原發(fā)性干燥綜合征合并胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核1例

益西拉姆，吳慶軍，唐福林

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，風(fēng)濕免疫病學(xué)教育部重點實驗室，北京 100730)

結(jié)締組織病(connective tissue disease，CTD)患者是結(jié)核菌感染的易患人群，其感染后多表現(xiàn)為肺結(jié)核、結(jié)核性漿膜炎(胸膜炎、心包炎和腹膜炎)、結(jié)核性腦膜炎，骨和關(guān)節(jié)結(jié)核極少見[1-3]。本文現(xiàn)將1例原發(fā)性干燥綜合征(primary Sjoegren’s Syndrome，pSS)患者出現(xiàn)活動性肺結(jié)核和胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核報道如下。

臨床資料

患者女，39歲，因口眼干3年，前胸部腫痛1個月于2013年1月16日就診于北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科。3年前，患者出現(xiàn)口干，進干食需水送，猖獗齲齒，伴有眼干和砂礫感，無腮腺腫大；唾液流率小于0.05 ml/min；Schirmer試驗和角膜染色結(jié)果符合干燥性角結(jié)膜炎。就診于外院，實驗室檢查提示抗核抗體(anti-nuclear antibody，ANA)、抗核糖核蛋白(ribonucleoprotein，RNP)抗體、抗SSA和抗SSB抗體均呈強陽性。擬診為“原發(fā)性干燥綜合征”，應(yīng)用潑尼松30 mg/d，羥氯喹0.4 g/d。1個月后，患者應(yīng)用潑尼松劑量每周減2.5 mg，至5 mg維持1年，隨后繼續(xù)逐漸減為2.5 mg/d；1年后羥氯喹改為0.2 g/d。就診前約1個月，患者出現(xiàn)前胸腫痛，胸骨上端明顯，疼痛與體位改變及進食等無關(guān)；偶有低熱，飲食及睡眠差，體重下降5 kg，遂就診。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，精神差，痛苦面容，消瘦體型；胸骨柄上端局部皮溫高、不紅，觸痛明顯，左肩抬舉困難；心、肺及腹部未見異常。實驗室檢查示，血、尿常規(guī)和肝腎功正常；超敏C反應(yīng)蛋白(high-sensitive c-reactive protein，hs-CRP)9.47 mg/L，紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)66 mm/1h，補體C3、C4正常；IgG 22.7 g/L，IgA 3.86 g/L，IgM 2.37 g/L。血免疫固定電泳正常。ANA(+)S1：1280，抗雙鏈DNA抗體(-)，抗RNP(+++)、抗SSA(+++)、抗Ro-52(+++)、抗著絲點B抗體(+++)。淋巴細胞培養(yǎng)干擾素釋放試驗A 272 SFC/106，B 380 SFC/106。胸骨CT平掃+三維重建顯示，左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)炎(左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)間隙較對側(cè)增寬，周圍軟組織明顯腫脹，密度減低，脂肪間隙模糊；鄰近鎖骨頭及胸骨柄關(guān)節(jié)面下可見部分骨質(zhì)吸收破壞改變)；兩肺上葉滲出性病變伴空洞形成，浸潤性結(jié)核可能；縱隔和雙側(cè)腋窩多發(fā)輕度腫大淋巴結(jié)(圖1)。

核磁共振顯像示，胸骨柄左半異常信號，呈稍長T1稍長T2信號，左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)周圍見形態(tài)不規(guī)則等T1等T2信號，左側(cè)鎖骨頭信號欠均勻，增強后胸鎖關(guān)節(jié)周圍病灶強化；左肺尖見斑片狀異常信號，呈等T1長T2信號，增強后不均勻強化。全身骨顯像示，雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)見異常放射性攝取增高區(qū)。考慮診斷為pSS合并活動性肺結(jié)核和胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核。予異煙肼(0.3 g，1次/d)、利福平(0.45 g，1次/d)和乙胺丁醇(0.75 g，1次/d)三聯(lián)抗結(jié)核治療；并繼續(xù)給予潑尼松(2.5 mg/d)與羥氯喹(0.2 g/d)。治療后患者前胸腫痛明顯減輕，一般癥狀好轉(zhuǎn)。1個月后，復(fù)查hs-CRP 0.28 mg/L，ESR 14 mm/1h。

討　　論

CTD并發(fā)結(jié)核主要與糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑應(yīng)用相關(guān)，其機制為直接或間接抑制機體免疫系統(tǒng)。結(jié)核感染與激素應(yīng)用劑量與療程相關(guān)，CTD患者應(yīng)用中等或大劑量激素并發(fā)結(jié)核的危險性明顯增高[1]。北京協(xié)和醫(yī)院調(diào)查資料顯示，92例CTD合并結(jié)核患者中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡32例，pSS13例；以繼發(fā)性肺結(jié)核(50例)、結(jié)核性胸膜炎(19例)、血行播散型肺結(jié)核(14例)、結(jié)核性腦膜炎(12例)常見，骨結(jié)核僅2例；結(jié)核臨床癥狀多于治療后(4.5±6.5)個月出現(xiàn)，激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用者較單用激素治療者新發(fā)結(jié)核病例顯著增多[2]。

本例患者為中年女性，依據(jù)口干和眼干表現(xiàn)、口腔科和眼科檢查結(jié)果，以及抗核抗體譜陽性結(jié)果，診斷pSS明確。本例pSS合并結(jié)核有以下特點：(1)肺結(jié)核伴發(fā)胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核；(2)糖皮質(zhì)激素治療3年后在較小劑量維持下新發(fā)結(jié)核；(3)抗結(jié)核藥物治療臨床療效較好。骨與關(guān)節(jié)結(jié)核絕大多數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核，好發(fā)于負重大、活動多、易于遭受慢性或積累性勞損和肌肉附著少的部位，以脊柱最常見。胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核罕見，應(yīng)與炎性反應(yīng)、腫瘤、創(chuàng)傷等鑒別。胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核臨床上主要表現(xiàn)局部腫脹和疼痛[4-6]；CT檢查主要表現(xiàn)為局部軟組織腫脹、膿腫、關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞、硬化伴關(guān)節(jié)間隙假性增寬等，還可發(fā)現(xiàn)鄰近胸肋關(guān)節(jié)和肺部結(jié)核病灶[5-6]；MRI可顯示胸骨和鎖骨骨質(zhì)破壞、信號異常、軟骨破壞及周圍軟組織改變，有助于明確病變范圍[5]。治療胸鎖關(guān)節(jié)結(jié)核時，除全身抗結(jié)核治療外，可能還需實施局部病灶清除術(shù)[6]。

(本文圖1見封3)

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