伴有淋巴樣間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型胸腺瘤1例

患者女性，69歲。體檢CT發(fā)現(xiàn)左前上中縱隔占位，大小約6.4 cm×5.1 cm，于2019年4月就診于江西省腫瘤醫(yī)院，考慮“胸腺瘤”。既往有膽結(jié)石、眼部息肉手術(shù)史。遂于當(dāng)月行手術(shù)治療，術(shù)后送檢組織大小10.0 cm×8.0 cm×5.0 cm，切開見一卵圓形灰白質(zhì)軟實(shí)性腫物，大小7.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，包膜較完整，切面灰白，未見囊性結(jié)構(gòu)及明顯出血壞死（圖1）。鏡下示腫瘤組織中見大量界限不清的實(shí)性巢狀、條索狀結(jié)節(jié)，由豐富的淋巴細(xì)胞間質(zhì)分隔，淋巴濾泡可見，有多個(gè)生發(fā)中心和數(shù)量不等的漿細(xì)胞；結(jié)節(jié)由淡染胞核的短梭形或橢圓形上皮細(xì)胞組成，可見分散的染色質(zhì)及核仁，核分裂像罕見；結(jié)節(jié)內(nèi)可見少量散在的淋巴母細(xì)胞，無明顯出血及壞死，未見明確胸腺小體及血管周間隙（圖2）。EliVision法免疫組織化學(xué)示：上皮區(qū)細(xì)胞CK、EMA、CK19、CK5/6、P40均呈陽性。間質(zhì)淋巴細(xì)胞大多數(shù)為CD20陽性B細(xì)胞及成熟的CD3、CD5陽性的T細(xì)胞，并且可見未成熟的CD1a、CD10、TdT和CD99陽性的胸腺細(xì)胞局限圍繞于上皮細(xì)胞巢，上皮內(nèi)淋巴細(xì)胞稀少。B細(xì)胞形成生發(fā)中心的淋巴濾泡，生發(fā)中心細(xì)胞CD10陽性、Bcl-2陰性，Ki-67增殖指數(shù)較高（圖3）。病理診斷為：（左前上中縱隔）伴有淋巴樣間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型胸腺瘤（micronodular thymoma with lymphoid stroma，MNT）。完整切除術(shù)后2個(gè)月隨訪，未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)，身體狀況良好。

圖1 腫瘤大體圖片

圖2 淋巴細(xì)胞形成淋巴濾泡（H&E×200）

圖3 免疫組織化學(xué)法檢測顯示Bcl-2陰性（EliVision法×200）

小結(jié)MNT是一種罕見的胸腺原發(fā)腫瘤。無明顯性別差異，主要為中老年患者，中位年齡64歲，副腫瘤綜合征與MNT的關(guān)聯(lián)較少。大體直徑一般為3.0～15.0 cm，切面常實(shí)性，包膜相對(duì)完整，部分可呈囊實(shí)性，囊性區(qū)多呈多房囊[1]。具有獨(dú)特組織學(xué)形態(tài)，常由短梭形或卵圓形上皮細(xì)胞多發(fā)性散在或局部融合，形成結(jié)節(jié)，周圍伴豐富的淋巴細(xì)胞間質(zhì)分隔，可見具有明顯生發(fā)中心的淋巴濾泡，生發(fā)中心由套區(qū)和增寬的邊緣區(qū)環(huán)繞，可有數(shù)量不等的成熟漿細(xì)胞，結(jié)節(jié)內(nèi)可見數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，無胸腺小體和血管周圍間隙。一般結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫可進(jìn)行診斷。MNT生長緩慢，起源尚未完全確定[2]。目前世界衛(wèi)生組織（WHO）將MNT歸于交界性腫瘤，96%的初診患者為Ⅰ期或Ⅱ期[3]，治療以手術(shù)切除為主，但手術(shù)需完全切除，未見到死亡病例報(bào)道。