子宮特殊類型平滑肌瘤的臨床病理觀察

贠世娟

（新鄉(xiāng)市第四人民醫(yī)院病理科，河南新鄉(xiāng)453000）

子宮特殊類型平滑肌瘤的臨床病理觀察

贠世娟

（新鄉(xiāng)市第四人民醫(yī)院病理科，河南新鄉(xiāng)453000）

子宮；平滑肌瘤；病理診斷

子宮平滑肌瘤非常多見，特別是50歲以上婦女較多見［1］。子宮平滑肌瘤的病理診斷，重點(diǎn)是分辨特殊組織學(xué)和生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤，避免誤診［2］。本文通過(guò)對(duì)14例子宮特殊類型平滑肌瘤標(biāo)本的病理觀察及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期提高對(duì)子宮特殊類型平滑肌瘤的認(rèn)識(shí)及病理診斷水平，為臨床提供輔助。

1 資料與方法

1.1 一般資料我院婦科2009年1月至2012年12月子宮全切標(biāo)本及剔除肌瘤標(biāo)本中，經(jīng)病理診斷及免疫組化診斷為子宮特殊類型平滑肌瘤14例，患者年齡40～50（44.64±3.65）歲，其中1例未婚。

1.2 臨床癥狀7例有月經(jīng)量多，其中2例伴間斷下腹痛，1例伴經(jīng)期長(zhǎng)、周期短，1例伴尿頻、尿失禁，1例伴貧血；1例有陰道不規(guī)則出血；1例不孕；5例體檢發(fā)現(xiàn)。

1.3 方法14例標(biāo)本均經(jīng)40 g·L-1甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟切片，均行HF染色，其中3例免疫組化染色，光鏡觀察。

2 結(jié)果

2.1 巨檢一般情況13例位于子宮肌壁間，其中1例伴闊韌帶部位；1例位于子宮頸管。腫瘤數(shù)目3例單發(fā)，11例多發(fā)，其中10例分別為2～30個(gè)，1例無(wú)法明確計(jì)數(shù)。最大者11.5 cm×10.0 cm×6.5 cm，小者僅鏡下可見。

2.2 巨檢及鏡檢特殊類型平滑肌瘤的各自特點(diǎn)

2.2.1 富于細(xì)胞性平滑肌瘤 單發(fā)或多發(fā)性平滑肌瘤中的1～3個(gè)，切面灰黃或黃白色，編織樣結(jié)構(gòu)不十分清晰，質(zhì)硬韌或中等，與周圍分界清；鏡下：腫瘤細(xì)胞梭形、卵圓形、密集，核圓形、卵圓形、細(xì)長(zhǎng)梭形，細(xì)胞漿少，瘤細(xì)胞彌漫分布，可見灶狀束狀排列，免疫標(biāo)記CD10陰性，desmin和h-caldesmon彌漫陽(yáng)性。

2.2.2 核分裂活躍的平滑肌瘤 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，位于肌壁間，余大體無(wú)特殊；鏡下：細(xì)胞灶性輕度異型，觀察4組10個(gè)高倍視野，每10個(gè)高倍視野下核分裂相平均5個(gè)。

2.2.3 奇異性平滑肌瘤 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，切面灰黃色，可見編織樣結(jié)構(gòu)，質(zhì)中等，與周圍分界清；鏡下：低倍鏡即可見在梭形細(xì)胞束中多灶異型細(xì)胞，每灶數(shù)十個(gè)細(xì)胞，中倍鏡見核大多形，單核及多核，染色質(zhì)粗顆粒狀，有大紅核仁。

2.2.4 上皮樣平滑肌瘤 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，切面灰黃色，質(zhì)韌，較細(xì)膩，與周圍分界尚清；鏡下：細(xì)胞圓形、不規(guī)則形，核圓形或不規(guī)則形、較大且大小不一，位于細(xì)胞中央，核周空暈，細(xì)胞排列成巢片，間質(zhì)玻璃樣變明顯，可見小部分梭形細(xì)胞區(qū)域。

2.2.5 黏液樣平滑肌瘤 單發(fā)，圓形，直徑7.5 cm，觸之軟似囊性物，切面實(shí)性，淡黃色、半透明狀，黏液較多、呈黏液絲滴下，腫瘤與周圍分界清；鏡下：細(xì)胞梭形、稀疏、無(wú)異型，被黏液樣物質(zhì)分隔，廣泛取材與周圍分界清，此例會(huì)診為黏液樣平滑肌瘤。

2.2.6 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 多發(fā)性平滑肌瘤中的一種，肌壁間腫塊，一端為圓形（占腫瘤體積的1/4），另一端（占腫瘤體積的3/4）呈長(zhǎng)條分支狀，光滑、韌白，質(zhì)稍軟，末端尖細(xì)，沿管道走行，管壁光滑，在管道分叉處其亦分叉并進(jìn)入支管，與管壁易分離并易被拽出，腫瘤未及宮外；鏡下：為普通型平滑肌瘤形態(tài)，細(xì)胞較稀疏，水腫和玻璃樣變明顯，瘤組織周圍管腔襯覆內(nèi)皮細(xì)胞。

2.2.7 絨毛葉狀分割性平滑肌瘤 因未生育而行剔瘤術(shù)，獲得肌瘤標(biāo)本，肌壁間腫塊4.8 cm×4.0 cm× 2.6 cm，切面魚籽樣，與周圍界限不清，闊韌帶中多灶魚籽樣物，不與肌壁間者相連，切面灰白色微結(jié)節(jié)狀，質(zhì)脆易碎；鏡下：細(xì)胞同普通型平滑肌瘤，明顯玻璃樣變，排列成微結(jié)節(jié)狀，肌壁間者結(jié)節(jié)間有正常平滑肌組織分隔，闊韌帶中的呈多巢狀，巢間為疏松結(jié)締組織，一巢中有多個(gè)微結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)間水腫，血管豐富，充血出血，因此分類罕見，此例經(jīng)會(huì)診確診。

3 討論

3.1 子宮特殊類型平滑肌瘤的定義子宮特殊類型平滑肌瘤包括特殊組織學(xué)改變和特殊生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤；與子宮普通型平滑肌瘤臨床癥狀相似，因臨床癥狀主要與腫瘤的部位、大小相關(guān)；標(biāo)本的巨檢很重要，如腫瘤的切面顏色、質(zhì)地、硬度、切面性狀、與周圍肌壁界限、與血管的關(guān)系等，特殊生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤巨檢就可大致診斷；取材至關(guān)重要，要多做切面，多發(fā)性平滑肌瘤時(shí)任何偏離平滑肌瘤特征性旋渦樣形態(tài)的腫瘤都要取材［3］，注意取與正常肌壁交界處，如黏液性平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的鑒別就是依據(jù)有無(wú)浸潤(rùn)性邊緣［4］，注意取壞死區(qū)，因凝固性腫瘤細(xì)胞壞死，是診斷平滑肌肉瘤的重要依據(jù)；一些特殊類型平滑肌瘤的鑒別診斷、良惡性鑒別及預(yù)后判斷需要用到免疫組化輔助診斷，如p16、p53過(guò)度表達(dá)和突變以及較高的Ki-67標(biāo)記指數(shù)（＞10%腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性）與腫瘤惡性生物學(xué)行為以及預(yù)后不良有關(guān)，CD117對(duì)于子宮平滑肌腫瘤良惡性的鑒別也有參考意義［5］，F(xiàn)R、PR、p53、bcl-2能區(qū)分子宮平滑肌瘤、子宮平滑肌瘤惡性潛能未定及子宮平滑肌肉瘤［6］，但尚缺乏特異性，故仍需以觀察腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、組織結(jié)構(gòu)和生長(zhǎng)方式并結(jié)合臨床為診斷的主導(dǎo)。

3.2 各特殊類型平滑肌瘤的鑒別診斷診斷富于細(xì)胞性平滑肌瘤應(yīng)排除切片過(guò)厚；與子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤鑒別，前者核較長(zhǎng)，有大的厚壁血管，至少灶性典型的平滑肌束，免疫標(biāo)記CD10陰性，desmin和h-caldesmon陽(yáng)性［3］；與平滑肌肉瘤鑒別。診斷核分裂活躍的平滑肌瘤不應(yīng)把淋巴細(xì)胞、裸核、變性細(xì)胞、蘇木精沉渣誤為核分裂［3］；與平滑肌肉瘤鑒別。奇異性平滑肌瘤主要看奇異細(xì)胞是彌漫性還是局灶性，若是局灶性就不值得憂慮，若為彌漫性，須與平滑肌肉瘤鑒別。上皮樣平滑肌瘤與普通平滑肌瘤細(xì)胞橫切面鑒別，前者細(xì)胞輪廓清晰呈上皮樣，核較大且居中，雖可見梭形細(xì)胞束狀區(qū)，但應(yīng)少于50%［7］，角蛋白常常陽(yáng)性，波形蛋白和CD34卻往往陰性［4］；需除外由于水腫、玻璃樣變性引起的條索樣改變，后者細(xì)觀細(xì)胞仍為梭形；與子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤鑒別，后者通常呈“舌樣”生長(zhǎng)，腫瘤雖由上皮樣細(xì)胞組成，及不同程度表達(dá)肌源性標(biāo)記，但HMB45彌漫陽(yáng)性；與平滑肌肉瘤鑒別。黏液樣平滑肌瘤首先應(yīng)多取材，排除邊緣浸潤(rùn)，因這個(gè)類型的平滑肌瘤診斷惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（包括鏡下），此腫瘤的核分裂相無(wú)論多少均易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移［8］。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病與普通型平滑肌瘤周圍肌層形成裂隙狀腔隙鑒別，后者腔隙CD34陰性；與低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤鑒別，前者細(xì)胞梭形，漩渦狀排列，CD10陰性，后者細(xì)胞圓形、卵圓形，繞螺旋小動(dòng)脈同心圓狀排列，CD10陽(yáng)性［9］。絨毛葉狀分割性平滑肌瘤與彌漫性平滑肌瘤病鑒別，后者腫瘤結(jié)節(jié)在整個(gè)子宮肌壁中增生，子宮對(duì)稱性增大；與子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤鑒別，后者血管呈螺旋動(dòng)脈樣，非薄壁或厚壁的較大血管，瘤細(xì)胞表達(dá)CD10，不表達(dá)SMA［10］；與靜脈內(nèi)平滑肌瘤病鑒別，CD34提示腫瘤生長(zhǎng)與血管位置有助于鑒別；與播散性腹膜平滑肌瘤病鑒別，前者多位于子宮側(cè)壁與宮角部位、闊韌帶中［11］，表面及切面極具特征性，后者彌漫分布于盆腔和腹膜，常與女性激素水平增高有關(guān)，妊娠者產(chǎn)后增生結(jié)節(jié)通常自行消失［3］。

3.3 特殊類型平滑肌瘤與平滑肌肉瘤鑒別出現(xiàn)Stanford三項(xiàng)特征標(biāo)準(zhǔn)［2］，即核分裂相、細(xì)胞學(xué)不典型性、凝固性腫瘤細(xì)胞壞死，這是平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵，依據(jù)嚴(yán)格辨認(rèn)及綜合分析這3個(gè)參數(shù)可以容易的與富于細(xì)胞性平滑肌瘤，核分裂活躍的平滑肌瘤，奇異性平滑肌瘤區(qū)分；而上皮樣平滑肌瘤較之標(biāo)準(zhǔn)稍低，核分裂相只需每10個(gè)高倍視野≥5個(gè)［12］，并且上皮樣平滑肌腫瘤即使核分裂少也可能發(fā)生轉(zhuǎn)移［4］，甚至當(dāng)上皮樣平滑肌瘤病理形態(tài)表現(xiàn)為良性時(shí)仍有10%的腫瘤出現(xiàn)惡性生物學(xué)行為［7］；黏液樣平滑肌肉瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)就更低，任何核分裂指數(shù)，中至重度細(xì)胞非典型性，伴不伴有凝固性壞死，即可診斷肉瘤［3］；特殊生長(zhǎng)方式的平滑肌瘤，如靜脈內(nèi)平滑肌瘤病和絨毛葉狀分割性平滑肌瘤組織學(xué)上與平滑肌肉瘤不需要鑒別；靜脈內(nèi)平滑肌瘤病具有潛在的惡性生物學(xué)行為［9］，子宮切除術(shù)后若干年可出現(xiàn)復(fù)發(fā)［13］，偶爾可在盆腔、腹腔、胸腔、股血管內(nèi)復(fù)發(fā)，甚至進(jìn)入右心房［3］，因此，應(yīng)重視患者的隨診，并定期彩超查心血管系統(tǒng)，改善預(yù)后；絨毛葉狀分割性平滑肌瘤因與肌壁分界不清且組織易碎，術(shù)中易誤為惡性腫瘤，導(dǎo)致過(guò)度治療，應(yīng)高度警惕。

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10.3969/j.issn.1673-5412.2014.03.026

R737.33；R730.4

B

1673-5412（2014）03-0257-03

2013-08-12）

贠世娟（1963-），女，學(xué)士，主治醫(yī)師，主要從事臨床病理診斷工作。F-mail：gzy56@163.com