非醫(yī)源性冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤的特點(diǎn)

張沛，支愛(ài)華，戴汝平，楊躍進(jìn)

冠狀動(dòng)脈瘤據(jù)病因分為先天性和獲得性，其中先天性約占20%，獲得性包括粥樣硬化、外傷、夾層、感染（例如梅毒、風(fēng)濕性心臟病和結(jié)締組織?。ehcet’s綜合征及粘膜與皮膚淋巴結(jié)綜合征等病因所致。另外根據(jù)瘤壁完整否分為真、假性動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（Coronary Pseudoaneurysm，CAPA）極為少見(jiàn)，是指冠狀動(dòng)脈壁不完整、破裂，周?chē)[形成且由血栓及其周?chē)M織共同包繞的動(dòng)脈瘤。非醫(yī)源性冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（non-ICAPA）國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)道，現(xiàn)將我院從1999-08至2013-06遇到的9例non-ICAPA患者的臨床情況及影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析,以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

研究對(duì)象：連續(xù)觀察1999-08至2013-06我院經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影和（或）冠狀動(dòng)脈CT血管造影（computer tomography angiography，CTA）診斷的 non-ICAPA 9例患者，男性6例，女性3例，年齡29～57歲，平均年齡（45.0±11.4）歲。患者均有突發(fā)性胸痛史和（或）心包填塞癥狀，其中心源性休克1例。心電圖提示心肌缺血或心肌梗死；胸片未見(jiàn)明確異常；超聲心動(dòng)圖提示房室溝或室間溝內(nèi)有類(lèi)圓形占位回聲2例，心包積液2例。

9例患者病因包括粥樣硬化病變4例，Behcet’s綜合征3例，先天性冠狀動(dòng)脈瘤破裂1例，不明原因特發(fā)性1例。

研究方法：采用回顧性研究分析患者病史、臨床特點(diǎn)、既往史及各種檢查結(jié)果。CTA：采用電子束CT（EBCT）或多排螺旋CT進(jìn)行心電門(mén)控冠狀動(dòng)脈增強(qiáng)橫斷掃描，掃描延遲時(shí)間據(jù)正常血循環(huán)時(shí)間及主動(dòng)脈瓣情況估測(cè)或機(jī)器測(cè)定法（靜脈注射10 ml對(duì)比劑，流速8 ml/s，通過(guò)血流掃描測(cè)定實(shí)際循環(huán)時(shí)間）確定，本組患者掃描延遲時(shí)間18～30 s不等。單筒或雙筒注射器，采用非離子型對(duì)比劑(碘海醇370 mg l/ml)40 ml，流速 5～6 ml/s。

冠狀動(dòng)脈造影：7例患者采用撓動(dòng)脈或股動(dòng)脈穿刺行主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈造影，非離子型對(duì)比劑(碘海醇370 mg l/ml)40 ml，多角度投照，觀察瘤體與冠狀動(dòng)脈的關(guān)系，假性動(dòng)脈瘤破口的位置。9例患者均作了CTA。

對(duì)于每例患者，采用雙盲法，請(qǐng)兩位有經(jīng)驗(yàn)的心內(nèi)科醫(yī)師及心血管影像診斷醫(yī)師進(jìn)行評(píng)價(jià)，取得一致觀點(diǎn)。影像資料注意分析瘤體部位、大小、破口、血栓、破口及其與周?chē)M織的關(guān)系。

2 結(jié)果

冠狀動(dòng)脈受累情況：9例患者中累及前降支5例，回旋支2例，右冠狀動(dòng)脈2例。

7例患者行冠狀動(dòng)脈造影檢查，冠狀動(dòng)脈造影顯示病變部位冠狀動(dòng)脈閉塞或重度狹窄，其中3例可見(jiàn)明確假性動(dòng)脈瘤征象，造影劑滯留于假性瘤腔內(nèi)。

9例患者行冠狀動(dòng)脈CTA檢查， 8例可見(jiàn)類(lèi)圓形占位樣病變，其中7例可見(jiàn)瘤體內(nèi)對(duì)比劑充盈，周?chē)罅扛奖谘ㄐ纬桑?例瘤體周?chē)锈}化影。瘤體與冠狀動(dòng)脈關(guān)系密切，均有相應(yīng)管腔不規(guī)則、狹窄，其中5例管腔閉塞。

治療情況：4例患者進(jìn)行外科手術(shù)，其中冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)2例（1例特發(fā)性，1例先天性）；心臟移植1例（粥樣硬化性）；開(kāi)胸探查1例（Behcet’s綜合征）；3例保守治療（2例為Behcet’s綜合征患者，1例為粥樣硬化性病變）；1例隨診觀察；1例失訪。本組無(wú)行冠狀動(dòng)脈介入治療的患者。圖1～5

圖1 計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)橫軸位顯示右房室溝區(qū)冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（黑色箭頭） 圖2 右冠狀動(dòng)脈造影顯示瘤體對(duì)比劑滯留（白色箭頭）

圖3～5 計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)顯示特發(fā)性前降支假性動(dòng)脈瘤（白色箭頭）

3 討論

Non-ICAPA罕見(jiàn)，按照病因可見(jiàn)于先天、外傷、動(dòng)脈粥樣硬化、炎癥、感染及結(jié)締組織等病所致。臨床癥狀沒(méi)有特異性，患者常突然冠狀動(dòng)脈管壁破裂引起急性心肌梗死、心包填塞等癥狀，及早認(rèn)識(shí)、明確病因?qū)颊叩脑\治、預(yù)后極為重要。本文回顧分析non-ICAPA的特點(diǎn)以期提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

Non-ICAPA 的常見(jiàn)病因及特點(diǎn)：粥樣硬化性CAPA患者常常年齡偏高，存在冠心病的危險(xiǎn)因素，冠狀動(dòng)脈管壁可見(jiàn)粥樣斑塊、鈣化所致的狹窄、擴(kuò)張性改變。影像學(xué)表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤一般較小且可累及冠狀動(dòng)脈的任何部位[1,2]，常伴多發(fā)狹窄性病變。本組3例粥樣硬化性non-ICAPA患者年齡均在45歲以上，分別累及前降支近段、中遠(yuǎn)段交界區(qū)和回旋支中段，其中1例粥樣硬化病變嚴(yán)重并形成室壁瘤，進(jìn)行了心臟移植手術(shù)得以證實(shí)。

Behcet’s綜合征多發(fā)生在20～40歲的年輕男性患者，由于動(dòng)脈壁缺乏營(yíng)養(yǎng)、彈力纖維破壞，血管壁呈炎性改變，常引起血管閉塞病變，管壁穿孔形成假性動(dòng)脈瘤。Behcet’s綜合征引起假性動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位具有不確定性、游走性特點(diǎn)[3]，發(fā)生率2%～6%[4]，常累及中小動(dòng)脈。本組3例non-ICAPA患者均為年輕男性且經(jīng)臨床確診為Behcet’s綜合征的患者，其中1例累及回旋支，2例累及右冠狀動(dòng)脈。由于早期對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，1例患者誤診為房室溝的占位病變，開(kāi)胸探查證實(shí)為non-ICAPA[5]。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累對(duì)本病認(rèn)識(shí)的增加，另2例患者早期均明確病因診斷。由于Behcet’s綜合征患者活動(dòng)期手術(shù)傷口不易愈合，該2例患者采用保守治療。因而臨床上對(duì)于年輕男性non-ICAPA患者應(yīng)警惕本病可能。

先天性non-ICAPA常見(jiàn)于年輕患者，通常瘤體大，往往累及單支血管(右側(cè)冠狀動(dòng)脈多見(jiàn))，冠狀動(dòng)脈迂曲、擴(kuò)張，但管壁規(guī)則，無(wú)明確狹窄。本組1例先天性左冠狀動(dòng)脈—肺動(dòng)脈瘺患者，可見(jiàn)一支迂曲血管擴(kuò)張破裂形成冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤，余血管正常，經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)。

外傷性non-ICAPA追溯患者常有明確胸部外傷史。文獻(xiàn)報(bào)道1例患者就診時(shí)心電圖、胸片均正常[6]，超聲顯示后室間溝異常回聲影，冠狀動(dòng)脈造影提示右冠狀動(dòng)脈后降支假性動(dòng)脈瘤，瘤內(nèi)有大量血栓形成，后降支末梢血管呈擴(kuò)張性病變，而其它冠狀動(dòng)脈正常，術(shù)后病理證實(shí)non-ICAPA并陳舊機(jī)化血栓形成。追問(wèn)病史該患者12年前汽車(chē)撞傷史，推測(cè)non-ICAPA可能與該外傷有關(guān)，該患者行介入支架治療。另有文獻(xiàn)報(bào)道外傷性non-ICAPA保守治療可自限愈合[7,8]。

特發(fā)性non-ICAPA為排除性診斷，指冠狀動(dòng)脈不明原因形成的假性動(dòng)脈瘤[9]。Darbar等[10]報(bào)道1例年輕女性患者不明原因心肌梗死，右冠狀動(dòng)脈管壁不完整、破裂形成巨大類(lèi)似心房占位樣瘤體，瘤體壓迫心腔，行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。本組1例年輕女性患者不明原因突發(fā)心肌梗死，未追述到任何病史，手術(shù)證實(shí)前降支中段假性動(dòng)脈瘤形成，行冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)，效果良好。

文獻(xiàn)報(bào)道non-ICAPA一些患者就診時(shí)無(wú)明顯臨床癥狀[11]。本組8例患者大多病情穩(wěn)定而來(lái)就診，但追述病史，均有明確突發(fā)心絞痛或心源性休克病史，發(fā)病時(shí)心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查異常。該病行冠狀動(dòng)脈CTA和(或)冠狀動(dòng)脈造影檢查可確診，當(dāng)冠狀動(dòng)脈CTA顯示主動(dòng)脈根竇部、房室溝或室間溝區(qū)的類(lèi)圓形占位性病變，瘤內(nèi)可有(或)無(wú)對(duì)比劑充盈，與冠狀動(dòng)脈關(guān)系密切，相應(yīng)管腔不規(guī)則、狹窄、閉塞等病變，應(yīng)首先想到non-ICAPA可能。CTA有利于分析假性動(dòng)脈瘤壁特點(diǎn)及其與冠狀動(dòng)脈及周?chē)M織關(guān)系，有助于分析病因診斷，是無(wú)創(chuàng)性CTA檢查的重要優(yōu)勢(shì)所在。而冠狀動(dòng)脈造影對(duì)明確冠狀動(dòng)脈特點(diǎn)、解剖變化、血流動(dòng)力學(xué)診斷，是“金標(biāo)準(zhǔn)”，可以同期進(jìn)行介入治療，是最終選擇治療方法所必需的。因而，CTA與冠狀動(dòng)脈造影對(duì)本病診斷治療可以起到優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)作用。

非醫(yī)源性冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤的治療：①保守治療：對(duì)于危重及炎性活動(dòng)期（如Behcet’s綜合征活動(dòng)期）的non-ICAPA患者需采用保守治療。本組2例Behcet’s綜合征確診患者就診時(shí)病情處于炎性活動(dòng)期，故采用保守對(duì)癥穩(wěn)定病情治療，待病情穩(wěn)定后采取介入或外科手術(shù)治療。另有文獻(xiàn)報(bào)道外傷性假性動(dòng)脈瘤保守治療可自限愈合[7,8]。藥物保守治療潛在可能的并發(fā)癥如心包填塞、血栓導(dǎo)致閉塞、猝死等，視患者具體情況決定綜合治療方案。②介入治療：介入治療選擇適應(yīng)征與時(shí)機(jī)是關(guān)鍵，血管內(nèi)支架治療可降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，尤其適用于急癥患者。國(guó)外有經(jīng)皮行普通或帶膜支架（PTEE）封堵冠狀動(dòng)脈瘤的報(bào)道[11-13]。本組患者均未行冠狀動(dòng)脈支架治療，可能因血管完全閉塞或動(dòng)脈壁不完整導(dǎo)絲及導(dǎo)管難以通過(guò)閉塞的血管，即使導(dǎo)絲及導(dǎo)管通過(guò)病變血管壁區(qū)，對(duì)于非急性期病變其易引起管壁二次損傷加重病情有關(guān)。③外科手術(shù)治療：non-ICAPA手術(shù)結(jié)扎、切除病變血管或冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端血管旁路移植術(shù)是可選擇的治療方法，但首先應(yīng)明確病因，排除炎性免疫疾患（如Behcet’s綜合征），以免患者術(shù)后出現(xiàn)傷口不易愈合、吻合口漏等并發(fā)癥[14]。本組2例患者行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（其中病因1例為先天性，另1例為特發(fā)性），效果良好；1例因粥樣硬化病變彌漫嚴(yán)重且形成室壁瘤，實(shí)施心臟移植手術(shù)。

綜上述，non-ICAPA臨床罕見(jiàn)，對(duì)于有急性冠狀動(dòng)脈綜合征、心包填塞癥狀的患者應(yīng)想到冠狀動(dòng)脈破裂的可能[15]，冠狀動(dòng)脈造影和（或）CTA是目前診斷non-ICAPA的主要方法，診斷成立后應(yīng)明確病因，采取積極有效的治療，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

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