(yī)學音像出版社，2005:54-59

7 李寧秀，劉朝杰，李俊，等．四川省城鄉(xiāng)居民SF-36評價參考價值［J］．華西醫(yī)大學報，2001，32(1):43-47

8 McGuire T，Well KB，Bruce ML，et al．Burden of illness［J］．Merit Heslth Serv Res，2002，4(4):179

9 王共強，孫權，韓詠竹，等．肝豆狀核變性患者心理健康狀況與社會支持的相關研究［J］．安徽醫(yī)學，2009，30(12):1429-1431

10 李代鳳，王共強，胡紀源，等．肝豆狀核變性患者生活質量的調查及護理對策［J］．安徽醫(yī)學，2012，33(3):354-356

11 Mohr WK．Partnering with families［J］．J Psychosoc Nurs，2000，38(1):15-22