兒童輕微外傷后基底節(jié)梗死2例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭 果 禚志紅 王懷立△＊ 徐浩文 王春美 陳 錚 王 越 劉 敏

1）鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒內(nèi)科 鄭州 450052 2）鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科 鄭州 450052

小兒輕微頭顱外傷十分常見，多表現(xiàn)為腦震蕩、皮下血腫等，由此引起基底節(jié)區(qū)梗死的并不多見，約占兒童缺血性腦梗死的2%［1］。但基底節(jié)梗死引起的肢體癱瘓、語言障礙、癲發(fā)作［2］等，嚴(yán)重影響患兒身心健康。目前國內(nèi)有關(guān)輕微外傷后基底節(jié)區(qū)梗死的報道多見于20世紀(jì)90年代，主要集中于對臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、傳統(tǒng)治療方法的總結(jié)及發(fā)病機(jī)制的初步探討。本文就2012－05—06我院兒內(nèi)科收治的2例輕微外傷后基底節(jié)區(qū)梗死的患兒報道如下，并對該病近年相關(guān)的研究進(jìn)展做一總結(jié)。

1 臨床資料

1.1資料與方法2012－05－06我院兒內(nèi)科收治輕微外傷后基底節(jié)區(qū)腦梗死患兒2例，均為男孩，年齡分別為9個月及1歲，既往體健。兩患兒起病及臨床表現(xiàn)相似，均為學(xué)走路時摔倒在水泥地面上，右顳頂部著地，無局部出血、腫塊，無意識、精神行為改變，摔倒后10min～0.5h內(nèi)出現(xiàn)右側(cè)肢體偏癱。檢查：生命體征平穩(wěn)，心肺腹檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)：兩患兒格拉斯哥評分均為15分，右側(cè)眼瞼閉合不全，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角左側(cè)歪斜，伸舌歪向右側(cè)，病例一右側(cè)上下肢肢體肌力3級，病例二右上肢肌力1級，右下肢肌力0級，肌張力均稍低，右側(cè)巴賓斯基征均陽性，痛覺檢查正常，溫度覺檢查不配合。兩患兒在出現(xiàn)右側(cè)肢體偏癱24h之內(nèi)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT，提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)散在鈣化點(diǎn)，左側(cè)基底節(jié)區(qū)內(nèi)囊外卵圓形低密度灶（見圖1a、b－2a、b）。入院后進(jìn)一步完善頭顱MRI檢查，提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)內(nèi)囊外可見卵圓形長T1長T2信號（見圖1c、d－2c、d）。

1.2實(shí)驗室檢查兩患兒心電圖、心臟彩超及外周血血小板計數(shù)、PT、APTT、D－DT檢測均正常。病例一外周血涂片正常，病例二外周血涂片可見棘形紅細(xì)胞，對其進(jìn)一步行血紅蛋白電泳試驗排除血紅蛋白病，結(jié)果未見異常。ELISA法測定兩患兒弓形蟲、巨細(xì)胞包涵體抗體均陰性。血鈣、血磷、甲狀旁腺素均正常。抗核抗體、抗ds－DNA抗體、抗心磷脂抗體等與血管炎有關(guān)的指標(biāo)均陰性。與結(jié)核有關(guān)的相關(guān)檢查均陰性［3］。血同型半胱氨酸水平均在正常范圍。由于醫(yī)療水平有限未予行蛋白C及蛋白S、抗凝血酶3及凝血因子活性及量的檢測。葉酸還原酶基因及CACNAIA基因位點(diǎn)的檢測未進(jìn)行［1－3］。

圖1 a：病例一頭顱CT，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)可見散在鈣化灶；b：病例一頭顱CT，左側(cè)基底節(jié)區(qū)卵圓形低密度灶；c：病例一頭顱MRI，T1相左側(cè)基底節(jié)區(qū)卵圓形長T1信號；d：病例一頭顱MRI，T2相左側(cè)基底節(jié)區(qū)卵圓形長T2信號

圖2 a：病例二頭顱CT，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)可見散在鈣化灶；b：病例二頭顱CT，左側(cè)基底節(jié)區(qū)卵圓形低密度灶；c：病例二頭顱MRI，T1相左側(cè)基底節(jié)區(qū)卵圓形長T1信號；d：病例二頭顱MRI，T2相左側(cè)基底節(jié)區(qū)卵圓形長T2信號

2 結(jié)果

病例二入院后24h內(nèi)出現(xiàn)全身性強(qiáng)直－陣攣樣抽搐2次，給予靜脈應(yīng)用苯巴比妥鈉3d后未再抽搐。兩患兒入院后予以營養(yǎng)神經(jīng)、降顱壓及抗炎等藥物應(yīng)用，并盡早給予功能鍛煉。1個月后再次評估，兩患兒面癱均部分恢復(fù)，智力及精神行為能力未見明顯異常，病例一右上肢肌力4＋級，右下肢肌力4級，病例二右上肢肌力3級，右下肢肌力2＋級。3月后病例一因右側(cè)顳頂部外傷，再次出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱。

3 討論

參照1993年美國康復(fù)醫(yī)學(xué)協(xié)會輕微外傷性腦損傷委員會的意見，輕微腦外傷具有以下特點(diǎn)：（1）外傷后意識喪失不超過30min；（2）外傷30min后格拉斯哥評分在13～15分；（3）創(chuàng)傷后遺忘不超過24h［4］。符合以上條件的輕微腦外傷在兒童的日常生活中隨處可見，導(dǎo)致腦梗死的發(fā)生率約為1.9%［5］。輕微頭顱外傷后腦梗死易發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)基底節(jié)區(qū)，臨床表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：（1）輕型閉合性頭顱外傷史，一般不伴有意識障礙；（2）嬰幼兒為主，年齡多在1.8歲以下；（3）波及一側(cè)面部－上肢－下肢的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，痛溫覺存在，少數(shù)伴有語言功能障礙及驚厥發(fā)作；（4）影像學(xué)檢查CT檢查：梗死灶呈小點(diǎn)狀，類圓形低密度區(qū)，邊界清楚，常同時發(fā)現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)細(xì)小點(diǎn)狀鈣化；MRI檢查：急性期梗死灶T1相呈低或等信號，T2相呈高信號，梗死灶與周圍腦組織邊界清楚；（5）積極治療后預(yù)后較好，肢體功能多在數(shù)周至數(shù)年恢復(fù)，少數(shù)患兒有輕微語言障礙等后遺癥及偏癱再發(fā)可能［6－8］。本文中兩位患兒年齡均在1.8歲以下，輕微腦外傷后，出現(xiàn)右側(cè)肢體偏癱，其中病例二驚厥發(fā)作2次。因兩位患兒年齡較小，語言功能發(fā)育尚不完善，未行語言功能評估。外傷后CT檢查符合以上特點(diǎn)，且病例二發(fā)病3月后再次出現(xiàn)外傷后對側(cè)基底節(jié)區(qū)梗死。因此本兩位患兒符合輕微腦外傷后基底節(jié)梗死的診斷。

輕微外傷后基底節(jié)梗死的觸發(fā)因素較多，需進(jìn)行心血管疾病、血紅蛋白病、凝血障礙、各種感染、先天性及遺傳代謝性疾病等相關(guān)檢查，且需頭顱影像學(xué)檢查進(jìn)一步排除顱內(nèi)出血、硬膜下血腫、顱骨骨折等外科疾病［9］。本報道中兩位患兒均行相關(guān)檢查，未發(fā)現(xiàn)異常，具體病因尚不清楚，不排除與蛋白C、蛋白S異?；蛉~酸還原酶基因及CACNA1A基因突變有關(guān)。

目前本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與以下有關(guān)：（1）小兒頭頸部肌肉力量較弱，頭部受到外力作用后活動幅度較大，容易造成腦組織、腦血管之間較劇烈的相對運(yùn)動；（2）兒童顱骨較薄，富有彈性，對外界力量的緩沖較大，外力消失后顱骨復(fù)位產(chǎn)生負(fù)壓，使腦血管受牽拉，血管內(nèi)皮受損，誘發(fā)血栓形成；（3）基底節(jié)及內(nèi)囊區(qū)的血供來自豆紋動脈、穿支動脈及前脈絡(luò)膜動脈，上述動脈是以近似直角的形式由大腦前動脈、大腦中動脈發(fā)出的終末枝。解剖學(xué)上，它們的關(guān)系在嬰兒期、兒童期及成人期是有差別的。兒童豆紋動脈與大腦中動脈的夾角大于成人，且在兒童豆紋動脈的分支較短［10］，加上兒童腦血管纖細(xì)，植物神經(jīng)發(fā)育不完善，自動調(diào)節(jié)能力差，在受到外力作用時易發(fā)生痙攣?zhàn)兗?xì)，甚至閉死；（4）部分外傷后基底節(jié)區(qū)梗死的患兒可見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)鈣化灶的存在，顱內(nèi)鈣化提示有內(nèi)分泌代謝功能紊亂，異常的粘多糖膠體物質(zhì)沉著于小血管內(nèi)及其周圍［11］，造成這些小血管發(fā)育障礙、管壁脆弱不健全，在頭部輕微外力的打擊下，即可導(dǎo)致這些小血管痙攣、扭曲、閉塞，使局部缺血形成梗死灶；（5）基因突變因素，Kors EE等人通過對3位外傷后遲發(fā)性腦水腫患者進(jìn)行基因分析發(fā)現(xiàn)，位于人19號染色體上CACNA1A基因的S218L位點(diǎn)的突變可能與外傷后腦水腫的發(fā)生有關(guān)系［12］，CACNA1A基因主要編碼細(xì)胞膜上鈣離子通道的亞單位，該基因突變的患者在輕微外傷后通過引起大面積的腦水腫而導(dǎo)致腦梗死的發(fā)生。

該病治療目前尚無規(guī)范、統(tǒng)一的方案。英國皇家內(nèi)科醫(yī)師學(xué)會及美國胸內(nèi)科醫(yī)師學(xué)會在兒童缺血性腦卒中的治療中有以下建議：（1）加強(qiáng)支持治療：維持體溫及氧和在正常水平，降低顱內(nèi)壓，但有關(guān)血壓、血糖的維持水平目前尚無相關(guān)證據(jù)；（2）抗血栓形成治療：在排除顱內(nèi)出血、鐮狀細(xì)胞貧血的前提下應(yīng)用阿司匹林（5mg／kg·d）抗血小板治療，同時可以降低梗死再發(fā)風(fēng)險；溶栓在兒童腦動脈缺血性梗死中的應(yīng)用尚缺乏證據(jù)；（3）康復(fù)治療：由于兒童神經(jīng)元的可塑性及大腦皮質(zhì)重組的潛能，康復(fù)訓(xùn)練可以改善腦梗死患兒的長期預(yù)后及生活質(zhì)量；（4）未來的治療方向：神經(jīng)細(xì)胞保護(hù)藥物，抗微生物、抗炎藥物，亞低溫治療及造血干細(xì)胞輸注等與細(xì)胞代謝及氧化應(yīng)激有關(guān)的內(nèi)容將成為缺血性腦卒中治療的新方向［13］。本例中兩位患兒均于入院后即給予營養(yǎng)神經(jīng)、減輕腦水腫、抗血小板聚集及早期康復(fù)訓(xùn)練的綜合治療，1月后評估患兒肢體功能有明顯恢復(fù)。

本病預(yù)后大多較好，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元，尤其是初級神經(jīng)元的可塑性［14］，90%以上的患兒經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的藥物治療及康復(fù)訓(xùn)練可達(dá)到痊愈，但部分患兒可能遺留有輕度語言障礙等后遺癥及再次復(fù)發(fā)可能［4－6］。

結(jié)合既往報道中，部分輕微外傷后腦梗死患兒基底節(jié)區(qū)鈣化灶及梗死復(fù)發(fā)現(xiàn)象，因此不排除再次梗死的發(fā)生與基底節(jié)鈣化灶的存在有關(guān)。本文中病例二亦存在雙側(cè)基底節(jié)區(qū)鈣化灶并出現(xiàn)再次梗死，因此有必要對其相關(guān)關(guān)系進(jìn)行進(jìn)一步研究。

總之，輕微外傷后基底節(jié)區(qū)梗死的發(fā)病機(jī)制目前不清楚，治療尚無安全有效地指南推出，對其預(yù)后及預(yù)防復(fù)發(fā)有待進(jìn)一步的研究。

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