視神經(jīng)腦膜瘤繼發(fā)青光眼1例

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.21.70

視神經(jīng)腦膜瘤在臨床上屬于少發(fā)病例，2013年收治視神經(jīng)腦膜瘤繼發(fā)青光眼患者1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

病歷資料

患者，女，56歲，2013年7月29日以“左眼視力逐漸下降1年，加重伴紅疼1個月”我院就診。該患者1年來無明顯誘因出現(xiàn)左眼視力逐漸下降，近1個月來癥狀加重，至視物不見，并伴眼紅、眼疼癥狀。2013年6月8日行眶CT檢查示“左側(cè)視神經(jīng)改變”，未予用藥，收入院手術(shù)治療。既往身體健康。入院查體：T 36.5℃，P 70次/分，R 16次/分，BP 100/75mmHg，患者全身狀態(tài)良好，體格檢查無特殊。眼科檢查：矯正視力：右眼視力0.8，左眼視力光感（-），右眼球各方向運(yùn)動無受限，左眼向上下方運(yùn)動受限，左眼較右眼突出，右眼結(jié)膜無充血，角膜光滑透明，前房常深，右眼角膜后沉著物（-），Tydall（-），瞳孔園D=3mm，光直接反射（+）光間接反射（+），晶狀體輕度混濁，左眼結(jié)膜混合充血（++），角膜霧狀水腫，前房常深，血性角膜后沉著物（+），血性Tydall（+），虹膜新生血管（+），晶體混濁，右眼底視盤邊清色正查C/D=0.3，網(wǎng)膜在位，未見出血及滲出，黃斑區(qū)中心凹反射（-），左眼底窺不進(jìn)。輔助檢查：眼壓：右7.5mmHg、左27.7mmHg，眼球突出度：（右）13mm>-92mm-<16mm（左）眶CT：左眼視神經(jīng)病變，建議進(jìn)一步MR平掃加增強(qiáng)。2013年6月8日眼眶平掃（MR）：左側(cè)視神經(jīng)占位性病變，建議進(jìn)一步增強(qiáng)檢查。2013年6月9日頭部平掃：未見明顯異常。2013年6月8日視覺電生理（VEP）：右眼FVEP存在，右眼PVEP存在，P波潛伏期未見明顯異常。左眼FVEP、PVEP未引出明顯波形。2013年6月8日雙眼彩超：左眼視網(wǎng)膜中央動脈（CRA），雙眼大腦后動脈，眼動脈血流速度減低。右眼玻璃體清混濁，左眼玻璃體輕混濁，玻璃體后脫離，視盤回聲隆起，局部視網(wǎng)膜淺脫離，球后結(jié)膜囊水腫。左側(cè)視神經(jīng)較對側(cè)增寬（2013年6月8日）。入院后完善輔查后于2013年8月1日全身麻醉后行左眼眶內(nèi)腫物切除+眼球摘除術(shù)。術(shù)中完整摘除眼球后分離包繞球后視神經(jīng)周圍的腫物與眶內(nèi)組織，于骨性視神經(jīng)管前剪除視神經(jīng)及包繞腫物?？紤]到該患者視神經(jīng)鞘瘤可能性大，術(shù)后可能需進(jìn)一步放化療，故同期未植入義眼臺，術(shù)后病理回報(bào)（視神經(jīng)）考慮血管外皮細(xì)胞瘤。

討 論

臨床特點(diǎn)：⑴視神經(jīng)鞘腦膜瘤的四聯(lián)征：一側(cè)性眼球突出，視力喪失，慢性水腫性視盤萎縮和視睫狀靜脈。⑵X線檢查：視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內(nèi)蔓延者攝X線可顯示視神經(jīng)管擴(kuò)大。發(fā)生在眶骨膜的腦膜瘤多累及蝶骨大、小翼，X線顯示骨質(zhì)增生，密度增高，邊緣模糊。⑶超聲探查：視神經(jīng)鞘腦膜瘤可顯示視神經(jīng)明顯增粗，邊界尚清，內(nèi)回聲較少，分布不規(guī)則，衰減顯著，偶見強(qiáng)回聲光斑。⑷CT掃描：①視神經(jīng)鞘腦膜瘤可顯示視神經(jīng)增粗呈管狀、串珠狀、梭形、圓錐形等，部分患者可表現(xiàn)典型的“車軌征”，強(qiáng)化更明顯。腫瘤偏心性生長時可呈類圓形或不規(guī)則塊狀。②發(fā)生于眶骨膜的腦膜瘤可顯示骨質(zhì)增生肥厚、密度增高、骨質(zhì)表面呈毛刺樣或蟲噬樣破壞，骨窗CT顯示尤為清晰，累及蝶骨大、小翼多見。鄰近病變骨質(zhì)處還可見到眶內(nèi)軟組織腫物，呈扁平狀，邊界欠清。⑸MRI掃描：視神經(jīng)鞘腦膜瘤在T1WI呈中低信號、T2WI呈中低信號，信號較均質(zhì)。運(yùn)用脂肪抑制和增強(qiáng)技術(shù)可使腫瘤明顯增強(qiáng)，典型者可呈“車軌征”，而且尤其適合腫瘤顱內(nèi)蔓延的觀察，可在鞍上區(qū)發(fā)現(xiàn)明顯強(qiáng)化的異常信號。蝶骨腦膜瘤中的骨質(zhì)成分在T1WI和T2WI均呈低信號。腫瘤沿顱內(nèi)硬腦膜蔓延，形成“腦膜尾”征。

病理眼內(nèi)腦膜瘤的組織學(xué)分類，于發(fā)生與顱內(nèi)者大體相同。有上皮細(xì)胞型、砂粒細(xì)胞型、纖維細(xì)胞型及血管細(xì)胞型，以上皮細(xì)胞瘤最為多見[1]。

診斷及鑒別診斷：①視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：兒童時期發(fā)病多見，視力緩慢減退甚至視力喪失。影像學(xué)檢查可顯示視神經(jīng)梭形增粗，腫瘤可有囊性變，不伴骨質(zhì)增生和眶內(nèi)軟組織腫物是與腦膜瘤的重要依據(jù)。②淚腺惡性腫瘤：腺樣囊性癌等惡性腫瘤常沿眶外壁向眶尖蔓延，甚至侵犯顱內(nèi)，需和蝶骨腦膜瘤鑒別。③眼眶轉(zhuǎn)移性腫瘤：蝶骨大翼骨質(zhì)是全身惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至眼眶的好發(fā)部位，骨破壞嚴(yán)重，常伴軟組織腫物?；颊呷頎顩r差，惡病質(zhì)面容，病情進(jìn)展迅速。

治療與預(yù)后：①放療：近10年來，視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療有了巨大的改變，20多年前，多數(shù)臨床醫(yī)生認(rèn)為視神經(jīng)鞘瘤沒有辦法治療，一旦腫瘤侵犯視交叉，受侵犯的視神經(jīng)就被切除[2]。第一個支持放療的報(bào)道出現(xiàn)20世紀(jì)80年代，然而大多數(shù)醫(yī)生極其不愿意使用放療，因?yàn)橐种颇[瘤生長至少需要50Gy的放射劑量，而這一劑量遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了視神經(jīng)的耐受范圍[3]。放療被接受花了10年以上的時間[4]。②手術(shù)治療：完全切除視神經(jīng)腦膜瘤是不可能的，只有腫瘤侵犯顱內(nèi)，眼球突出引起的外觀損害以及腫瘤快速惡化時，才采取手術(shù)治療。顱內(nèi)侵犯并且無有用視力是才考慮手術(shù)治療。對于視力良好、發(fā)生部位靠近視神經(jīng)前端的視神經(jīng)鞘腦膜瘤可保守觀察或放射治療，定期復(fù)查MRI。③藥物治療：有報(bào)道使用絲裂霉素C、生長抑素、米非司酮治療視神經(jīng)腦膜瘤[5～7]。

診療體會：視神經(jīng)腦膜瘤臨床上雖少見，但不是罕見病，臨床上卻時有患者被誤診誤治。本例患者通過臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查可以診斷，術(shù)后病理可以做佐證。本例患者由于視神經(jīng)腦膜瘤進(jìn)展導(dǎo)致視力喪失，如果早期發(fā)現(xiàn)進(jìn)行藥物和放射治療，也可能取得較好的治療效果。筆者認(rèn)為，臨床工作中無眼球突出的、僅有視盤水腫及視神經(jīng)萎縮，但藥物治療無效時，要考慮到視神經(jīng)腦膜瘤。只有充分認(rèn)識視神經(jīng)腦膜瘤的臨床特點(diǎn)，才能獲得正確的診斷和早期及時有效的治療，本病例值得借鑒。

參考文獻(xiàn)

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