腎上腺原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

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(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，山東 青島 266003)

病人 女，24歲。半年前因無明顯誘因左上腹脹痛入院。查體：左上腹捫及一包塊，活動(dòng)度差，余未見異常體征。B超檢查示左腎上腺區(qū)有一囊實(shí)性占位性病變并少量腹水。腹部CT增強(qiáng)掃描顯示：左腎上腺及左腎區(qū)見一不規(guī)則強(qiáng)化明顯的包塊，呈“花環(huán)狀”改變，約19 cm×13 cm×13 cm大小，與左側(cè)膈肌、膈肌角、脾臟、腰大肌分界不清，占位效應(yīng)明顯，脾臟位置前移，內(nèi)密度欠均勻。子宮直腸窩內(nèi)見少量積液(圖1)。CT診斷：左腎及腎上腺區(qū)包塊，子宮直腸窩少量腹水。腎臟MRI平掃顯示：左側(cè)腎上腺區(qū)可見一囊實(shí)性占位性病變，約19 cm×13 cm×13 cm大小，其內(nèi)信號混雜，實(shí)性成分基本呈等T1等T2信號，壞死部分呈長T1長T2異常信號，病灶邊緣欠清，可見假包膜征，病灶與左腎分界欠清。MRI診斷：左側(cè)腎上腺區(qū)囊實(shí)性占位性病變，考慮惡性腫瘤。術(shù)中見包塊位于左上腹腹膜后腎上腺區(qū)，約19 cm×15 cm×13 cm大小，其上端與腎上腺連為一體，下端與左腎上極緊密粘連，難以分離，包塊與左腎一并切除。送檢標(biāo)本切面呈爛肉樣，中央液化壞死。鏡下見大小一致、排列緊密的小圓細(xì)胞。免疫組織化學(xué)檢查示：廣譜細(xì)胞角蛋白(+)、波形蛋白(+)、CD99(+)、神經(jīng)特異性烯醇化酶()、突觸素()、嗜鉻素(+)。病理診斷：左腎上腺外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET)。

圖1 腎上腺外周腫瘤CT增強(qiáng)掃描圖像

討論pPNET是一種少見的起源于原始神經(jīng)外胚層的惡性腫瘤，好發(fā)于深部軟組織，極罕見于腎上腺，具有高度侵襲性，預(yù)后差，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。此類腫瘤好發(fā)于兒童及青少年，呈進(jìn)展性，主要表現(xiàn)為生長迅速伴有疼痛的包塊，以及包塊壓迫所引起的癥狀。組織病理學(xué)上為小圓細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞密集排列呈分葉狀結(jié)構(gòu)，形成或不形成Hower-Wright菊形團(tuán)，CD99陽性表達(dá)，免疫組化有助于PNET的診斷。目前主要治療手段是手術(shù)切除加化、放療。

有關(guān)腹膜后腎上腺區(qū)域的PNET影像表現(xiàn)多限于個(gè)案報(bào)道且表現(xiàn)不盡相同，缺乏特征性。在已被病理證實(shí)的4例病人中，1例病人在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，CT及MR上僅表現(xiàn)為腹膜后有一3 cm×2 cm大小的軟組織包塊，與周圍組織邊界清晰，未見明顯的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶。1例可見病灶中央點(diǎn)片狀高密度影，考慮鈣化。1例左腎上腺區(qū)有一巨大軟組織包塊，內(nèi)見低密度液化壞死影，包塊邊緣不規(guī)則，與周圍組織邊界欠清，下腔靜脈內(nèi)見瘤栓形成。1例CT檢查示左腹膜后軟組織包塊，約10 cm×5 cm大小，術(shù)后5個(gè)月復(fù)查CT見原病灶區(qū)一約5 cm×5 cm大小的包塊，肝臟、肺及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶。

本例pPNET具有以下特點(diǎn)：①腫瘤發(fā)生于腹膜后腎上腺區(qū)，占位效應(yīng)明顯，與周圍結(jié)構(gòu)分界欠清。②包塊呈囊實(shí)性，內(nèi)見大片壞死區(qū)，CT增強(qiáng)掃描實(shí)性成分強(qiáng)化明顯，呈“花環(huán)狀”改變。③MRI檢查病灶定位準(zhǔn)確，實(shí)性成分基本呈等T1等T2信號，壞死部分呈長T1、長T2異常信號。

發(fā)生于腹膜后的PNET主要應(yīng)與以下疾病鑒別：①嗜鉻細(xì)胞瘤，病變多呈動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，病變內(nèi)可伴有壞死，病人多伴有明顯的高血壓癥狀。②神經(jīng)源性腫瘤，大部分病變信號均勻，壞死相對少見，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較PNET輕。

此種原發(fā)于腹膜后的pPNET文獻(xiàn)報(bào)道極少，影像表現(xiàn)缺乏特征性，確診主要依靠手術(shù)病理及免疫組化檢查結(jié)果。影像檢查主要用于描述腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、侵犯范圍以及與周圍組織關(guān)系，同時(shí)提示腫瘤是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。在臨床工作中遇到腎上腺囊實(shí)性占位性病變合并明顯壞死、病人無明顯高血壓癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到PNET的可能。

腎上腺；原始神經(jīng)外胚層腫瘤；病例報(bào)告