顱骨骨母細(xì)胞瘤一例

楊燕，姚振威

骨母細(xì)胞瘤是一種少見的特殊類型的腫瘤，發(fā)生率僅占原發(fā)性骨腫瘤的1%［1］，最好發(fā)生于椎體附件，其次為四肢長管狀骨、手足短管狀骨，發(fā)生在顱骨者極為罕見。筆者收集一例顱骨骨母細(xì)胞瘤病例，現(xiàn)報(bào)告如下。

病例資料 患者，女，15歲，因雙眼復(fù)視伴頭痛一月余入院。1個(gè)月前無明顯誘因下突發(fā)雙眼復(fù)視，伴頭暈，偶有頭痛。不伴惡心嘔吐，無行走不穩(wěn)，無視力障礙、視野缺損，無眼瞼下垂，四肢活動(dòng)正常。體格檢查：神清，語利，GCS＝15＇，雙瞳等大光敏，四肢感覺、活動(dòng)正常，右側(cè)共濟(jì)稍差，病理征（-）。

影像學(xué)表現(xiàn)：頭顱CT 平掃示左側(cè)枕顳骨交界處貫穿顱骨內(nèi)外板的不規(guī)則腫塊影（圖1、2），CT 值約40 HU，大小約62 mm×45 mm×52 mm，邊界尚清。腫塊內(nèi)可見多發(fā)的不規(guī)則鈣化影，左側(cè)顳骨及枕骨膨脹性骨質(zhì)破壞，侵及內(nèi)外板，病灶大部分位于顱內(nèi)。CT 診斷：左側(cè)后顱窩骨源性腫瘤。

術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)枕鱗及左側(cè)乳突巖骨的板障內(nèi)硬膜下。腫瘤表面有一層不完整顱骨，菲薄如紙。腫瘤呈鮮紅色，質(zhì)韌而脆，血供極其豐富，腫瘤血供主要來源于后顱窩硬膜。術(shù)后患者癥狀緩解，隨訪2年恢復(fù)良好。

鏡下見大片新生骨和骨小梁形成，部分區(qū)域見破骨巨細(xì)胞散在分布，部分區(qū)域見梭形細(xì)胞增生伴AB-PAS和S100 標(biāo)記陽性軟骨樣基質(zhì)形成，瘤組織內(nèi)CD34標(biāo)記陽性血管腔和血管裂隙增生（圖3、4），MIB-1＜1%。病理診斷：左側(cè)橋小腦角區(qū)顱骨板障內(nèi)骨母細(xì)胞瘤，生長活躍。

圖1 CT 示左側(cè)枕骨局部骨皮質(zhì)變薄，可見向顱內(nèi)膨脹性生長的軟組織腫塊，邊界清楚，內(nèi)散在砂礫樣高密度斑點(diǎn)。 圖2 CT 示左側(cè)枕骨骨質(zhì)破壞斷裂，腫塊貫穿顱骨內(nèi)外，呈膨脹性生長，邊界清楚，可見鈣質(zhì)樣高密度薄殼。 圖3 鏡下示大片新生骨和骨小梁形成，部分區(qū)域見破骨巨細(xì)胞散在分布（×200，HE）。 圖4 鏡下示部分區(qū)域可見梭形細(xì)胞增生伴AB-PAS和S100標(biāo)記陽性軟骨樣基質(zhì)形成（×400，KP1染色）。

討論 骨母細(xì)胞瘤又稱成骨細(xì)胞瘤，起源于成骨性結(jié)締組織，好發(fā)于11～30歲的青少年［2］，男性略多于女性。良性骨母細(xì)胞瘤最早由Jaffe于1956年提出［3］，而后由Schajowicz等于1978年提出［4］。骨母細(xì)胞瘤是一種低度惡性腫瘤，具有侵襲性，現(xiàn)將骨母細(xì)胞瘤分為良性和惡性（侵襲性）兩類，病程緩慢，但生長活躍，肉眼觀為紅色或灰色有沙礫樣物質(zhì)的富含血管的腫瘤，其組織學(xué)表現(xiàn)有三大特征：豐富的骨母細(xì)胞、間質(zhì)有豐富的血管及豐富的骨樣組織互相連接成條索狀，可見不同程度的鈣鹽沉積形成骨小梁，骨小梁排列規(guī)則［5］。本例鏡下顯示大片新生骨和骨小梁形成，破骨巨細(xì)胞散在分布，瘤組織內(nèi)血管腔和血管裂隙增生，瘤細(xì)胞生長活躍。術(shù)中見腫瘤呈鮮紅色，血供極其豐富，腫塊與顱內(nèi)腦組織分界清楚，腫瘤表面覆著一層不完整菲薄如紙的骨質(zhì)，屬于典型骨母細(xì)胞瘤的病理表現(xiàn)。

骨母細(xì)胞瘤典型影像學(xué)表現(xiàn)為局限性膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄或斷裂，周圍可形成環(huán)形、薄殼狀鈣化，腫瘤內(nèi)可含有鈣化或骨化。顱骨骨母細(xì)胞瘤CT 主要表現(xiàn)為明顯膨脹性骨質(zhì)破壞，多向腦組織側(cè)膨脹，腫瘤體積一般較大，分析可能與腫瘤生長相對緩慢，早期癥狀不明顯而未被發(fā)現(xiàn)有關(guān)，顱骨骨母細(xì)胞瘤囊變多較明顯［6］。本例CT 表現(xiàn)為左側(cè)顳骨及枕骨局部骨皮質(zhì)變薄、缺失，腫瘤貫穿顱骨內(nèi)外，偏向后顱窩內(nèi)生長，腫塊內(nèi)可見散在的砂粒狀鈣質(zhì)樣高密度斑點(diǎn)，外圍可見線樣高密度薄殼。本例具有骨母細(xì)胞瘤膨脹性、偏心性生長的典型影像學(xué)表現(xiàn)，但發(fā)生部位實(shí)屬罕見，故定位診斷容易，術(shù)前明確診斷為來源于顱骨的骨源性腫瘤，但影像學(xué)定性診斷為骨母細(xì)胞瘤較困難，文獻(xiàn)有報(bào)道關(guān)于顱骨骨母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)［7］，但本病例未見MRI檢查及其增強(qiáng)圖像，因此，在臨床工作中如果懷疑顱骨骨母細(xì)胞瘤的診斷，可進(jìn)一步行MRI檢查。

總之，盡管顱骨骨母細(xì)胞瘤十分罕見，但出現(xiàn)特征性CT 表現(xiàn)時(shí)，仍可提示診斷。

［1］ Unni KK.Dahlin＇s bone tumors general aspects and Data on 11087 Cases［M］.Philadelphia：Lippineott-Raven Publishers，1996：131-142.

［2］ 王玉凱.骨腫瘤X 線診斷［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1999：39-44.

［3］ Jaffe HL.Benign osteoblastoma［J］.Bull Hosp Joint Dis，1956，17（2）：144-151.

［4］ Schajowicz F，Lemos C.Malignant osteoblastoma［J］.Bone J Surg Br，1976，58（3）：202-221.

［5］ 李亦民，丁彥青，徐莉.骨母細(xì)胞瘤臨床病理學(xué)研究［J］.中華骨科雜志，1997，17（12）：757-759.

［6］ 羅振東，陳衛(wèi)國，葉瓊玉，等.少見部位骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)分析［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21（2）：266-268.

［7］ 趙云輝，許乙凱，陳翼，等.骨母細(xì)胞瘤的MRI診斷價(jià)值［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2005，21（5）：508-509.