彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤伴腹膜后腫塊一例

徐勛華，張雪松，王夏武

病例資料 患者，男，60 歲，左腹股溝區(qū)漸進(jìn)性腫塊40余年，半年前無明顯誘因出現(xiàn)左下肢麻木伴腫脹，無疼痛，無肢體活動(dòng)受限，1個(gè)月前B 超檢查提示左側(cè)盆腔及左側(cè)腹股溝區(qū)腫物，未予特殊處理，漸感上述癥狀加重?；颊甙l(fā)病以來精神、食欲、睡眠差，大小便少，體力、體重正常。既往有高血壓病史，否認(rèn)手術(shù)、過敏史。查體：T 36.5℃；P 80次／分；R 19次／分；BP 140／90mmHg；神清，精神可。左側(cè)盆腔及腹股溝區(qū)可觸及大小分別為5cm×7cm×3cm 及6cm×5cm×5cm腫塊，邊界清，活動(dòng)欠佳。生理反射存在，病理反射未引出。術(shù)前診斷：腹膜后腫瘤。

CT 檢查：左側(cè)腹膜后、盆腔及腹股溝區(qū)可見巨大囊實(shí)性腫塊，體積約14.4cm×11.4cm×23.5cm（最大左右徑×前后徑×上下徑），囊性部分見多條分隔，實(shí)性部分密度欠均勻，CT 值25～40HU，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈輕至中度不均勻強(qiáng)化（圖1）。腫塊邊界清晰，可見包膜，左側(cè)髂、股動(dòng)靜脈受壓向內(nèi)、前側(cè)推移（圖2、3），左髂骨及股骨未見明顯骨質(zhì)破壞征象。CT 診斷：腹膜后腫瘤，考慮為脂肪肉瘤。

手術(shù)：腫瘤位于腹膜后，上極位于左腎下方，下極經(jīng)腹股溝管進(jìn)入股四頭肌內(nèi)，病變累及左側(cè)腰大肌、髂腰肌、髖關(guān)節(jié)囊及股四頭肌，未侵犯髖關(guān)節(jié)腔，逐步將粘連肌肉組織剝離，完整分離腫瘤，發(fā)現(xiàn)其根部位于左髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)，切除腫瘤，重建腹股溝管。

病理：腫瘤鏡檢可見被覆增生的滑膜上皮，其下梭形成纖維細(xì)胞中見灶性組織細(xì)胞伴色素沉著，可見多核巨細(xì)胞伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，部分缺血壞死，病理性核分裂未見（圖4）。免疫組化：CD68（＋）、LY（-）、CK（-）、Vimentin（＋）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、S-100（-），考慮為彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤。

討論 彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor，D-TGCT）也稱為關(guān)節(jié)外彌漫性色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，表現(xiàn)為近關(guān)節(jié)區(qū)逐漸增大的軟組織腫塊，可累及或不累及關(guān)節(jié)，好發(fā)于膝、踝、足等關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)少見。本病患者年齡較輕，30～40歲為高峰期，女性略多于男性，起病隱匿，腫塊生長緩慢，疼痛并不常見，與創(chuàng)傷有一定關(guān)系［1］。

圖1 CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示左側(cè)盆腔及腹股溝區(qū)囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈輕至中度不均勻強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，分隔輕度強(qiáng)化，髂動(dòng)靜脈受壓內(nèi)移（箭）。 圖2 冠狀面重建圖像，囊實(shí)性腫塊起自腹主動(dòng)脈分叉水平，沿腰大肌、髂腰肌走行，經(jīng)腹股溝管到達(dá)股四頭肌間隙內(nèi)（箭），與髖關(guān)節(jié)關(guān)系密切，股動(dòng)靜脈受壓前移。 圖3 矢狀面重建圖像。 圖4 鏡下可見被覆增生的滑膜上皮，其下梭形成纖維細(xì)胞中可見灶性組織細(xì)胞伴色素沉著，多核巨細(xì)胞伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤（×100，HE）。

D-TGCT 多呈圓形或卵圓形腫塊，部分呈分葉狀，可有包膜，一般沿骨骼肌分布［2］，本例病灶沿髂腰肌上下走行，上達(dá)腹膜后腰大肌，下至股四頭肌，其內(nèi)可見囊性灶及分隔，實(shí)屬罕見。D-TGCT 的核分裂象一般＜5個(gè)／10HPF，病理性核分裂象罕見，本例未見核分裂象。免疫組化有助于D-TGCT 的診斷，本例CD68（＋）、Vimentin（＋），與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本例CT誤診為腹膜后脂肪肉瘤，基于以下兩個(gè)原因，一是脂肪肉瘤為腹膜后最好發(fā)腫瘤之一，二是數(shù)月前本院一例類似征象患者術(shù)后病理診斷為腹膜后脂肪肉瘤。本病例如果對臨床病史（腫塊40余年）足夠重視，仔細(xì)分析影像學(xué)表現(xiàn)（病灶位于關(guān)節(jié)囊周圍沿骨骼肌分布），應(yīng)該可以想到D-TGCT 的可能。

［1］ Kallas KM，Vaughan L，Haghighi P，et al.Pigmented villonodular synovitis of the hip presenting as a retroperitoneal mass［J］.Skeletal Radiol，2001，30（8）：469-674.

［2］ 伯奎斯特（Berquist T.H）（美）著；程敬亮，祁吉，史大鵬譯.肌肉骨骼系統(tǒng)磁共振成像［M］.鄭州：鄭州大學(xué)出版社，2004：907.