不完全川崎?。↖KD）的臨床特點(diǎn)及早期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化

陳穎

（重慶市沙坪壩區(qū)人民醫(yī)院，重慶 400030）

不完全川崎?。↖KD）的臨床特點(diǎn)及早期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化

陳穎

（重慶市沙坪壩區(qū)人民醫(yī)院，重慶 400030）

目的觀察不完全川崎?。↖KD）的臨床特點(diǎn)及早期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化。方法對26例IKD患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果所有IKD患兒均有發(fā)熱＞5 d，癥狀以雙眼結(jié)膜充血、唇充血皸裂及恢復(fù)期蛻皮為多見，分別為19例（73.08％）、20例（76.92％）、24例（92.31％），早期血沉、C反應(yīng)蛋白明顯增高，發(fā)病5～7 d后血小板可顯著增高，冠狀動(dòng)脈病變（CALs）發(fā)生率高達(dá)23.1％。結(jié)論不完全川崎病冠脈病變發(fā)生率高，注重其常規(guī)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變非常有助于早期診斷、治療，降低CALs的發(fā)生率。

不完全川崎病 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 冠脈病變

川崎病（KD）是一種原因不明的急性發(fā)熱出疹性疾病，80％發(fā)生于5歲以下的兒童，以全身彌漫性血管炎為主要病變。不完全川崎?。↖KD）是不完全具備KD診斷標(biāo)準(zhǔn)條件的病例，由于各種臨床表現(xiàn)不是同時(shí)出現(xiàn)，一些癥狀、體征出現(xiàn)較晚，甚至不出現(xiàn)，容易出現(xiàn)誤診、漏診，導(dǎo)致CAL發(fā)生率高，已受到兒科醫(yī)生的高度關(guān)注。筆者就本院收治的26例IKD病例臨床資料進(jìn)行回顧性分析?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇 KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：不明原因發(fā)熱5 d以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷。（1）四肢變化為急性期掌趾紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；（2）多形性紅斑；（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性；（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起呈草莓舌；（5）頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大［1］。IKD診斷標(biāo)準(zhǔn)為不完全具備以上5項(xiàng)，僅具備2～4項(xiàng)，排除其他疾病者。冠狀動(dòng)脈病變（CAL）診斷標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜顯示回聲增強(qiáng)，腔不規(guī)則，正常冠脈內(nèi)徑3歲以下＜2.5 mm，3～9歲＜3 mm，9～14歲＜3.5 mm。冠脈擴(kuò)張（CAD）指冠脈內(nèi)徑大于正常但＜4 mm為輕度；4～7 mm為中度。＞8 mm為冠狀動(dòng)脈瘤［2］。

1.2 臨床資料 選取2006年1月至2013年12月本院兒科收治IKD患兒26例，男性15例，女性11例，男女比例1.36∶1，年齡6個(gè)月至8歲，其中＜1歲7例，1～5歲15例，＞5歲4例。所有病例均符合IKD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。26例IKD患兒均有發(fā)熱，且發(fā)熱時(shí)間＞5 d，癥狀以雙眼結(jié)膜充血、唇充血皸裂及恢復(fù)期蛻皮為多見，其中雙眼結(jié)膜充血19例，唇粘膜皸裂20例，恢復(fù)期蛻皮24例；肛周黏膜潮紅蛻皮、頸部淋巴結(jié)腫大、出現(xiàn)皮疹、卡介苗接種處紅腫少見，分別為6例、9例、7例、3例；早期血沉、CRP明顯增高，發(fā)病1周內(nèi)血小板可無明顯變化，1周后顯著增高。24例中白細(xì)胞（WBC）增高22例，血沉（ESR）增快23例，C反應(yīng)蛋白（CRP）升高21例，血小板（PLT）升高26例，血紅蛋白降低10例，白蛋白降低12例，血培養(yǎng)均為陰性。

1.3 治療方法 26例患兒入院后均給予常規(guī)抗感染及對癥支持治療，一旦確診均給予人血丙種球蛋白及阿司匹林聯(lián)合治療。26例中24例均在10 d內(nèi)給予（IVIG）2 g/kg 8～12 h靜脈緩慢輸入，3例在7 d內(nèi)應(yīng)用靜脈丙球，2例在第11日應(yīng)用靜脈丙球，及口服腸溶阿司匹林（ASP）30～50 mg/（kg·d）聯(lián)合治療，熱退后3 d ASP逐漸減量至3～5 mg/（kg·d），維持治療6～8周。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者應(yīng)用潘生丁3～5 mg/（kg·d），直到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。本組患兒未采用激素治療。

2 結(jié)果

26例患兒中25例均在應(yīng)用IVIG及口服ASP后1～2 d體溫降至正常，1例患兒首劑靜脈應(yīng)用丙種球蛋白后仍有發(fā)熱，體溫38℃以上，追加（IVIG）1 g/kg，2 d后熱退。未出現(xiàn)IVIG耐藥的病例。心臟二維超聲心動(dòng)圖出現(xiàn)改變6例（23.08％），其中冠狀動(dòng)脈壁灰度增強(qiáng)2例，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張輕度3例，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張中度1例。

3 討論

不完全川崎病（IKD）僅具備2～4項(xiàng)川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，個(gè)別患兒僅具備1項(xiàng)，常早期診斷困難，導(dǎo)致繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率較KD增高，故臨床醫(yī)生應(yīng)注意尋找IKD早期診斷線索，尤其是具有較高特異性的臨床癥狀及輔助檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，及時(shí)診斷、治療。

IKD以嬰幼兒發(fā)病率高，年齡在其診斷考量中很重要，本組IKD患兒年齡：嬰幼兒及5歲以下的幼兒為主，占84.6％；其中＜1歲7例，占26.9％.，國外GEZINI等報(bào)道［3］年齡小于6月的患兒IKD占28％，國內(nèi)也有報(bào)道［4］IKD與KD發(fā)病年齡無顯著差異。男女性別比1.36∶1，與KD性別比無差異［2］。

本組資料顯示，除發(fā)熱均＞5 d外，常見的臨床特征：以雙眼結(jié)膜充血、唇充血皸裂及恢復(fù)期蛻皮為多見，分別為19例（73.08％）、20例（76.92％）、24例（92.31％）。與國內(nèi)楊生梅等報(bào)道［5］相符合。眼結(jié)膜充血、唇充血皸裂癥狀多發(fā)生在病程3～4 d，有助于早期診斷，指端脫皮的發(fā)生率高，特異性強(qiáng)，對于IKD有特殊診斷價(jià)值，但多發(fā)生在10 d后，7 d內(nèi)極少見，特別有助于回顧性診斷，對早期診斷價(jià)值不大。除KD臨床診斷指標(biāo)中的癥狀體征外，本組病例中肛周黏膜潮紅脫皮、卡介苗接種處紅腫少見，分別為6例（23.08％）、3例（11.54％），多在病程3～5 d出現(xiàn)，提示有助于IKD的早期診斷，在主要診斷條件不足時(shí)，可作為重要參考［6］。

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示：本組IKD患兒早期ESR、CRP均明顯增高，分別為23例（88.46％）、21例（80.77％），WBC計(jì)數(shù)＞15×109/L者占84.62％；7 d后PLT計(jì)數(shù)全部均＞450×109/L，明顯增高（考慮可能與標(biāo)本數(shù)量少有關(guān)），同時(shí)貧血、ALT升高及ALB降低的發(fā)生率分別為：38.46％、34.62％、46.15％。在2004年美國心臟病協(xié)會(huì)（AHA）KD診斷指南中［7］推薦了8項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：ESR、CRP、WBC計(jì)數(shù)、PLT計(jì)數(shù)、貧血、低蛋白血癥、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、無菌性膿尿，這些指標(biāo)如貧血和血小板升高常在發(fā)病5～7 d后出現(xiàn)變化，在IKD患兒與典型KD患兒有基本一致的表現(xiàn)，關(guān)注其變化有助于IKD的早期診斷。根據(jù)指南：對發(fā)熱＞5 d且存在2～3項(xiàng)臨床特征的患兒，以上實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)≥3項(xiàng)即可初步診斷。本組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變與典型KD基本相同，與國內(nèi)徐靈敏有關(guān)研究［8］得出的結(jié)論一致，結(jié)合患兒有球結(jié)膜充血、唇黏膜潮紅、皸裂等，雖主要表現(xiàn)達(dá)不到KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但早期ESR、CRP、WBC等炎性指標(biāo)升高，7 d PLT計(jì)數(shù)增高，要高度懷疑IKD。需及早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，了解有無CAL以確診。

事實(shí)上，IKD癥狀不全，在很大程度上寄希望于超聲學(xué)檢查輔助診斷，一旦發(fā)現(xiàn)CAL立即給予IVIG治療。美國KD診治指南中指出：＜6個(gè)月的嬰兒不明原因發(fā)熱＞5 d，即使存在一個(gè)KD的典型癥狀，結(jié)合陽性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，也需立即做心臟超聲學(xué)檢查。本組患兒入院時(shí)均未達(dá)到KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，在加用IVIG及口服阿司匹林后1～2 d體溫降至正常，1例患兒首劑靜脈應(yīng)用丙種球蛋白后仍有發(fā)熱，體溫38℃以上，追加（IVIG）1 g/kg，2 d后熱退。冠脈病變6例（23.08％），發(fā)生率較高，與文獻(xiàn)報(bào)道25.71％［9］類似，考慮與其表現(xiàn)不典型，IKD診斷較晚，部分患兒錯(cuò)過了應(yīng)用IVIG的最佳治療時(shí)機(jī)（在10 d內(nèi)）有關(guān)。

綜上所述，對不明原因發(fā)熱＞5 d的患兒，即使存在一個(gè)KD的典型癥狀，應(yīng)注重KD的常規(guī)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變，特別當(dāng)ESR≥40 mm/h或≥3項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為陽性結(jié)果時(shí)，在排除其他疾病情況下，更應(yīng)考慮IKD的診斷，早期動(dòng)態(tài)進(jìn)行心臟超聲學(xué)檢查，才能減少漏診及并發(fā)癥形成。雖然這些常規(guī)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是非特異性的，但由于其異常變化幾乎存在于所有KD患兒，是診斷的必備條件和炎性活動(dòng)標(biāo)志，而且此8項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均為常做項(xiàng)目，適合在基層醫(yī)院推廣應(yīng)用［10］。

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1004-745X（2014）08-1558-02

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2014-03-23）