成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥1例

王宏超，寧愛東，陳少輝（河南省工人龍門療養(yǎng)院影像科，河南 洛陽 471023）

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一種病因不明的少見病，表現為長期反復的彌漫性肺泡出血，滲出血液發(fā)生溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，最后導致肺間質纖維化。80%病例發(fā)生于兒童，且死亡率較高，成人較少見；臨床表現多樣化，甚至不典型，影像學表現缺乏特異性，故易造成漏診誤診。IPH文獻報道總病例只有500例左右，國內報道更少見[1]。

病例 女，21歲，以干咳、呼吸困難、發(fā)熱3天于2011年6月29日在我院就診，體溫37.5℃，最高38.3℃，胸片提示兩肺滲出性病變，螺旋CT掃描示兩肺上中下肺野彌漫分布磨玻璃、小結節(jié)病變，散在分布網狀、蜂窩影像，考慮為間質病變?；颊咴V5年來咳黑痰2～3次，并活動后氣短進行性加重，母親訴其4歲時有“缺鐵性貧血”，由母親獻血輸血。白細胞10.6×109/L，中性粒細胞 63.9%，紅細胞 4.37×1012/L，血紅蛋白138g/L，平均紅細胞體積89.1fL，平均紅細胞血紅蛋白含量31.6 pg；總膽紅素26.1μmol/L，間接膽紅素18.1μmol/L；血沉61mm/h；血氣分析 PaCO225.1 mmHg，PaO258.1 mmHg；免疫球蛋白及補體C3、C4正常；自身抗體譜正常；血抗O、類風濕因子陰性，尿常規(guī)正常，心電圖正常。痰檢結核菌陰性，PPD陰性。體格檢查雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。臨床擬診IPH，行支氣管鏡檢，示支氣管粘膜明顯充血，行右下支氣管灌洗，沖洗液病理發(fā)現大量上皮細胞及少量吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，提示肺內陳舊性出血或慢性肺淤血。臨床診斷IPH，給予吸氧、激素抗炎、抗感染治療12天，癥狀緩解，出院后繼續(xù)服用強的松片30 mg/日，兩個月后逐漸停藥，現服中藥治療，病情穩(wěn)定。

討論 本病至今原因未明，1864年由Virchow首先報道，多見于4～6歲兒童，成人少見，1944年Waldenstrom報道首例成年患者；目前較多認為與自身免疫有關，有學者認為與肺的結構異常和肺循環(huán)動力有關[2]，有人認為與遺傳、過敏、動物蛋白攝入有關[3-4]。IPH典型的臨床表現為貧血、咳血、肺浸潤三聯征[5]。IPH診斷依據[5]：①反復發(fā)作的呼吸道癥狀，如咳嗽、氣促、發(fā)熱；②不明原因的間歇性咳血；③小細胞低色素貧血，尤其是伴咳血者，貧血程度與咳血量不相稱；④X線胸片、CT示廣泛病變；⑤發(fā)作期痰和胃液中找到含鐵血黃素細胞，部分病例依靠肺活檢證實；⑥除外繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥，如二尖瓣病變、結締組織病、過敏性紫癜致肺內含鐵血黃素沉著。具備前4項基本確診。

本例女性，21歲，以發(fā)熱、咳嗽、氣短起病，胸片及CT示兩肺彌漫性間質病變及滲出陰影，血化驗不支持貧血，其余相關鑒別診斷檢查未發(fā)現有價值的證據，給臨床診斷帶來了困難。但結合病人病史，4歲貧血，近幾年偶有痰血，并進行性活動后氣短，按間質肺疾病給予激素治療有效，故特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥不能除外，最后通過支氣管肺灌洗發(fā)現含鐵血黃素細胞確診。回顧臨床病史，本病例可能于小兒起病，后進入靜止期，病程較長，遷延不愈，現應屬于慢性反復發(fā)作期，影像學既有慢性間質纖維化改變，又有急性發(fā)作的磨玻璃征象。經激素及對癥治療后肺部病變有所吸收，肺透亮度改善。

由于IPH發(fā)病緩急不定，病程長短不一，臨床癥狀及影像學表現缺乏特異性，故對于反復發(fā)作的咳嗽、氣促，伴或不伴咳血，原因不明的缺鐵性貧血，胸片、CT有急慢性肺浸潤表現，均要考慮IPH的可能。鑒別診斷需除外繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥及其他原因所致肺泡出血，如二尖瓣狹窄、Goodpasture綜合征、過敏性紫癜、支氣管擴張、肺栓塞等。影像學需與表現類似的肺彌漫性病變鑒別：粟粒性肺結核，起病急，臨床可有結核中毒癥狀，肺部表現以粟粒病灶為主，而IPH為磨玻璃影、網格狀或網粒狀影；組織細胞增生癥，主要是勒-雪氏病，根據其典型臨床表現如發(fā)熱、皮疹、胸腺大、淋巴結腫大可鑒別；過敏性肺泡炎，可表現為彌漫小葉中心結節(jié)、磨玻璃影，晚期合并網織狀、蜂窩狀影，病人常常有職業(yè)史及過敏史可鑒別；韋氏肉芽腫，是一種壞死性肉芽腫血管炎，表現為兩肺大小不等的結節(jié)及團塊，可有空洞及支氣管像，臨床上常常合并上呼吸道、腎臟受累，而IPH表現與之不同，臨床上很少肺外發(fā)病。IPH最終則需依靠痰、胃液、肺泡灌洗液或肺組織活檢發(fā)現含鐵血黃素細胞而確診。

[1]張勁農，宋蓉，徐青，等.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥[J].醫(yī)學新知雜志，2006，16（5）：270-272.

[2]劉洪，劉敏，何勇.特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥15例胸片觀察[J].實用放射學雜志，1990，6（4）：187-189.

[3]李翔，張興兵，紀強，等.特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥的X線、CT診斷[J].中華現代影像學雜志，2006，3（2）：145-146.

[4]夏禮勤，向承發(fā)，楊橫.原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥17例[J].實用兒科臨床雜志，1995，10（3）：145-146.

[5]胡亞美，江載芳.諸福棠實用兒科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：1242-1245.