盆腔內(nèi)中腎管腺癌一例

李善杰

病例資料 患者，女，42歲，納差、乏力、消瘦半年，間斷性發(fā)熱兩個月，腰骶部疼痛半個月。查體：體質(zhì)消瘦，貧血貌，左下腹部深壓痛陽性，腰骶部壓痛陽性。實驗室檢查：WBC 9.9×109／L，N% 79.6%，RBC 3.6×1012／L，HCB 80g／L，MCV 79.2fl，MCH 22.2pg，MCHC 281g／L，PLT 621×109／L，血沉100mm／H，C 反應(yīng)蛋白110mg／L，ASO 521U／mL，RF 291U／mL，CEA 6.9ng／mL，CA125 352.6u／mL。彩超：子宮后位，子宮輪廓欠清，宮體大小約51mm×50mm×44mm，內(nèi)膜線顯示欠清，子宮左側(cè)可見大小約101mm×84mm×98mm不均質(zhì)實性團(tuán)塊，彩色多普勒血流顯像示周邊及團(tuán)塊內(nèi)可見短束狀血流信號，頻譜多普勒：測得一支動脈血流最大流速約42.6cm／s，RI值約0.50，子宮受壓向右側(cè)移位，雙側(cè)卵巢顯示不清。彩超診斷：盆腔實性占位（漿膜下子宮肌瘤，左附件區(qū)腫瘤待排）。CT 掃描：子宮體、底部左側(cè)緣可見巨大類圓形包塊，內(nèi)緣與子宮分界不清，呈鈍角相連，直徑約9.0cm，其內(nèi)密度不均，主體呈軟組織密度影（圖1a）。CT 診斷：盆腔占位性病變。MRI掃描：盆腔內(nèi)可見巨大團(tuán)塊狀呈T1WI等、低信號，T2WI呈等、高混雜信號，大小約85mm×105mm×100mm，腫塊上部呈T1WI高信號、T2WI高信號，大小約20mm×30mm×45mm，DWI示病灶呈等高信號，子宮受壓向右側(cè)移位，腫塊與子宮分界不清，子宮漿膜層似包繞腫塊，左側(cè)附件顯示不清，MRI增強(qiáng)掃描腫塊囊性部分未見強(qiáng)化，實性部分及腫塊邊緣可見明顯強(qiáng)化。MR 診斷：盆腔占位性病變，考慮為漿膜下子宮肌瘤，但不除外惡變（圖1b～d）。手術(shù)及病理所見：左側(cè)子宮角處可觸及一大小約10cm×10cm 包塊，將子宮壓向右側(cè)，質(zhì)韌、包膜光整，左側(cè)附件被腫瘤包繞，子宮后壁與乙狀結(jié)腸粘連緊密。將左側(cè)附件自瘤體剝除，見左側(cè)附件色灰，無血運，切除左側(cè)附件，牽開瘤體表面包膜，自腫瘤上界小心游離腫瘤，將瘤體自子宮后壁完整剝離，送病理檢查。病理診斷：子宮漿膜層中腎管源性腺癌并廣泛變性壞死（圖1e）；輸卵管慢性炎癥。

討論中腎管腫瘤是一種罕見的腫瘤，文獻(xiàn)主要以個案形式報道中腎管囊腫多見，而中腎管腺癌報道極少，其起源于胚胎時期殘存的中腎管組織。胚胎發(fā)育中，無論男性或女性，在胚胎發(fā)育早期都發(fā)生一對中腎管及一對副中腎管，這兩對管道將分別發(fā)育成男女生殖管道，稱為原始生殖管道。中腎管在輸卵管系膜中走向內(nèi)側(cè)子宮側(cè)壁及宮頸側(cè)，再沿陰道前壁行走止于陰道口，若途中任何部位退化不全，中腎管上皮生長，都有可能形成腫瘤，甚至惡變。

本例中腎管腺癌發(fā)生于子宮左側(cè)壁，表現(xiàn)為以實性為主的囊實性腫塊，實性部分強(qiáng)化明顯，其內(nèi)可見不均勻分布的無強(qiáng)化變性壞死區(qū)，壞死區(qū)以遠(yuǎn)子宮側(cè)為主，近子宮側(cè)壞死區(qū)較小，可能與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)。影像學(xué)表現(xiàn)主要與子宮內(nèi)膜樣癌、子宮肌瘤、顆粒細(xì)胞瘤、腺瘤樣瘤以及支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤相鑒別。

中腎管腺癌發(fā)病罕見，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，目前尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，高分辨力CT 和高場磁共振對本病的診斷具有重要價值，診斷困難時需進(jìn)行病理檢查。