腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤一例

孟方方，張焱，程敬亮

室管膜瘤來(lái)源于原始室管膜上皮，是室管膜起源中最常見(jiàn)的腫瘤，大部分位于腦室內(nèi)，約1／3發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤由于其部位、信號(hào)特點(diǎn)缺少特征性而易誤診。

病例資料 男，4歲，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左下肢抽搐，呈足趾屈曲狀態(tài)，無(wú)法正常行走，約3 分鐘后緩解，之后間斷發(fā)作，每天約發(fā)作10次。臨床檢查：左下肢輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性，余未見(jiàn)明顯異常陽(yáng)性體征。

MRI檢查：右側(cè)額頂交界區(qū)大腦鐮旁可見(jiàn)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR 上病灶呈低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)囊性小圓形長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界稍不清，鄰近腦組織受壓，DWI高b值時(shí)可見(jiàn)輕度擴(kuò)散受限高信號(hào)影，病變周?chē)梢?jiàn)大片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2水腫影。靜脈注入Gd-DTPA 后行增強(qiáng)掃描可見(jiàn)右側(cè)額頂交界區(qū)大腦鐮旁不均勻異常強(qiáng)化影（圖1a～d）。MRI診斷：考慮膠質(zhì)瘤或室管膜瘤。

術(shù)中所見(jiàn)：右頂葉病變呈灰白色，表面有明顯水腫，表面光滑，與周?chē)X組織輕度粘連。術(shù)后病理診斷：（右側(cè)額頂葉）細(xì)胞型室管膜瘤（圖1e），局部考慮伴有間變特征（WHOⅡ～Ⅲ級(jí)）。免疫組化：CK（-），EMA（核旁點(diǎn)狀＋），S-100（少數(shù)＋），Syn（＋），CgA（-），CD56（＋），CD99（＋），Ki-67（＋約20%）。

圖1 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤。a）軸面T1WI示右側(cè)額頂葉團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1 信號(hào)影，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀更長(zhǎng)T1 信號(hào)影；b）軸面T2WI示右側(cè)額頂葉團(tuán)塊狀混雜稍長(zhǎng)T2 信號(hào)影，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀更長(zhǎng)T2 信號(hào)影，周?chē)梢?jiàn)大片狀水腫影；c）增強(qiáng)掃描軸面T1WI示右側(cè)額頂葉病變不均勻強(qiáng)化（箭），其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀未強(qiáng)化區(qū)；d）增強(qiáng)掃描冠狀面示右側(cè)額頂葉不均勻性強(qiáng)化（箭）；e）術(shù)中可見(jiàn)灰白、灰紅色組織，周?chē)橛兴[，病理示腫瘤細(xì)胞圍繞血管形成的假玫瑰花結(jié)節(jié)（×400，HE）。

討論 室管膜腫瘤包括室管膜瘤、間變性室管膜瘤、黏液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤。室管膜瘤主要發(fā)生于腦室內(nèi)，約1／3的室管膜瘤發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，后者起源于室管膜瘤的靜止細(xì)胞，WHO 對(duì)室管膜瘤的分級(jí)為Ⅱ級(jí)［1］。

幕上腦實(shí)質(zhì)型室管膜瘤常見(jiàn)于額頂葉及顳枕交界區(qū)，腫瘤一般較大，呈囊性、囊實(shí)性或?qū)嵭愿淖儯山?rùn)到鄰近腦室內(nèi)，此點(diǎn)可作為與其他腫瘤鑒別點(diǎn)之一。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)可有單發(fā)或多發(fā)液化囊變區(qū)，實(shí)性部分主要位于皮層區(qū)，與腦膜有較大的接觸面。幕上腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤一般以癲癇為首發(fā)癥狀，其MRI表現(xiàn)相對(duì)典型，一般表現(xiàn)為混雜長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2改變，瘤內(nèi)易發(fā)生出血、囊變、鈣化［2］，腫瘤周?chē)[較少。增強(qiáng)掃描腫瘤常呈較顯著的不均質(zhì)強(qiáng)化，出血、鈣化、囊變部分不強(qiáng)化。本例患者病變周?chē)[較明顯，且遠(yuǎn)離腦室，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀囊變區(qū)，表現(xiàn)不典型。

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤應(yīng)與星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別。①膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡多為50歲以上，是一種高度惡性的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，常累及雙側(cè)額葉，腫瘤進(jìn)展快，浸潤(rùn)范圍廣，預(yù)后極差，常沿白質(zhì)束擴(kuò)展，瘤細(xì)胞密集，有明顯異型性，通過(guò)胼胝體、前聯(lián)合和后聯(lián)合擴(kuò)展到雙側(cè)大腦半球呈蝶樣［3-4］，出血壞死明顯，是與間變性星形細(xì)胞瘤相鑒別的主要特征，其MRI表現(xiàn)有時(shí)與實(shí)質(zhì)型室管膜瘤很相似，兩者鑒別有時(shí)較困難，常需病理方能確診。②星形細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡多為40～50歲，病變周?chē)[較明顯，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較輕或明顯強(qiáng)化，鈣化罕見(jiàn)。③少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較輕或無(wú)強(qiáng)化，其內(nèi)鈣化常呈斑塊狀，與室管膜瘤小斑點(diǎn)狀鈣化不同。

［1］ 魚(yú)博浪，張明，梁星原，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT 和MRI鑒別診斷［M］.西安：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005：135-140.

［2］ 劉沛武，劉四斌.幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI診斷［J］.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2011，9（3）：246-247.

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［4］ 荊彥平，張焱，程敬亮，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)室管膜瘤MRI分析［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2011，27（12）：1795-1798.